頸部嚢胞

病的腫瘍の一種である頸嚢胞は、顎顔面領域（MFR）および頸部の嚢胞という大きな疾患群の一部です。

頸部における嚢胞形成の大部分は先天性であり、嚢胞壁と内容物からなる中空の腫瘍です。嚢胞は独立した病理として発生し、長期間良性の状態を保つこともありますが、瘻孔、化膿などの合併症を伴う場合や、悪性化してしまう場合もあります。

数多くの臨床的記述や研究があるにもかかわらず、頸部嚢胞性腫瘍の分野においては、主に単一の種分類に関するいくつかの問題が未だ十分に研究されていません。耳鼻咽喉科の一般的な診療では、嚢胞を正中嚢胞と外側嚢胞に分けるのが一般的であり、国際分類基準ICD 10に加えて、さらに体系化された分類法が存在します。

• 舌下甲状腺嚢胞（中央値）。
• 咽頭嚢胞。
• 鰓形成嚢胞（側面）。
• 表皮嚢胞（類皮腫）。

嚢胞の種形態は、単一の病因的胚基盤を統合していますが、それぞれ異なる発達と診断基準を持ち、それによって治療戦略が決まります。

頸部嚢胞 - ICD 10

国際疾病分類（ICD）第10版は、長年にわたり、様々な病理学的単位と診断をコード化し、詳細に規定するための単一の標準文書として広く受け入れられてきました。これにより、医師は診断結果をより迅速に策定し、国際的な臨床経験と比較し、より効果的な治療方針を選択することができます。この分類は21のセクションから構成され、それぞれにクラス、見出し、コードといったサブセクションが設けられています。その他の疾患としては、頸部嚢胞があります。ICDではクラスXVIIに含まれており、先天異常（血液欠損）、変形、染色体異常として分類されています。以前は、このクラスには病理（ブロックQ89.2の甲状舌管温存）が含まれていましたが、現在ではこの病理はより広範な概念に改名されています。

現在、頸部嚢胞を含む ICD の標準化された説明は次のように提示されています。

頸部嚢胞。クラスXVII

ブロックQ10-Q18 – 目、耳、顔、首の先天異常（奇形）

Q18.0 – 鰓裂洞、瘻孔、嚢胞

Q18.8 – 顔面および頸部のその他の特定の奇形:

顔面および首の内側の欠陥：

• 嚢胞。
• 顔面および首の瘻孔。
• 副鼻腔。

Q18.9 - 詳細不明の顔面および頸部の先天奇形。顔面および頸部の先天奇形NEC。

臨床現場では、ICD 10に加えて、特に十分に研究されていない疾患の内部分類が存在し、頸部における嚢胞形成はそれらの分類に十分起因する可能性があることに留意する必要があります。耳鼻咽喉科医兼外科医は、メルニコフとグレミロフによる分類をよく使用します。以前は、R.I.ヴェングロフスキー（20世紀初頭）による嚢胞の分類特性が使用され、その後、外科医のG.A.リヒターとロシア小児外科の創始者であるN.L.クシュチの基準が実践されました。しかしながら、ICDは依然として唯一の公式分類基準であり、公式文書に診断を記録する際に使用されます。

首の嚢胞の原因

頸嚢胞および瘻孔は、圧倒的多数が先天異常です。頸嚢胞の病態と原因は未だ解明されていませんが、前世紀初頭には、嚢胞形成は鰓弓の原基から発生するという説が登場しました。瘻孔は、鰓溝（鰓溝）の閉鎖不全により形成され、その後、鰓弓状嚢胞が残存し、その場所に鰓弓状嚢胞が発生する可能性があります。4週齢の胎児には、既に6枚の軟骨板が形成されており、それらは溝によって区切られています。すべての弓状嚢胞は、神経組織、動脈、および軟骨で構成されています。3週目から5週目までの胚発生の過程で、軟骨は頭部および頸部の顔面部の様々な組織に変換されます。この時期の縮小の遅延により、閉鎖空洞および瘻孔が形成されます。

• 頸静脈洞の原始的残骸が外側嚢胞を形成します。
• 第二鰓裂と第三鰓裂の縮小の異常により瘻孔（外部）の形成が起こり、鰓裂は首から離れません。
• 甲状舌管が閉鎖しない場合は正中嚢胞が発生します。

20世紀後半の研究者の中には、耳下腺部および頸部の先天性嚢胞をすべて甲状舌嚢胞と分類することを提唱した者もいました。これは、嚢胞の形成の解剖学的起源と発達の臨床的特徴を最も正確に示しているためです。実際、頸部嚢胞の被膜の内側部分は、通常、扁平上皮細胞の封入体を含む多層の円筒状上皮で構成され、壁の表面には甲状腺組織細胞が存在します。

