進行性顔面萎縮
最後に見直したもの： 23.04.2024
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原因 進行性顔面萎縮症
疾患が、外傷頭蓋や顔面、シースをや局所感染、梅毒脊髄空洞、病変VまたはVII脳神経、摘出または一部の著者は、萎縮の人の可能性を認める子宮頸交感神経幹とt。D.の傷害によって引き起こされる萎縮と組み合わせることができると考えられています自律神経系の間脳部門のジストロフィーに基づいてボディ。
流行性脳炎の後に、そして頸部交感神経幹を押収した肺結核では、半萎縮症の症例がある。
報告によると、大多数の症例における進行性顔面萎縮は、病理学的プロセスが異なるレベルの自律神経系を伴う様々な疾患の症候群である。明らかに、外傷および他の要因は、これらの重篤な神経 - ジストロフィー現象の発症の唯一の原動力である。
症状 進行性顔面萎縮症
患者は通常、病気の半分が健康的ではないと不平を言う。頭蓋骨および軟部組織の顔面部分の体積の差は次第に増加している。病変の側面では、肌は黒っぽく、薄くなり、笑顔の間に多数の折り目に集まる。
時には患者がうずき注意痛み寒さの中、風や頬の色の違い、特に顕著、特に寒さの中、影響を受ける側の目から顔、流涙の全部または頬側の患部では。
顔の半分が飢餓または癌中毒で疲れた人に属し、2番目が健常な人に属するという印象を受ける。冒された側の肌は黄色がかったグレーまたは茶色がかった色で、紅茶で覆われていません。下眼瞼の西洋化により眼球の裂け目が拡大する。
眼窩上、眼窩下および顎の穴を押すときに痛みがあります。
角膜反射は低下するが、瞳孔は均一に拡張され、光に均等に反応する。
薄い肌は羊皮紙のように感じます。萎縮は、皮下脂肪、適切な咀嚼および側頭筋、骨組織（顎、頬骨および頬骨弓）に及ぶ。
顎は体の大きさと下顎の枝が縮小するにつれて痛みの側に移動しますが、これは特に小児期の半円形顔面に罹患している患者で顕著です。鼻の半分も減少し、耳介はしわを帯びる。
いくつかのケースでは、身体の同じ半分の萎縮と組み合わされ、萎縮面、及び時々 - ボディ（hemiatrophiaのcruciata）の反対側の萎縮と、片面強皮症または顔料の過剰沈着皮膚、異形成又は毛髪脱色において、萎縮舌、軟口蓋および肺胞プロセスと、う蝕疾患と歯の喪失、発汗の違反。
1度またはそれ以上に達した場合、顔面半萎縮は中断され、安定化され、さらに進行しない。
この偶発的な患者の臨床的および生理学的検査により、顔のあらゆる進行性萎縮症に伴い、自律神経系の機能のいくつかのより顕著な違反があることが示された。
一方向性ジストロフィーの顔の患者では、原則として電位の指標と皮膚温度の非対称性が病変側に優勢であることが明らかになる。
ほとんどの場合、罹患側の毛細血管のオシログラフィック指数および痙攣の減少があり、これは交感神経系の緊張が優勢であることを示している。
ほとんどすべての脳波検査患者は、視床下部 - 中脳脳形成の敗血症に特徴的な変化を示す。筋電図検査では、ほとんどの場合、ジストロフィー側の電気的筋活動の変化が検出されます。臨床的に観察された組織の萎縮症状を含む。
臨床研究と生理学的研究のデータの複合体に基づいて、LA。Shurinokは、進行性および静止性の2段階の顔面萎縮を区別する。
処理 進行性顔面萎縮症
進行性顔面萎縮を治療するための外科的方法は、プロセスが停止または減速した後、すなわちプロセスの第2の完全段階でのみ許容される（！）。この目的のために、複雑な医学的および理学療法的処置が、腹部交感神経遮断と組み合わせて、そして時には子宮頚部節の遮断を行うことが推奨される。
組織の代謝を改善するには、ビタミン（チアミン、ピリドキシン、シアノコバラミン、酢酸トコフェロール）、アロエ、硝子体またはリドアズを20〜30日間処方する必要があります。筋肉組織の代謝を刺激するために、筋肉内にATPを1〜2ml注入して30日間置く。チアミンは、炭水化物代謝の正常化を促進し、その結果、ATP（酸化的リン酸化がミトコンドリアに入ることによって形成される）の量が増加する。シアノコバラミン、ネロボール、レタボイルは、タンパク質代謝の正常化を促進する。
