巨赤芽球性貧血はどのように治療するのですか？

後天性巨赤芽球性貧血の治療

ビタミン B12または葉酸欠乏症_{の原因（摂食不良、回虫感染、薬物摂取、感染症など）を排除することが重要です。}

ビタミンB12_欠乏症の場合

ビタミンB12欠乏症の場合、シアノコバラミンまたはオキシコバラミンなど_の製剤が処方されます。治療量（飽和量）は、1歳未満の乳幼児では5mcg/kg/日、1歳以上では100～200mcg/日、思春期では200～400mcg/日です。この薬剤は、赤血球危機が起こるまで1日1回5～10日間筋肉内投与され、その後は血液学的寛解が得られるまで1日おきに投与されます。投与期間は2～4週間です。神経症状がある場合は、ビタミンB12を1日1000mcg/日の用量で少なくとも2週間筋肉内投与します。

治療効果基準

1. 網状赤血球危機（治療3～4日目から網状赤血球数が増加し、治療6～10日目に網状赤血球数が最大に増加し、20日目までに網状赤血球数が正常化し、網状赤血球増多の程度は貧血の程度に比例する）。
2. 骨髄造血の正常化（治療4日目まで）。
3. 末梢血像の正常化（治療開始後 1 週目の終わりから赤血球数の改善が認められます）。
4. 治療開始3日目から神経症状が軽減し、数か月後には完全に正常化しました。

この治療法は、2 か月間は週 1 回、その後 6 か月間は月 2 回、さらに数年間は 6 か月ごとに 1 回、毎日薬剤を投与することで強化されます。

_{ビタミンB12}欠乏性貧血の原因が除去された場合、それ以上の治療は必要ありません。貧血の原因が持続する場合、または完全に除去されていない場合は、ビタミンB12を1日2回、3週間間隔で予防的に投与する維持療法を毎年実施します_。10～18ヶ月後に治療を中断すると、貧血が再発し、その初期症状として好中球核の過分節化が見られます。

ビタミン B12 欠乏症のみの場合_、葉酸の投与は神経症状に効果がなく、むしろ症状の進行を早める可能性があるため不適切です。

コバラミン治療を背景に、鉄分と葉酸が増殖組織によって消費されるため、欠乏症が発生する可能性があります。この点に関しては、治療開始後7～10日でビタミンB12_を葉酸で補給することができます。鉄剤はCIが0.8に低下した後に処方されます。患者が多欠乏性貧血（例えば、菜食主義者の鉄・ビタミンB12欠乏性貧血、盲腸症候群の患者など）の場合は_、鉄剤の処方から治療を開始し、ビタミンB12は_治療開始後3～4週目以降に追加します。重度の貧血では、ビタミンB12欠乏症の是正は、_細胞増殖、DNAおよびタンパク質代謝の急激な活性化により、急性低カリウム血症、低リン血症、高尿酸血症を引き起こす可能性があります。

輸血は血行動態障害および昏睡の場合にのみ使用されます。

葉酸欠乏症

葉酸欠乏症の場合、1～5mgの葉酸を3～4週間または数ヶ月間、つまり新しい赤血球群が形成されるまで、毎日経口投与します。生後1年目の乳児の場合、葉酸の投与量は0.25～0.5mg/日です。吸収不良症候群がある場合は、5～15mg/日です。

網状赤血球数は治療開始2～4日目に増加し始め、4～7日目に最大の増加が認められます。ヘモグロビン値は2～6週目に正常化します。白血球数と血小板数は網状赤血球増多と並行して増加します。骨髄造血は24～48時間以内に正常化しますが、巨大骨髄球および後骨髄球は数日間観察されることがあります。

巨赤芽球性貧血の予防

合理的栄養とは、肉、牛乳、レバー、チーズ、野菜（トマト、レタス、ほうれん草、アスパラガス）を必ず摂取する食事です。

妊娠後期には葉酸を 5 ～ 10 mg/日処方します。未熟児および吸収不良症候群の小児には 14 日間にわたり 1 日 1 ～ 5 mg を処方します。

寛解期間中の外来観察

• 最初の 6 か月間の観察期間中は、血液専門医による検査を毎月 1 回実施します。その後 1.5 年間は 3 か月ごとに 1 回実施します。後天性の場合、合計観察期間は少なくとも 2 年です。
• 血液専門医による各検査の前に網状赤血球の数を測定する臨床血液検査。

ビタミンB12の維持療法コース_（計画に従って）。

食生活の是正。

巨赤芽球性貧血の発症につながった基礎疾患の治療の継続。

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