そのため、先天性病因説は最も研究されている説であり、首の嚢胞の原因は、このような胎児の裂け目や管の原型です。

• Arcus branchialis (arcus内臓弓) - 鰓の内臓弓。
• 甲状舌管 – 甲状舌管。
• 胸腺咽頭管 – 甲状腺咽頭管。

首の嚢胞の原因は依然として議論の対象であり、医師の意見は1つのことだけに同意しています。これらの腫瘍はすべて先天性であると考えられており、統計形式での頻度は次のようになります。

• 出生から1歳まで – 1.5%。
• 1年から5年の場合 – 3～4%。
• 6年から10年の場合 – 3.5%。
• 10年から15年 – 15～16%。
• 15歳以上 – 2～3%。

さらに、劣性型の早期胎児発育障害に対する遺伝的素因に関する情報も明らかになりましたが、この情報については、さらに広範で臨床的に確認された情報が必要です。

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首の嚢胞

頸部の先天性嚢胞は、下面または上面、側面に局在したり、深部または皮膚に近い位置にあったり、解剖学的構造が異なっていたりすることがあります。耳鼻咽喉科では、頸部嚢胞は通常、側方嚢胞、正中嚢胞、類皮形成といったいくつかの一般的なカテゴリーに分類されます。

頸部の側方嚢胞は、鰓嚢の未発達な部分が十分に閉塞しないために形成されます。鰓形成病因の概念によると、嚢胞は閉鎖した鰓嚢（外側鰓嚢からは類皮嚢胞、外側鰓嚢からは粘液を含む空洞）から発生します。瘻孔は咽頭嚢（貫通、完全、または不完全）から形成されます。また、鰓形成嚢胞の起源については、胸腺咽頭管（胸腺咽頭管）の未発達部分からという説もあります。側方嚢胞のリンパ性病因については、胚発生中に頸部リンパ節の形成が阻害され、唾液腺の上皮細胞がその構造に散在するという仮説があります。この病理をよく研究した多くの専門家は、側方嚢胞を 4 つのグループに分類しています。

• 胸鎖乳突筋（胸鎖乳突筋）の前縁に近い、頸筋膜の下に位置する嚢胞。
• 嚢胞は首の組織の奥深くの大きな血管上に発生し、頸静脈と融合することが多い。
• 喉頭の側壁部分、外頸動脈と内頸動脈の間にある嚢胞。
• 咽頭の壁の近く、頸動脈の内側に位置する嚢胞。このような嚢胞は、瘢痕によって閉じられた鰓瘻から形成されることが多い。

側方嚢胞は85%が10～12歳を過ぎてから発症し、外傷や炎症の影響で増大し、臨床症状を呈します。頸部の小さな嚢胞は、不快感を引き起こすことはなく、増大し、化膿するだけです。正常な摂食プロセスを阻害し、頸部血管神経束を圧迫します。早期に診断されない鰓嚢胞は悪性化しやすい傾向があります。側方嚢胞の診断には、同様の臨床症状を示す頸部疾患との鑑別が必要です。

• リンパ管腫。
• リンパ節炎。
• リンパ肉腫。
• 血管瘤。
• 海綿状血管腫。
• リンパ肉芽腫症。
• 神経線維腫。
• 脂肪腫。
• 甲状舌管嚢胞。
• リンパ節の結核。
• 咽後膿瘍。

首の外側嚢胞は、嚢胞をカプセルとともに完全に除去する手術によってのみ治療されます。

頸部の正中嚢胞は、甲状腺組織が形成される胎芽形成期の3～1週から5～1週の間に、甲状舌管（甲状舌管）の未縮小部分から形成されます。嚢胞は、将来の腺のどの部位にも形成される可能性があります。舌根の盲口部や峡部付近などです。正中嚢胞は、舌下領域の形成、舌根嚢胞など、発生部位によってさらに細分化されます。正中嚢胞と類皮腫、甲状腺腺腫、オトガイ下リンパ節炎との鑑別診断が必要です。嚢胞に加えて、正中頸部瘻は以下の部位に形成される可能性があります。

• 舌の根元の口腔内に出口がある完全な瘻孔。
• 口腔内の底部の管が厚くなった不完全な瘻孔。

正中嚢胞は、嚢胞と解剖学的につながっている舌骨とともに嚢胞の形成物を除去する根治的外科的治療法によってのみ治療されます。

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頸部嚢胞の症状

さまざまなタイプの頸嚢胞の臨床像と症状は互いにわずかに異なりますが、化膿性の形成の症状にのみ違いがあり、嚢胞の視覚的兆候は嚢胞の位置する領域によっても異なる場合があります。

側方鰓原嚢胞は、中央値の1.5倍の頻度で診断されます。これらは、胸鎖乳突筋の前方、頸部の前外側領域に見られます。側方嚢胞は、頸静脈近くの血管束に直接局在しています。頸部の鰓原嚢胞の症状は、多腔性か単腔性かによって異なります。さらに、症状は嚢胞の大きさと密接に関連しており、大きな形成は血管や神経終末に積極的に影響を与えるため、より早く現れ、臨床的により顕著です。嚢胞が小さい場合、患者は長い間それを感じないため、プロセス、治療、および予後の経過が著しく複雑になります。嚢胞が化膿すると、嚢胞が急激に大きくなり、痛みが現れ、嚢胞の上の皮膚が充血して腫れ、瘻孔が形成されることがあります。

