ハンセン病（ハンセン病、ハンセン病）

ハンセン病（緯度。ハンセン病、ハンセン病、hanseniaz、ハンセン病、聖ラザロの病気、ilephantiasis Graecorum、らいarabum、leontiasis、satyriasis、怠惰な死、黒病気、悲しい病気は）独特の親和性を持っている抗酸菌Micobacteriumらい菌の慢性感染症であります末梢神経、皮膚および粘膜を含む。ハンセン病（らい病）の症状は非常に多様で、痛みのない皮膚病変および末梢神経障害が含まれます。診断らい（ハンセン病）の臨床および生検により確認しました。治療ハンセン病（らい病）は、他の抗菌剤との組み合わせでダプソンを運ばれます。

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疫学

ほとんどの症例はアジアで見られるが、レプラはアフリカでも広く普及している。風土病の病巣はまた、メキシコ、南および中米、太平洋諸島にも存在する。米国の5000件のうち、ほとんどがカリフォルニア、ハワイ、テキサスに定住している途上国の移民で検出されています。この病気にはいくつかの形があります。最も重篤な、催吐性の形態は、男性においてより一般的である。ハンセン病はどの年齢でもよいが、頻度は13歳から19歳と20歳の間である。

最近まで、人々はハンセン病の唯一の自然貯水池と考えられていましたが、アルマジロの15％が感染していることが判明しました。ヒト霊長類もまた感染の貯水池になる可能性がありました。しかし、感染の伝播経路（バグ、蚊による）を除いて、動物からの感染はヒト疾患の決定要因ではありません。M. Lepraeは土壌中にも見出される。

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原因 ハンセン病

ハンセン病（ハンセン病、ハンセン病）は、絶対的な細胞内寄生虫であるマイコバクテリウム・レプレーによって引き起こされます。

ハンセン病の原因物質は、患者のくしゃみと分泌によって伝達されると考えられている。未治療のハンセン病患者は、診療所の出現前であっても、鼻粘膜および秘密に位置する多数の病原体のキャリアである。約50％の患者が感染した人と密接に接触し、しばしば家族と接触した。接触が短いと、伝達の危険性が低い。重症でない結核の形態は、通常、伝染性ではない。免疫担当者のほとんど（95％）は接触しても病気にならない。病気の人はおそらく遺伝的素因がある。

Micobacterium lepraeはゆっくりと増殖します（2倍の期間は2週間です）。通常、インキュベーション期間は6ヶ月〜10年です。感染が発症すると、血行性の播種が起こる。

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症状 ハンセン病

感染症の患者の約3/4は、自然に通過する単一の皮膚病変を発症する。残りの患者は臨床的ハンセン病を発症する。ハンセン病の症状およびこの疾患の重篤度は、M.レプレーに対する細胞性免疫の重篤度に依存して変化する。

結核ハンセン病（ハンセンのざらつき病）はハンセン病の最も簡単な形態です。患者は強い媒介性の細胞性免疫を有し、これは疾患を皮膚上のいくつかの部位に限定するか、または神経を分離する。ダメージには少量の細菌が含まれているか、含まれていません。皮膚病変は、1つ以上の低色素沈着スポットを含み、鋭い隆起縁を有し、感度が低下する。ラッシュは、すべての形のレップラと同様、かゆみがありません。自律神経の障害が汗腺の神経支配を損なうため、病変は乾燥している。末梢神経は、非対称的に損傷し、皮膚病変の隣接する病巣において拡大したものによって触診され得る。

