ヘモグロビン増減の原因

骨髄増殖性疾患（赤血球増多症）や様々な疾患に伴う症候性赤血球増多症では、血中ヘモグロビン濃度が上昇することがあります（180～220 g/l以上）。ヘモグロビン濃度の動態研究は、疾患の臨床経過や治療効果に関する重要な情報を提供します。血中ヘモグロビン濃度の偽上昇は、高トリグリセリド血症、25.0×10 ⁹ /lを超える白血球増多症、進行性肝疾患、ヘモグロビンCまたはSの存在、骨髄腫、またはワルデンシュトレーム病（易沈降性グロブリンの存在）で観察されます。

血液中のヘモグロビン濃度の変化を伴う疾患および症状

ヘモグロビン濃度の上昇	ヘモグロビン濃度の低下
原発性および二次性赤血球増多症 赤血球 脱水 過度の身体的運動または興奮 高地での長期滞在 喫煙	以下に関連するすべてのタイプの貧血： 失血を伴う; 造血障害を伴う; 血液の破壊が進む 水分過剰

人間の血液中には、HbA1（96～98%）、HbA2（2～3%）、HbF（1～2%）といったいくつかの種類のヘモグロビンが存在し、グロビンのアミノ酸組成、物理的特性、酸素との親和性が異なります。新生児ではHbFが60～80%を占め、生後4～5ヶ月までにその量は10%に減少します。HbAは12週の胎児に現れ、成人ではヘモグロビンの大部分を占めます。再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血、白血病では、HbFの濃度が最大10%に達することがあります。重症ベータサラセミアでは、総ヘモグロビンの60～100%を占め、軽症では2～5%を占めます。 HbA2分画の増加は、βサラセミアの特徴です（重症βサラセミアでは4～10%、軽症βサラセミアでは4～8%）。HbA2分画の増加は、マラリア、急性鉛中毒、慢性鉛中毒でも観察されます。しかし、これらの疾患では、ヘモグロビン分画比の変化は明確な症状ではありません。

異常ヘモグロビンの出現は、グロビン鎖の合成障害（異常ヘモグロビン症）によって引き起こされます。最も一般的な異常ヘモグロビン症はS型鎌状赤血球貧血です。異常ヘモグロビンを検出する主な方法は電気泳動法です。

メトヘモグロビンは、ヘモグロビンがいくつかの物質にさらされることで形成されます。これらの物質は、ヘモグロビンの二価鉄を三価鉄に変換します。メトヘモグロビンは酸素と可逆的に結合することができず、酸素を運搬することができません。メトヘモグロビンの形成を引き起こす物質は、組織や腸管から血液中に絶えず侵入しますが、健康な人の血液中のメトヘモグロビンの量は少なく、総ヘモグロビン量の0.4～1.5%です。

メトヘモグロビン血症（メトヘモグロビン含有量が総ヘモグロビン含有量の1.5%を超える状態）は、遺伝性疾患または毒性物質への曝露の結果として発生することがあります。毒性物質には、塩素酸カリウム、ベンゼン誘導体、アニリン、窒素酸化物、一部の合成染料、メチルニトロリン酸、井戸水に含まれる硝酸塩など、様々な物質が含まれます。メトヘモグロビン血症は、腸炎を伴って発症することがあります。

メトヘモグロビン血症のレベルが低い場合（総ヘモグロビン量の20%未満）、臨床症状および血液学的症状がみられないことがあります。重度のメトヘモグロビン血症では、血液の酸素容量が低下し、ヘモグロビンおよび赤血球の量が十分に増加し、場合によっては代償的に増加します。赤血球中に病的な封入体（ハインツ小体）が認められることがあります。軽度の網状赤血球増多がみられる場合もあります。