検査では、側方嚢胞は小さな腫瘍と定義され、触診では無痛で、弾力性があります。嚢胞被膜は皮膚と癒着しておらず、嚢胞は可動性があり、嚢胞腔内には液体の内容物が明瞭に触知できます。

正中嚢胞は、側方形成よりもやや一般的ではなく、触診しても痛みのないかなり密度の高い腫瘍と定義されます。嚢胞は輪郭がはっきりしており、皮膚に付着しておらず、飲み込むときにそのずれがはっきりと見えます。まれなケースとして、舌根の正中嚢胞があります。これは、嚢胞が大きいために食べ物を飲み込むのが困難になり、発話障害を引き起こす可能性があります。正中嚢胞と側方嚢胞の違いは、頻繁に化膿する可能性があることです。蓄積した膿は、空洞の急速な拡大、皮膚の腫れ、および痛みを引き起こします。また、舌骨領域の頸部表面に出口を持つ瘻孔を形成する可能性があり、頻度は低くなりますが、口腔内の舌根領域の瘻孔も形成されます。

一般的に、頸嚢胞の症状は次のように特徴付けられます。

1. 臨床症状が現れることなく、ある年齢までの胚発生および発育の期間中に形成される。
2. ゆっくりとした発展、成長。
3. 種に応じた典型的な分布域。
4. 外傷因子または炎症にさらされた結果として症状が現れる。
5. 圧迫、痛み、病理学的プロセスにおける皮膚の関与。
6. 炎症性化膿プロセスに対する身体の一般的な反応の症状は、体温の上昇と全身状態の悪化です。

子供の首の嚢胞

頸部嚢胞性腫瘍は、胚芽組織の胚性異形成に関連する先天性疾患です。小児の頸部嚢胞は早期に発見される場合もありますが、潜伏期を経て腫瘍が診断されるケースも少なくありません。頸部嚢胞の病因は現在不明ですが、入手可能な情報によると、遺伝的要因である可能性が高いと考えられています。数年前に英国の耳鼻咽喉科医が同僚の裁判所に提出した報告書によると、小児の頸部嚢胞は遺伝的要因によって引き起こされる可能性があるとのことです。

子供は先天性病理を劣性遺伝で受け継ぎますが、統計的には次のようになります。

• 検査を受けた首嚢胞のある子供の 7 ～ 10% は、この領域に良性腫瘍があると診断された母親から生まれました。
• 頸嚢胞を持つ新生児の 5% は、同様の病状を持つ父親と母親から生まれています。

年齢段階別の先天性頸部嚢胞の検出頻度：

• 2% - 1歳まで。
• 3～5％ - 年齢は5～7歳。
• 8～10% - 7歳以上。

頸部の嚢胞が早期に発見される割合はごくわずかですが、嚢胞の位置が深く、無症状で進行し、頸部が解剖学的領域として長期間形成されることが原因です。臨床的な意味での嚢胞は、ほとんどの場合、急性炎症過程または頸部の損傷によって発症します。こうした誘因により、嚢胞は炎症を起こし、大きくなり、痛み、呼吸困難、摂食困難、そしてまれに声色の変化などの症状が現れます。小児の先天性化膿性頸部嚢胞は、自然に口腔内に開口する可能性があり、その場合、全身中毒の症状が明確に現れます。

小児の頸部嚢胞の治療は2～3歳から外科的に行われますが、嚢胞の形成が呼吸過程を脅かす場合は、年齢に関係なく手術が行われます。外科的介入の複雑さは、患者の年齢が低いことと、嚢胞が重要な臓器や血管に解剖学的に近いことにあります。そのため、15～16歳までの手術後の再発率は非常に高く、最大60％に達しますが、これは成人患者の治療では一般的ではありません。しかし、小児の嚢胞性腫瘍を治療するには手術が唯一の方法であり、腫瘍が不快感や機能障害を引き起こさない限り、化膿性嚢胞の穿刺、抗炎症保存療法、そして後日手術を行うという選択肢しかありません。

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成人の首の嚢胞

成人の頸部における嚢胞の検出頻度は非常に高い。これは、頸部の良性腫瘍の発生原因を説明する説の一つを支持する論拠となっている。一部の研究者によると、頸部嚢胞の半数以上は先天性とは言えず、15歳から30歳の患者では、1歳から5歳の小児よりも鰓原性腫瘍や正中腫瘍、瘻孔が1.2倍多く診断されている。