子宮頸交感神経節の自律神経系（ANS）の中央部と周辺部に影響を与えるように結合された電気泳動領域、視床下部領域に2％のp-ラムdimedrola塩化カルシウム又は（セッション7-10）、UHFとガルバニックカラーendonasal電気泳動（6 -7セッション）とガルバニックLydasum（№7-8）と半分のマスク。
肝臓、胃、骨盤臓器等から生じる灌流の病巣を除外することが必要である。
神経節より良いインパクトganglioplegikami（中央adrenoliticheskoe薬（クロルプロマジン、oksazil、レセルピンなど）規定の中枢自律構造の敗北で：交感神経とのトーンは、同時に副交感神経系の弱さを考慮に破壊レベルを取って、交感神経とニコチンの薬を組み合わせることが推奨された場合パキカルコン、ヘキソニウム、ペンタミン、ガングレロンなど）。末梢および中央部の関与と、およびWPCは、パパベリン、dibasol、eufilin、platifilin、Kellin、spazmolitin、ニコチン酸等の鎮痙薬を使用します。
交感神経緊張は、タンパク質と脂肪の食事を制限することによって減少します。コリンcarbacholine及び抗コリンエステラーゼ剤（例えば、メチル硫酸ネオスチグミン、oksamizin、メスチノン）及び抗ヒスタミン剤（ジフェンヒドラミン、Pipolphenum、Suprastinum）アセチル副交感神経の影響指名を高めるため。炭水化物が豊富食品です。また示され、山や海の涼しい気候、炭酸浴（37°C）、および他の手段や方法割り当てられた神経科医（LA Shurinok、1975）。
保守的な術前処置の結果、プロセスは安定化するが、一般に萎縮は以前と同様に外部的に発現される。
生体電気活性の増加、減少または自律神経系の症状の非対称性の指標であっても消失、例（疾患の早期形式）の数の減少termotopografii皮膚疾患の皮膚電位の消失の値があり、顔の筋肉にMyogram。
進行性顔面萎縮の外科的治療法
顔面萎縮の外科的処置の主な方法は、以下を含む。
- 萎縮した頬の皮膚の下にパラフィンを注入する。血管の血栓症および塞栓症のために、外科医は現在この方法を使用していない。
- Podsadka皮下組織（そのゆるやかで不均一なしわもまた広く使用されていないことが判明したため）。
- プラスチック外植片の導入、安静時の顔の非対称性の除去を確実にするが、同時に患者側を固定し、笑顔の対称性を排除する。柔らかさとコンプライアンスを特徴とする場所に位置する患者さんやプラスチックの剛性を満足させないでください。この点で、多孔性プラスチックの導入はより有望であるが、文献への適用結果の説得的な報告はない。また、生物学的な不活性性と安定した弾力性を持つシリコン製の外植片を使用することをお勧めします。
- 剛性（軟骨）、人（軟骨幹）を固定する能力：砕いた軟骨とほぼ同じ欠点を持って結合拠点フィラトフ幹の皮膚の下に植え替え。
- メソッドのYIによって皮下脂肪と皮膚移植や中膜ウシ精巣のdeepidermizirovannogo欠いスパイク Vernadsky。
Yu.Iに従う顔の輪郭の補正。Vernadsky
顎下切開領域大きい湾曲鈍いクーパーはさみ又は長いハンドルを備えた特殊なやすりを用いたものを先に、皮膚を剥離ノボカインの0.25％溶液を「上昇」され、それを通して、生じます。
局所麻酔下で腹部の前面に形成されたポケットの外側を湿らせて押し込むと、予め準備されたプラスチックのテンプレートに基づいて将来の移植の概要が概説される。輪郭を描かれた領域（移植を受ける前）では、皮膚は脱皮され、次いで皮下組織をつかまないようにするためにフラップが除去される。
（テープ）プラスチックストランドにフラップを取って、それらの端部は、3-4行の眼厚い（「ジプシー」）上面及び側面アーチ創傷から次に彼の顔に皮下創傷の延伸derzhalokの端部、及びそれらを導出し、これを用いて針に通されます小さなヨードフォームローラー上に結びつけられる。従って、皮膚移植片は、皮下創傷表面全体にわたって伸びているようである。創傷面の両側にグラフトは、それが皮膚やポケット傷の内側に皮下組織に接着するという事実によります。