リンパ腫性ハンセン病（ハネアナの多細菌性疾患）は、この疾患の最も重篤な形態である。影響を受けた患者は、M. Lepraeに対する免疫応答が不十分であり、皮膚、神経および他の器官（鼻、睾丸および他の器官）の細菌浸潤の広がりによる全身性感染症もある。彼らは皮膚の斑点、丘疹、結び目や斑に現れることがあります。多くの場合、対称（マイコバクテリアのハンセン病で詰め込まれています）。女性化乳房、指の喪失およびしばしば重度の末梢神経障害が発症することがある。患者はまつ毛と眉毛を落とす。メキシコ西部およびラテンアメリカの他の地域の病気は、身体および他の皮膚病変に脱毛を伴う拡散皮膚浸潤の発症を引き起こすが、病巣の徴候はない。これはびまん性レプロマトーシスまたはレプトラボニータと呼ばれています。患者は、亜急性、結節性紅斑を開発し、びまんlepromatozom患者でも - ラツィオの現象を、多くの場合、二次感染の源として役立つ特に足の潰瘍、で、菌血症と死に至ります。

ボーダーハンセン病（多腺性）は中間的な性質を持ち、最も頻繁に使用されます。皮膚病変は結核性ハンセン病に似ているが、より多くかつ不規則である。手足全体に影響を与え、末梢神経は衰弱し、感受性を失う。このタイプは、不安定な経過を有し、かつてのハンセン病にかかったり、結核型への移行と逆の発達をしたりすることがあります。

リンパ腫反応

患者は免疫学的に媒介される反応を発症する。反応には2種類あります。

1型反応は、細胞性免疫の自発的な増加の結果として生じる。彼らは、通常、治療を開始した後、境界型ハンセン病患者の約3分の1に発生する。臨床的には、皮膚浮腫、紅斑、疼痛を伴う神経炎、機能喪失の発症と共に、既に存在する病変内の炎症の増加がある。新しい病変が発生することがあります。これらの反応は、特に早期治療がない場合に重要な役割を果たす。免疫応答が増加するにつれて、これは臨床的に悪化する可能性があるにもかかわらず可逆的反応と呼ばれる。

第2のタイプの反応は、免疫複合体の沈着物の沈着の結果としての全身性炎症反応である。これはまた、ハンセン病亜急性紅斑瘤とも呼ばれる。以前は、治療の最初の年の間に、ハンセン病の境界型およびはっぺん型の患者の約半数に発生しました。クロファジミンが治療に追加されるので、今ではそれはあまり頻繁になっていません。治療前にも発症する可能性があります。それは、循環する免疫複合体の可能な参加およびTヘルパーの機能の増加を伴う多形核性脈管炎または大疱瘡である。腫瘍壊死因子のレベルが増加する。ハンセン病亜急性紅斑は、紅斑性の痛みを伴う丘疹または膿疱および潰瘍を伴う節である。それは発熱、神経炎、リンパ節炎、睾丸炎、関節炎（大きな関節、特に膝）、糸球体腎炎を発症する。溶血および骨髄抑制、貧血の結果として、機能試験の中等度の増加を伴う肝炎が発症する可能性がある。

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合併症とその結果

ハンセン病（ハンセン病）は、感染またはハンセン病反応の結果として、末梢神経炎の結果として発生する合併症を有する。感度と衰弱が減少する。皮膚の神経幹および顕微鏡神経、特に尺骨神経が冒され、爪状の第4および第5指の形成をもたらす。また、顔面神経の枝（頬、頬骨）および後耳神経が影響を受ける可能性がある。痛み、温度および細かい触覚感度に関与する個々の神経線維は影響を受け、振動および位置感受性の原因となる大きな神経線維は通常影響を受けにくい。腱の外科的な動きは、涙の調節と上肢の機能障害を許容するが、治療の開始から6ヶ月後に行うべきである。

二次的二次感染を伴う足底潰瘍が障害の主な原因であり、壊死組織および適切な抗生物質の除去で治療すべきである。患者は体重負荷を排除し、動かないようにするための固定用包帯（Unna's boot）を着用する必要があります。再発防止のためには、トウモロコシを扱うべきであり、患者は個々のモデルで作られた特別な靴を着用するか、または足が擦れないようにする深い靴を着用すべきである。

あなたの目は非常に影響を受けることがあります。褐色斑状ハンセン病またはハンセン病紅斑を伴うと、虹彩は緑内障に至る可能性がある。顔面神経の頬骨枝の角膜および傷害（涙目を引き起こす）の不感受性は、角膜の外傷、瘢痕および視力の喪失につながり得る。そのような患者では、人工潤滑剤（滴）を使用する必要がある。