成人の首の嚢胞は、子供よりも早く発達し、サイズが大きく、時には10センチメートルに達します。中央の嚢胞は頻繁に化膿する傾向があり、側方の腫瘍はより顕著な症状を伴い、より頻繁に瘻孔（瘻孔）に隣接しています。さらに、統計によると、子供の首の嚢胞が悪性化する可能性は低く、すべての臨床症例の10％にすぎません。 35歳以上の成人患者では、首の嚢胞が悪性プロセスに変性する頻度は25/100の比率に達します。つまり、100症例ごとに25の何らかのタイプの腫瘍の診断があります。原則として、これは病気の放置によって説明できます。病気は臨床兆候なしに長期間進行し、発達の後期段階ですでに症状として現れます。嚢胞の悪性腫瘍は、ほとんどの場合、頸部リンパ節への転移と鰓癌です。早期段階でのタイムリーな診断は、頸部嚢胞を除去し、このような深刻な病状のリスクを排除するのに役立ちます。患者と診断医の両方にとって最初の兆候であり警戒すべき症状は、リンパ節の増加です。これは、腫瘍学的プロセスの主な焦点を探すための直接的な指標です。さらに、頸部に2センチメートルを超える目に見えるシールがあれば、深刻な病状を示している可能性があり、非常に注意深い包括的な診断が必要です。脅威となる病状の除外は、頸部の外側または正中嚢胞を除去するためのかなり簡単な手術の適応と見なすことができます。手術は気管内麻酔下で行われ、30分以内で完了します。回復期には特別な治療は必要ありませんが、回復プロセスを監視するために定期的に医師の診察を受ける必要があります。

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首の皮様嚢胞

皮様嚢胞は、発生部位を問わず、長期間にわたり無症状で進行します。例外は首の皮様嚢胞です。その肥大は本人にすぐに気づかれるだけでなく、大きな嚢胞は食物の嚥下を妨げます。皮様嚢胞は、正中嚢胞や側方嚢胞と同様に、胚組織の残骸（外胚葉の一部）が何らかの領域に移動して形成される、先天性の器官様形成物です。嚢胞被膜は結合組織で形成され、内部には汗腺、皮脂腺、毛髪、毛包の細胞があります。ほとんどの場合、皮様嚢胞は舌下または甲状腺舌領域、および口腔組織、底部、舌骨と顎の内側の骨の間に局在します。嚢胞が大きくなると、通常は舌下領域に向かって内側に成長します。まれに、嚢胞が首の非定型の凸状形成として見られる場合があり、そのため、首の類皮腫はむしろまれな病状と考えられています。類皮腫は非常にゆっくりと成長し、ホルモンの変化（思春期、更年期）中に症状が現れることがあります。嚢胞は通常、痛みを引き起こさず、化膿も一般的ではありません。臨床的には、首の類皮腫嚢胞はこの領域の他の嚢胞と非常によく似ており、皮膚と癒着しておらず、典型的な丸い形をしており、嚢胞上の皮膚は変化しません。類皮腫の唯一の具体的な兆候は、触診による初期検査中に決定される、より高密度な粘稠度である可能性があります。診断プロセスでは、類皮嚢胞はアテローム、血管腫、外傷性表皮嚢胞、リンパ節炎と区別されます。

類皮嚢胞は手術のみで治療できます。腫瘍を早期に切除すればするほど、類皮嚢胞の悪性腫瘍化のリスクは低くなります。化膿性類皮嚢胞は、炎症が治まった寛解期に切除されます。嚢胞腔を開き、嚢胞の内容物を排出します。嚢胞は健康な皮膚の範囲内で核出されます。術後、傷は速やかに治癒し、瘢痕はほとんど残りません。成人の場合、頸部の類皮嚢胞の外科的治療は局所麻酔下で行われます。小児の場合、手術は5歳以降に全身麻酔下で行われます。類皮嚢胞の治療は原則として合併症を引き起こしませんが、頸部は例外です。嚢胞は筋肉や機能的に重要な動脈と解剖学的に密接につながっているため、この部位への外科的介入はしばしば困難を伴います。再発のリスクを排除するために、腫瘍とともに瘻孔と舌骨が切除されることもあります。頸部皮腫の治療予後は85～90%の症例で良好であり、術後合併症は極めて稀です。再発は嚢胞被膜の不完全な切除によって診断されることが多いです。治療を怠ったり、患者が手術を拒否したりすると、炎症や腫瘍の化膿につながる可能性があり、さらに5～6%の症例で悪性腫瘍へと進行する可能性があります。

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頸部の鰓嚢胞

鰓側嚢胞または頸鰓原嚢胞は、鰓嚢の上皮細胞から形成される先天性疾患です。側鰓嚢胞の病因についてはほとんど研究されていません。鰓原形成の起源が甲状腺睾丸管にあるとする説もありますが、依然として議論の的となっています。鰓腫瘍の形成は、唾液腺細胞が構造に含まれるリンパ節の胚発生に影響されると確信している医師もおり、この仮説は嚢胞の組織学的検査結果と嚢胞内のリンパ上皮の存在によって裏付けられています。