最大のずれの場所では、頬を一緒に折り畳むか、またはメインフラップに縫い付けて3つの層に積み重ねて、追加の「斑点」を除去します。この技術の美容効果は非常に高い：顔の非対称性が排除される。顔の患部の半分の動きは、減少するものの完全には麻痺していない。
手術中および手術後には、通常、合併症はない（移植片または外植片の拒絶につながる感染が付かない限り）。しかし、時間が経つと、植え付けられた皮膚（または他の生物材料）の萎縮が起こり、新しい層を追加する必要があります。一部の患者では、表皮のない表皮を挿入した後、皮脂嚢胞が徐々に増加する。このような場合には、太い注射針で皮膚を穿刺して脂肪が蓄積する場所（2-3箇所）に穿刺し、穿刺して絞ることをお勧めします。次いで、空洞を95％エチルアルコールで洗浄して、皮脂腺の活性化細胞の変性を誘発する。アルコールの一部を圧力包帯の下の空洞内に残し、3〜4日間賦課する。
皮脂嚢胞（アテローム）および追加の傷害の形成を回避するために、（autodermuと同様に）代わりに千鳥状にメスで穿孔人患部の皮膚下に注入された雄牛の精巣のautodermy白膜を使用することが望ましいです。
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A.T.の方法による顔の輪郭の補正。TitovaおよびN.I. Yarchuk
輪郭プラスチックは、同種の保存された太腿の広い筋膜で作られ、かなりの量のプラスチック材料が必要な場合には、それを1つまたは2つの層に配置するか、または調和させる（波状にする）。
フェイスの圧力包帯を2.5〜3週間適用する。
手術の2〜3日後に、移植下面積の変動が、皮膚下の液体の蓄積ではなく、筋膜移植片の浮腫および創傷の無菌性炎症に決定される。
手術後の浮腫を軽減するために、3日以内に寒冷を移植部位に加え、5〜7日間、1日3回0.05gにジメドロールを投与する。
術後グラフト浮腫は、これらの場合における場合カット床を形成するための直接移植の領域の上方に位置する筋膜を導入することは危険です。この場合、創傷の縁部に過度の張力が生じ、それらの発散および筋膜の一部の喪失に至る。この合併症を防ぐには、皮膚切開に必要な移植フィールドの外にある、そしてそれはまだ登場している場合は、初期段階では筋膜移植片の除去に限定し、傷が二次継ぎ目を課すことができます。
感染と傷口内の炎症の発症に加わる場合、移植片全体を除去する必要があります。
移植筋膜のための組織の広範な剥離にもかかわらず、皮下血腫および皮内出血をある程度止血筋膜組織の作用によって説明することができ、非常に稀です。血腫の形成の最大の危険は、顔面の激しい変形がなくなるときに存在する。耳介の前の切開部を通る組織の広範な分離は、形成された寝床の下部閉鎖部に血液を蓄積させるための前提条件を作り出す。血腫の形成の疑いがある場合は、創傷の下部に流出を生じさせることが推奨される。
合併症
最も重篤な合併症は、移植片または受容床が感染したときに生じる外科的創傷の癒着である。その予防のために口の中の粘膜を損傷していない彼女の頬と唇のベッドの形成にしようと、筋膜移植片を準備し、移植時の際に厳密に無菌法の要件を遵守する必要があります。
手術中に口腔に作用する創傷メッセージの出現は、筋膜の移植のための禁忌である。反復介入は数ヶ月後にのみ許容される。
（厚さ（5〜25ミリからである）人間の足の裏の皮下の脂肪組織ことを考えると、真皮は、セルロースや他の地域の真皮から大幅に異なる停止し、彼らは非常に、耐久性のある高密度の、弾性であり、低抗原性を持っているという事実プロパティ、NE村ら（1991）は、顔を輪郭のために、このallomaterialをお勧めします。21人の患者にそれを適用し、著者らは3人でフェスターと移植拒絶を指摘した。明らかに、この場所を適用するの即時かつ長期的な結果を検討し続ける必要があります マチック材T、K。、他の部分の皮膚とは異なり、（予防kistoobrazovanieの点で）非常に重要であり、汗や皮脂腺を欠い足底皮膚を、deepitelizirovannoy。