進行性の顔面萎縮

文献では、この疾患は半球性進行性顔面萎縮症（進行性顔面萎縮症）と両側性進行性顔面萎縮症（進行性両側性顔面萎縮症）の 2 つの用語で知られています。

さらに、顔面および身体の半球性および交差性の萎縮が観察されることもあります。

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原因 進行性顔面萎縮

この疾患は、頭蓋骨または顔面の外傷、全身または局所の感染、梅毒、脊髄空洞症、第 V または第 VII 頭蓋神経の損傷、頸部交感神経幹の摘出または損傷などによって引き起こされると考えられています。一部の研究者は、自律神経系の間脳部分のジストロフィーによる体の片側萎縮と組み合わされた顔面の片側萎縮の可能性を認めています。

流行性脳炎後の片側萎縮の症例や、頸部交感神経幹を侵した肺結核の症例もあります。

入手可能なデータによると、進行性顔面萎縮は、圧倒的多数の症例において様々な疾患の症候群であり、自律神経系が様々なレベルで病態過程に関与しています。明らかに、外傷やその他の要因は、これらの重篤な神経ジストロフィー現象の発症のきっかけに過ぎません。

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症状 進行性顔面萎縮

患者は通常、顔の患部側が健康な側よりも小さくなっている、頭蓋骨と軟部組織の顔の部分の容積の差が徐々に拡大している、患部の皮膚が黒っぽいアスペン色で薄くなり、笑うと多くのひだに集まる、と訴えます。

患者は時々、患部の頬の部分または顔の半分全体にチクチクする痛みを感じたり、特に寒さや風のときに患部の側の目から涙が出たり、寒さのときに特に顕著になる頬の色の変化に気付くことがあります。

重度の片側萎縮では、顔の半分が飢餓や癌中毒によって極限まで衰弱した人の顔で、もう半分が健康な人の顔であるかのように見えます。患側の皮膚は黄灰色または茶色で、赤みを帯びません。下眼瞼が陥没しているため、眼瞼裂が広がっています。

眼窩上孔、眼窩下孔、オトガイ孔を圧迫すると痛みが生じます。

角膜反射は減少しますが、瞳孔は均一に拡張し、光に対して同様に反応します。

薄くなった皮膚は羊皮紙のような感触で、萎縮は皮下組織、咀嚼筋、側頭筋、骨組織（顎、頬骨、頬骨弓）にも及んでいます。

顎は患側にずれ、体の大きさと下顎の枝が縮小します。これは、子供の頃から顔面の片側萎縮を患っている患者で特に顕著です。鼻の半分も縮小し、耳介にシワが寄ります。

場合によっては、顔面の片側萎縮が体の同じ半分の萎縮と組み合わされ、時には体の反対側の萎縮（十字形片側萎縮）を伴い、片側性強皮症または皮膚の過剰な色素沈着、毛髪の成長障害または脱色素、舌、軟口蓋および歯槽突起の片側萎縮、虫歯および歯の喪失、発汗障害を伴うことがあります。

ある程度の程度に達すると、顔面片側萎縮は停止し、安定し、それ以上進行しなくなります。

このグループの患者に対する臨床的および生理学的検査により、進行性顔面萎縮のあらゆる形態において、程度の差はあれ、自律神経系の機能に顕著な障害があることが示されました。

片側性顔面ジストロフィーの患者では、通常、電位と皮膚温度の非対称性が検出され、影響を受けた側で優位になります。

ほとんどの場合、振動指数の低下と患側の毛細血管のけいれんが観察され、これは交感神経系の緊張が優位であることを示しています。

ほぼすべての患者において、脳の視床下部-中脳形成の損傷に特徴的な脳波の変化が認められます。筋電図検査では、ジストロフィー側の筋の電気活動の変化がほぼ確実に認められ、臨床的に組織の萎縮が観察される部位も含まれます。

LA シュリノクは、一連の臨床的および生理学的研究データに基づいて、顔面萎縮を進行性と静止性の 2 つの段階に分類しています。

診断 進行性顔面萎縮

顔面片側萎縮は、先天性（非進行性）顔面発育不全における非対称性、顔面片側肥大、筋性斜頸、局所性強皮症、リポジストロフィーにおける組織萎縮、皮膚筋炎などと鑑別する必要があります。これらの疾患は、一般整形外科および皮膚科の講義で扱われます。

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処理 進行性顔面萎縮

進行性顔面萎縮に対する外科的治療は、進行過程の停止または阻害、すなわち第二段階が完了してから（！）のみ許可されます。この目的のために、迷走神経遮断、場合によっては頸胸神経節遮断と組み合わせた複合的な薬物療法と理学療法が推奨されます。