側方嚢胞の病因に関する最も一般的な解釈は次のとおりです。

1. 舌骨の上に局在する鰓原性腫瘍は、鰓器の原始的な残骸から発生します。
2. 舌骨領域の下にある嚢胞は、甲状腺咽頭管（甲状腺咽頭管）から形成されます。

頸部鰓原嚢胞は、胎児期に形成されるため、発育初期に診断されることは非常に稀です。出生後も臨床症状が現れず、長期間潜伏状態で進行します。最初の症状と視覚的所見は、炎症過程や外傷といった誘因の影響を受けて出現することがあります。側方嚢胞は単純性膿瘍と診断されることが多く、嚢胞が開通した後に化膿が始まり、閉塞しない瘻孔が形成されると、治療ミスにつながります。

嚢胞の成長の兆候としては、食べ物を飲み込むのが困難になることや、血管神経節への腫瘍の圧迫による首の周期的な痛みなどが挙げられます。発見されない嚢胞は、大きなクルミほどの大きさにまで成長し、目に見えるようになると、側面に特徴的な膨らみを形成します。

形成された鰓嚢胞の主な症状：

• サイズが大きくなります。
• 首の血管神経束への圧迫。
• 腫瘍の部分に痛みがある。
• 嚢胞が化膿すると痛みが増します。
• 嚢胞が口腔内に自然に開いた場合は、症状は一時的に治まりますが、瘻孔は残ります。
• 嚢胞が大きい場合（5 cm 以上）、患者の声の音色が変わり、嗄声になることがあります。
• 自然に開いた嚢胞は再発しやすく、蜂窩織炎という合併症を伴います。

側方嚢胞は慎重な鑑別診断を必要とし、顎顔面領域および頸部の以下の病状と区別する必要があります。

• 首の皮様嚢腫。
• リンパ管腫。
• 血管腫。
• リンパ節炎。
• 膿瘍。
• 嚢胞性ヒグローマ。
• 脂肪腫。
• 副胸腺。
• 首のリンパ節の結核。
• 動脈瘤。
• 神経線維腫。
• リンパ肉腫。

頸部の鰓原腫瘍は根治的外科手術によってのみ治療され、保存的治療法は効果がなく、再発に終わることが多い。

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先天性頸部嚢胞

頸部における先天性嚢胞および瘻孔は、通常、正中型と外側型の2種類に分類されますが、耳鼻咽喉科および歯科で用いられるより詳細な分類もあります。先天性頸部嚢胞は、発生源となる胚の形態により、様々な部位に発生し、特有の組織学的構造を示すことがあります。

前世紀の60年代に、頸部の病的腫瘍を患う数百人の患者を研究した結果に基づいて、次の計画が作成されました。

嚢胞の種類	ソース	首の浅部	首の位置（半分）	配置の深さ
正中嚢胞	甲状舌管 - 甲状舌管	中央前方ゾーン	首の上部	深い
鰓嚢胞	鰓弓（Arcus branialis） – 鰓弓（原始的）	サイド、フロントゾーンに近い	側面の上部または中央付近	深い
咽頭嚢胞	胸腺咽頭管の原基	横から	首の第2筋膜と第3筋膜の間	神経血管束の深部
皮様嚢胞	胚組織の原始	どのゾーンでも	下半分	表面的な

先天性頸嚢胞は比較的稀にしか診断されず、顎顔面領域の腫瘍全体の5%以下を占めます。側方鰓嚢胞は中位嚢胞よりも発生頻度が低いと考えられていますが、現時点では信頼できる統計データは存在しません。これは、幼少期に臨床的に発現する嚢胞の数が少なく、これらの病態の正確な診断における誤りがかなり高いこと、そしてさらに大きな要因として、頸嚢胞が特定の疾患として十分に研究されていないことに起因しています。

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先天性頸部嚢胞および瘻孔

首の領域の先天性嚢胞および瘻孔は、妊娠 3 週目から 5 週目の間に形成される胎児の発育異常であると考えられています。

側鰓嚢胞および瘻は、鰓弓の一部から発生し、まれに第三咽頭洞から発生します。鰓原性腫瘍はほとんどの場合片側性で、つまり首の片側に発生します。側方腫瘍の局在は典型的です。胸鎖乳突筋の表面領域にあり、構造が弾力性があり、非常に密で、触診しても痛みを引き起こしません。側方嚢胞は若い年齢で診断できますが、後になって発見されるケースも多く、症例の3〜5％では、20歳以上の患者で嚢胞が検出されます。側方腫瘍の診断は、非特異性のために困難であり、症状がない場合もあります。唯一の明確な基準は、嚢胞の局在と、もちろん診断方法のデータです。鰓原性嚢胞は、超音波、瘻孔造影、プロービング、造影、染色穿刺によって決定されます。側方嚢胞は外科手術でのみ治療可能であり、扁桃腺領域の瘻孔開口部の端まで嚢胞全体とその内容物が除去されます。

先天性正中嚢胞および瘻孔も胎児期に発生し、咽頭ポケットの形成異常や甲状舌管の閉塞不全などが原因で最も多く発生します。正中嚢胞の局在は、その名称からもわかるように、頸部中央に発生することが多く、稀に顎下三角に発生することもあります。嚢胞は、臨床症状を示さずに長期間潜伏状態のままとなることがあります。特に炎症の初期段階では、正中嚢胞が化膿したり、増大したりすると、患者は食事中に不快感を覚え、耐えられないほどの痛みに変化することがあります。

