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ヘモグロビンS-C病：原因、症状、診断、治療
アレクセイ・ポルトノフ 、医療編集者
最後に見直したもの： 07.07.2025
最後に見直したもの： 07.07.2025
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ヘモグロビンSC病は、鎌状赤血球貧血症に似た症状を伴う異常ヘモグロビン症ですが、症状はそれほど重くありません。
黒人の 10 % が HbS 異常症を有するため、ヘテロ接合性の SC の組み合わせは、ホモ接合性の HbC 型よりも一般的です。異常な HbS-C による貧血は HbC 異常症に似ていますが、より軽度で、一部の患者ではヘモグロビン値が正常です。この疾患の症状のほとんどは鎌状赤血球貧血の症状に似ていますが、それほど強くなく、一般的でもありません。ただし、典型的な兆候は重度の血尿、網膜出血、大腿骨頭の無菌性壊死です。鎌状赤血球貧血の症状がある、または鎌状赤血球の形態が検出されるすべての患者で、HbS-C 症が疑われます。標的細胞、および場合によっては鎌状赤血球が、染色塗抹標本で観察されます。鎌状赤血球は特別な標本で特定され、電気泳動によって診断を確認します。
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