組織代謝を改善するために、ビタミン（チアミン、ピリドキシン、シアノコバラミン、酢酸トコフェロール）、アロエ、硝子体、またはリダーゼを20～30日間処方します。筋肉組織の代謝を促進するために、ATPを1～2ml、30日間筋肉内投与します。チアミンは炭水化物代謝を正常化し、その結果、ミトコンドリアで起こる酸化リン酸化によって生成されるATPの量が増加します。シアノコバラミン、ネロボル、レタボリルはタンパク質代謝を正常化するのに役立ちます。

自律神経系（ANS）の中枢部と末梢部に影響を及ぼすために、頸部交感神経節の電気泳動、ガルバニックカラー、2%塩化カルシウム溶液またはジフェンヒドラミンによる鼻腔内電気泳動（7〜10セッション）、視床下部領域のUHF（6〜7セッション）、およびリダーゼ付きガルバニックハーフマスク（No. 7〜8）を組み合わせます。

肝臓、胃、骨盤内臓器などから発生する刺激源を排除する必要があります。

交感神経系の緊張亢進と副交感神経系の同時低下がみられる場合、損傷の程度を考慮し、交感神経遮断薬とコリン作動薬の併用が推奨されます。中枢栄養構造の損傷には、中枢性副腎皮質遮断薬（クロルプロマジン、オキサジル、レセルピンなど）が処方されます。神経節には、神経節麻痺薬（パキカルピン、ヘキソニウム、ペンタミン、ガングレロンなど）による治療が最適です。VNSの末梢部と中枢部の両方が関与している場合は、パパベリン、ジバゾール、ユーフィリン、プラチフィリン、ケリン、スパズモリチン、ニコチン酸などの抗痙攣薬が使用されます。

交感神経の緊張は、食事中のタンパク質と脂肪の摂取を制限することで低下します。副交感神経の働きを高めるために、アセチルコリン、カルバコール、抗コリンエステラーゼ薬（例：プロセリン、オキサミジン、メスチノン）、抗ヒスタミン薬（ジフェンヒドラミン、ピポルフェン、スプラスチン）が処方されます。さらに、炭水化物を豊富に含む食品、涼しい山岳地帯または海辺の気候、37℃の炭酸ガス浴、その他神経科医が推奨する手段や方法も適応となります（LA Shurinok, 1975）。

術前の保存的治療の結果、萎縮は外見上は残ったままではあるものの、プロセスは安定します。

顔面筋のミオグラムでは、生体電気活動の増加、自律神経系の状態を示す指標の非対称性の減少または消失、多くの場合（病気の初期形態）、顔面皮膚の電位値の減少、および皮膚のサーモトポグラフィーの障害の消失が見られます。

進行性顔面萎縮の外科的治療法

顔面萎縮の主な外科的治療方法は以下のとおりです。

1. 萎縮した頬の皮膚の下にパラフィンを注入する。血管の血栓症や塞栓症のリスクがあるため、現在、外科医はこの方法を採用していません。
2. 皮下組織移植（しわが徐々に不均一になるため、これも広く応用されていません）。
3. プラスチック製のインプラントの導入は、安静時の顔面非対称性を解消しますが、同時に患側を固定し、笑顔の対称性を損ないます。また、本来は柔らかくしなやかな部位にプラスチックが挿入されるため、患者はプラスチックの硬さに満足していません。この点では、多孔質プラスチックのインプラントの方が有望ですが、その使用結果に関する説得力のある文献報告はありません。生物学的不活性で安定した弾性を持つシリコン製のインプラントの使用も推奨されます。
4. フィラトフ ステムの砕いた軟骨と結合組織基部の皮膚の下への移植には、硬直性 (軟骨)、顔面を固定する能力 (軟骨、ステム) というほぼ同じ欠点があります。
5. Yu. I. Vernadsky の方法を使用した、表皮を除去し皮下組織を除去した皮膚フラップまたは雄牛の精巣のタンパク質コートの再移植。

Yu. I. Vernadsky法を用いた顔の輪郭の修正

顎下部を切開し、あらかじめ 0.25% のノボカイン溶液で「持ち上げた」皮膚を、大きく湾曲した鈍端のクーパー鋏または長い柄の付いた特殊なやすりを使用して剥がします。

できたポケットを外側から押し固め、局所麻酔下で、あらかじめ用意したプラスチック製のテンプレートを用いて腹部前面に将来の移植部位の輪郭を描きます。輪郭を描いた部位（移植片を採取する前）の皮膚を表皮剥離し、皮弁を剥離します。この際、皮下組織を巻き込まないように注意してください。