頸部の正中腫瘍も外科的に治療されます。嚢胞、嚢胞被膜、舌骨の一部を根治的に切除することで、再発の防止と良好な手術結果が保証されます。

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首のリンパ節嚢胞

頸部リンパ節嚢胞は、必ずしも先天性腫瘍の範疇に属するわけではありませんが、出生直後や1歳半までに発見されることも少なくありません。リンパ節嚢胞の病因は不明で、耳鼻咽喉科医による研究が続いています。胚発生期にはリンパ系が繰り返し変化しますが、先天性病因は、胚細胞の異形成によりリンパ節が楕円形の多腔構造へと変化することにあることは明らかです。頸部のリンパ節嚢胞であるリンパ管腫は、その構造が独特で、非常に薄い被膜壁を有し、その内側は内皮細胞で覆われています。リンパ管腫は、頸部下側で典型的に発生しますが、腫大すると顔面組織、口腔底、そして成人患者では前縦隔に転移することがあります。リンパ節嚢胞の構造によって、以下のような特徴があります。

• 海綿状リンパ管腫。
• 毛細血管性海綿状腫瘍。
• 嚢胞性リンパ管腫。
• 嚢胞性海綿状腫瘍。

嚢胞は首の深層に形成され、気管を圧迫して新生児の窒息を引き起こす可能性があります。

頸部リンパ節嚢胞の診断は、他の種類の先天性嚢胞とは異なり、非常に簡単です。診断を明確にするために、超音波検査と穿刺が必須とされています。

このような病変の治療には外科的介入が必要です。危険な症状がある場合は、窒息を防ぐため、年齢に関わらず手術が行われます。リンパ管腫が合併症なく発症した場合は、2～3歳から外科的処置が適応となります。

乳児の場合、治療は穿刺とリンパ管腫滲出液の吸引です。リンパ節囊胞が多腔性であると診断された場合、穿刺では効果が得られず、腫瘍を切除する必要があります。囊胞の摘出には、呼吸器への圧迫を中和するために、周辺組織を少量切除する必要があります。患者の状態が改善し、年齢を重ねた後に根治手術を行う場合もあります。

頸部嚢胞の診断

頸部における嚢胞形成の診断は依然として困難と考えられています。これは以下の要因によるものです。

• 病理学全般に関する情報は極めて乏しい。情報は散発的に存在し、体系化が不十分で、広範な統計的根拠も欠如している。研究者が挙げているのはせいぜい30～40人の疾患研究例であり、客観的で一般的に受け入れられている情報とは言い難い。
• 頸部嚢胞の診断は、病因に関する研究が不足しているため困難です。先天性頸部嚢胞の病因に関する既存の説や仮説は、臨床医の間で今もなお定期的に議論されています。
• 既存の国際疾病分類ICD-10にもかかわらず、頸嚢胞は十分に体系化されておらず、種類別に分類されていない疾病のままです。
• 臨床的には、嚢胞は正中嚢胞と外側嚢胞の 2 つの一般的なカテゴリにのみ区別されますが、これらが唯一の種のカテゴリであるとは考えられません。
• 診断が最も難しいのは側方嚢胞と鰓嚢胞です。これは、臨床症状が他の頸部腫瘍病変と非常に類似しているためです。

頸部嚢胞の鑑別診断は、外科的治療の正確かつ的確な方針を決定するため、非常に重要です。しかし、顎顔面領域の嚢胞形成は、その種類を問わず、原則として切除が必要となるため、唯一可能な治療法は困難であると同時に、患者にとっての救済策とも言えます。

診断には以下の方法が使用されます。

• リンパ節を含む首の視診と触診。
• 超音波。
• 瘻孔造影検査。
• 適応に応じて穿刺します。造影剤を使用した穿刺も可能です。

具体的な診断基準として以下のデータを使用できます。

ローカリゼーション	場所の説明
横方向の局在
鰓器の異常によって生じた嚢胞、鰓形成嚢胞	胸鎖乳突筋の前部、喉頭から茎状突起までの間
ミドルゾーン：
甲状舌管嚢胞 舌下腺の深部嚢胞形成 皮様嚢胞 甲状腺腫嚢胞	舌骨に隣接する頸部中央部に腫瘍を伴うしこりがある 首の真ん中から口の底まで 顎の下にある弾性体の形成 首の真ん中より下
首全体
リンパ管腫 浸潤性血管腫	超音波で多室構造を判定 斜角筋、僧帽筋、または胸鎖乳突筋の領域

先天性頸嚢胞は、以下の疾患と区別する必要があります。

• 首のリンパ節の結核。
• リンパ肉芽腫症。
• 動脈瘤。
• 血管腫。
• リンパ腫。
• 甲状腺嚢胞。
• 膿瘍。
• リンパ節炎。
• 舌甲介腫。

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頸部嚢胞の治療

患者が頸嚢胞と診断された場合、特に小児の場合、すぐに「この腫瘍は保存的に治療できるのか？」という疑問が生じます。この疑問への答えは明確です。頸嚢胞の治療は外科的治療しかありません。ホメオパシー、嚢胞穿刺、いわゆる民間療法、湿布などは効果がなく、深刻な合併症を伴います。頸部に先天性嚢胞が見つかることは比較的稀ですが、このような腫瘍の悪性化リスクは2～3％あることを忘れてはなりません。さらに、嚢胞がまだ大きくなっていない早期段階で適切なタイミングで手術を行うことで、傷跡は最も早く治癒し、3～4ヶ月後にはほとんど目立たなくなります。

炎症を起こした嚢胞や化膿した嚢胞には、最初に抗炎症療法（膿瘍を開く）が行われ、急性期が中和されると手術が行われます。

頸部嚢胞の治療は、計画的に行われる小手術と考えられています。

正中嚢胞は、血行性感染のリスクを排除するため、可能な限り早期に摘出する必要があります。嚢胞摘出は局所麻酔下で行われ、その際に腫瘍と管が同時に切除されます。頸部組織を切開した際に瘻孔が見つかった場合は、メチレンブルーを注入して瘻孔の経路を「ペイント」し、より鮮明に観察できるようにします。甲状舌管（甲状舌管）が閉鎖しない場合は、盲孔（舌の盲孔）まで切除します。舌骨が嚢胞瘻孔と癒合している場合は、舌骨の一部も切除します。手術が慎重に行われ、嚢胞の構造部分が完全に切除されれば、再発は認められません。

鰓嚢胞も根治的摘出術の対象となります。嚢胞は嚢胞膜とともに切除され、場合によっては発見された瘻孔も一緒に切除されます。複雑な鰓嚢胞の場合は、同時に扁桃摘出術が必要となる場合があります。側頸嚢胞の治療は、嚢胞の位置によって複数の血管が損傷するリスクがあるため、より複雑です。しかし、統計的には術後合併症に関する懸念すべき事実は見られません。これは、外科的治療がほぼ100%安全であることを裏付けるものであり、さらに、頸嚢胞の除去に役立つ唯一の一般的に認められた治療法でもあります。

頸部嚢胞除去

頸部の先天性嚢胞は、種類や場所にかかわらず、根治的切除の対象となります。嚢胞を頸部から早期に切除すればするほど、膿瘍、蜂窩織炎、悪性腫瘍などの合併症のリスクは低くなります。

頸部の正中嚢胞は外科的に切除されます。この手術は、成人および3歳以上の小児に行われます。嚢胞が化膿しており、呼吸障害や全身中毒の危険がある場合は、乳児にも手術が適応となります。成人患者の場合、正中嚢胞が1センチメートルを超える良性の嚢胞性腫瘍と定義されていれば、切除する必要があります。嚢胞は被膜を含めて完全に切除され、完全な中和が保証されます。嚢胞組織が頸部に残っていると、複数回の再発が起こる可能性があります。外科的介入の範囲は、患者の年齢、形成の大きさ、嚢胞の位置、状態（単純性、化膿性）など、多くの要因によって決まります。腫瘍に膿が蓄積している場合は、まず嚢胞を開き、排液と抗炎症療法を行います。頸部嚢胞の完全な除去は、炎症が治まった段階でのみ可能です。また、正中嚢胞に嚢胞性線維や瘻孔線維が含まれている場合は、舌骨の一部と一緒に切除することも可能です。

側方嚢胞も手術の対象となりますが、腫瘍の位置と近くの血管、神経終末、臓器との間の特定の解剖学的つながりのため、その治療はやや複雑になります。

頸部嚢胞は再発しやすいため、吸引や消毒薬による治療は適切ではありません。現代の耳鼻咽喉科は最新の外科手術技術を完備しているため、腫瘍の切除は頸部組織への損傷を最小限に抑えながら外来で行われることが多くなっています。入院治療は、小児、高齢者、または複雑な嚢胞の場合にのみ適応となります。早期診断と慎重な根治手術による治療の予後は良好です。再発は極めて稀で、これは診断の誤りや手術法の誤りによるものです。

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頸部嚢胞除去手術

現代の嚢胞摘出手術は、患者を怖がらせるものではありません。穏やかな経皮的介入を含む最新技術により、腫瘍を摘出した翌日には退院可能です。この手術の目的は、周囲の血管系や付近の臓器を損傷することなく、首の健康な組織内で嚢胞の被膜と内容物を切除することです。もちろん、嚢胞摘出手術は簡単ではありません。首は解剖学的に重要な動脈や、嚥下や発声を含む多くの機能と繋がっています。嚢胞が炎症過程の外にあり、化膿していない場合は、正確な診断と慎重な手術操作が可能です。炎症と診断された場合、まず抗炎症療法を行い、疼痛などの急性症状を緩和した後、切開を行って膿性内容物を排出します。炎症が寛解状態になれば、手術は迅速かつ合併症なく行われます。嚢胞のすべての部分を根治的に切除することが外科医の主な仕事です。