プラスチック糸（ホルダー）で皮弁を採取し、その端を3～4本のまっすぐな太い針（ジプシー針）の穴に通します。ホルダーの端を顔面の皮下創に引き込み、創傷の上弓部と側弓部から引き出して、小さなヨードホルムローラーで固定します。こうすることで、皮膚移植片は皮下創面全体に広がるように見えます。移植片の両側に創面があるため、創傷ポケット内の皮膚と皮下組織まで移植片が成長します。

頬の陥没が最も大きい部位では、フラップを二重または三層に重ね、一種の「パッチ」状の複製をメインのフラップに縫い付けます。この方法の美容効果は非常に高く、顔面非対称は解消されます。患側の顔面の可動性は低下しますが、完全に麻痺することはありません。

手術中および手術後に合併症が起こることは通常ありません（感染が発生し、移植片または組織片が拒絶されない限り）。しかし、時間が経つにつれて、移植された皮膚（またはその他の生物学的材料）が萎縮し、新しい層を追加する必要があります。一部の患者では、表皮を除去した自己皮膚の移植後に、徐々に大きくなる脂腺嚢胞が発生します。このような場合は、太い注射針で脂肪蓄積部位の上の皮膚（2〜3か所）を穿刺し、穿刺部から脂肪を絞り出すことが推奨されます。次に、空の空洞を95％エチルアルコールで洗浄し、脂腺の活性化細胞を変性させます。アルコールの一部は、圧迫包帯を3〜4日間適用した空洞内に残ります。

脂腺嚢胞（アテローム）の形成とさらなる外傷を避けるために、オートデルマの代わりに雄牛の睾丸のタンパク質コートを使用することをお勧めします。オートデルマはメスで市松模様に穴を開け、顔の患部の皮下に注入します（オートデルマと同じ方法）。

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AT法を用いた顔の輪郭の修正 TitovaとNI Yarchuk

輪郭形成手術は、同種異系の保存された大腿部の広い筋膜を使用して、1 層または 2 層で移植するか、大量の形成材料が必要な場合はアコーディオン型（波形）で移植して行われます。

圧迫包帯を顔に2.5～3週間貼ります。

手術後2〜3日で、移植部位に変動が見られますが、これは皮下の体液の蓄積によるものではなく、筋膜移植片の腫れと創傷の無菌性炎症によるものです。

手術後の腫れを抑えるには、移植部位を3日間冷やし、ジフェンヒドラミンを1回0.05g、1日3回、5～7日間経口摂取します。

移植片の腫脹は、移植部位の真上にある筋膜床形成および筋膜導入のための切開創で危険です。創縁に過度の張力がかかり、創縁が剥離したり、筋膜の一部が脱落したりする可能性があります。この合併症を防ぐため、皮膚切開は移植部位の外側で行うべきです。万が一、合併症が発生した場合は、早期段階で筋膜移植片の一部の切除にとどめ、創傷を二次縫合することが可能です。

感染が起こり、傷口に炎症が生じた場合は、移植片全体を除去する必要があります。

筋膜移植では広範囲にわたる組織剥離が発生しますが、皮下血腫や真皮内出血は極めて稀であり、これはある程度、筋膜組織の止血作用によって説明できます。血腫形成のリスクが最も高いのは、顔面側面の顕著な変形を除去する場合です。耳介前方の切開による広範囲にわたる組織剥離は、形成された床の下部の閉鎖部に血液が蓄積する前提条件となります。血腫形成が疑われる場合は、創傷下部に流出路を設けることが推奨されます。

合併症

最も重篤な合併症は、移植片または移植床が感染した場合に起こる手術創の化膿です。これを防ぐには、筋膜移植片の作製時および移植手術中は、頬部および口唇部の移植床形成時に口腔粘膜を損傷しないように注意し、無菌操作を厳守する必要があります。

手術中に手術創と口腔との間に交通が生じることは、筋膜移植、タンパク質膜などの禁忌です。繰り返しの介入は数ヶ月後にのみ許可されます。

人間の足の裏の皮下脂肪組織（厚さ5〜25 mm）と足の真皮は、他の部位の脂肪や真皮とは大きく異なり、非常に強く、密度が高く、弾力性があり、抗原性が低いことを考慮して、NE Sel'skiy et al.（1991）は、この同種材料を顔の輪郭形成手術に推奨しています。 21人の患者に使用した結果、著者らは3人に移植片の化膿と拒絶反応を認めました。 明らかに、他の部位の脱皮した皮膚とは異なり、足底の皮膚には汗腺と皮脂腺がないため（嚢胞形成の防止という点で非常に重要）、このプラスチック材料を使用した場合の即時および遠隔的な結果を研究し続ける必要があります。

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