頸部嚢胞の摘出（除去）は、いわゆる小手術と呼ばれ、ほとんどの場合、気管内麻酔下で行われます。手術の手順は嚢胞の種類や大きさによって異なりますが、一般的な手順は以下のとおりです。

• 気管内麻酔。
• 正中嚢胞の場合は、頸部襞の表面に沿って形成部位に水平切開を行います。鰓嚢胞を除去する場合は、胸鎖乳突筋の縁に沿って切開を行います。
• 皮膚と組織の解剖。
• 筋肉と筋膜の解剖。
• 目に見える嚢胞形成を特定し、健康な組織の境界内で嚢胞とともに切除します。
• 正中嚢胞を除去する際には、舌骨の一部を切除します。
• 創傷デブリードマン。
• 止血。
• 傷口を縫合し、空洞内の液体を排出します。
• 傷の治療。
• 固定用無菌ドレッシング材の適用。
• 術後の動態観察。
• 血行動態と皮膚の状態をモニタリングします。
• 嚥下機能と発声機能の制御。
• 抜糸中。
• 2〜3か月で超音波制御。

次に、適応症に応じて修復療法が処方され、縫合部はKontratubexなどの特殊な吸収性ゲルで処理されます。現代の外科手術技術では、このような「宝石のような」切開が用いられるため、術後には患者にほとんど傷跡が残りません。

頸部嚢胞の予防

頸嚢胞は先天性と考えられるため、このような病状の予防に関する推奨事項はありません。化膿や悪性腫瘍の予防という観点から頸嚢胞を予防するには、適切な時期に診察を受けることが重要です。生後1年目に嚢胞形成が検出される稀なケースでは、たとえ無症状の経過であっても、後年になって検出される可能性が排除されるわけではありません。経験豊富な耳鼻咽喉科医は、小児を診察する際に、喉頭、咽頭、頸部の目に見える病状の視覚的検出、リンパ節と頸部の触診など、必要かつ比較的簡単な検査をすべて実施します。腫瘍の兆候が少しでも見られれば、より詳細な診断措置が必要になります。頸嚢胞は外科的治療のみで治療できますが、その除去は、この部位に病理学的プロセス、特に癌が発生しないことを保証します。

嚢胞が顕著な症状、痛み、化膿を伴う場合は、自己判断せず、すぐに専門医に相談してください。腫瘍は温熱療法に非常に敏感なので、様々な家庭療法や湿布療法は病状を悪化させ、合併症を引き起こす可能性があります。

頸嚢胞の予防は、腫瘍形成を予防するための手段として開発されたものではありませんが、主治医による定期的な検査など、健康を改善し健康的なライフスタイルを送るための日常的な手段として、依然として可能です。

頸部嚢胞の予後

先天性頸嚢胞は、他の手術と同様に手術のみで治療されるため、合併症のリスクがあります。原則として、外科的介入の95％は成功し、治療は外来で行われ、患者は入院する必要はありません。ただし、頸嚢胞の予後は術後の回復期間に依存するため、文字通りすべての患者で術後の動的観察が適応となります。さらに、頸部は筋肉、神経終末、重要な臓器に関連する特定の地形的解剖学的領域であると考えられているため、この領域の手術は他の場所の嚢胞形成の除去よりもはるかに困難です。これは、例えば頸動脈に近接する正中嚢胞を除去する場合、頸部の大きな血管を損傷するリスクがあるためです。また、頸部組織の壁と密接に融合した腫瘍の核摘出も困難です。

外科手術の規模は嚢胞の大きさによって決定され、小さな腫瘍は腹腔鏡手術で切除されますが、大きな嚢胞は再発を防ぐため根治切除が必要です。頸嚢胞の予後、あるいは治療結果に基づく予後予測は、手術中に悪性病巣が検出された場合を除き、通常は良好です。鰓原嚢胞は悪性化しやすく、中等度嚢胞の1.5倍の頻度で発生するため、鰓原癌の発生を防ぐため、このような嚢胞は可能な限り早期に切除する必要があります。

頸部嚢胞は比較的まれな先天性疾患と考えられており、統計によると、外科的治療を必要とする顎顔面および頸部の腫瘍全体の2～5%を占めています。症例数は少ないものの、このような嚢胞性形成は診断が難しく、この解剖学的領域における多くの疾患との鑑別が必要となるため、非常に複雑な疾患です。先天性頸部嚢胞の危険性は、無症状で発症することにあります。さらに、10%の症例では嚢胞に瘻孔が伴い、50%の症例では化膿し、全身に感染を広げるリスクがあります。したがって、良性の嚢胞性腫瘍が発見された場合、手術を遅らせる必要はありません。嚢胞を早期に摘出すればするほど、悪性化のリスクは低くなり、回復も早くなります。嚢胞の根治的核出術と適切な術後治療により、ほぼ100%の良好な転帰が保証されます。