鼻の粘膜および軟骨が冒され、慢性鼻漏および時折鼻血に至ることがある。ほとんどの場合、鼻軟骨の穿孔、鼻の変形が発生する可能性があり、これは通常未治療の患者で起こる。

男性、ハンセン病患者では、勃起不全、不妊とgenikomastiiの開発で、原因血清テストステロン及びFSHと黄体形成ホルモンの増加の減少、性腺機能低下症を発症する可能性があります。代替テストステロン療法は症状を緩和することができる。

ハンセン病亜急性紅斑の重度の再発経過を有する患者では、進行性腎不全を伴うアミロイドーシスが発症することがある。

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診断 ハンセン病

ハンセン病（ハンセン病）の診断は、皮膚病変および末梢神経障害の特徴的な臨床像に基づいており、生検標本の顕微鏡検査によって確認される。人工培地では、微生物は増殖しない。生検は、結核病変の隆起縁から実施される。腺腫様の形態の患者では、病理学的変化は皮膚の正常領域でさえ起こるかもしれないが、結節および斑から生検を行うべきである。

M. Lepraeに対するIgM抗体の検出試験は非常に特異的であるが、低感度である。これらの抗体は、実質的には、蔓状の形態を有する全ての患者に存在するが、結核型の2/3の患者にのみ存在する。そのような抗体の検出は、風土病病巣における無症候性感染症を示す可能性があるため、検査の診断値は限られている。彼らは、抗体のレベルが効果的な化学療法で低下し、再発とともに増加するので、疾患の活動をモニターするのに有用であり得る。

レプラミン（熱刺激された狼瘡）は、皮膚試験に利用可能であるが、感受性および特異性を有さないので、臨床使用には推奨されない。

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処理 ハンセン病

ハンセン病は良好な予後を有し、適時にこの疾患を治療するが、美容的変形は患者およびその家族の排除につながる。

ハンセン病に対する薬

ハンセン病を治療するための主薬は、1日1回（子供1〜2mg / kg）経口的にダプソン50〜100mgである。副作用としては、溶血や貧血（軽度）、アレルギー性皮膚炎などがあります。単核球症（ダプソン症候群）のように、腹腔内炎症、高熱および血液分析（白血球）の変化を含む症候群はまれである。ハンセン病のダプソン耐性の症例が記載されているが、抵抗性は低く、患者は通常の用量の薬物に応答する。

リファンピンはM.レプレーを治療する最初の殺菌剤です。しかし、多くの開発途上国では、推奨用量で投与すると非常に高価です：1日に1回600mg経口。副作用は、治療の中止に関連し、肝毒性、インフルエンザ様症状、まれには血小板減少症および腎不全を含む。

クロファジミンは、1日1回50mgの経口投与で1週間に3回100mgまでの用量でM.レプレイに対してダプソン様活性を有する。1ヶ月に1回300mgが有用である（2型およびおそらく1型の嗜眠反応の予防のためのX）。副作用には、胃腸障害および皮膚の赤みがかった二色性が含まれる。

ハンセン病の治療は、1日1回、経口的に250〜500mgの用量でエチオナミドを用いて行う。しかし、それはしばしばリファンピンと一緒に使用されたときに胃腸障害および肝機能不全を引き起こすことがあり、肝機能の定期的モニタリングの可能性がない場合は推奨されません。

最近抗生物質ミノサイクリン（100mgの経口一度日）、クラリスロマイシン（経口で500mgを1日2回）及びオフロキサシン（400mgを1日1回経口1）の3が急速にらい菌を殺し、皮膚浸潤を減少させることを見出しました。M. Lepraeに対するそれらの組み合わせた殺菌活性は、ダプソン、クロファジミンおよびエチオナミドよりも高いが、リファンピンではない。ミノサイクリンのみがハンセン病に必要な治療の長期使用において安全性が証明されています。

推奨スキーム

抗菌ハンセン病治療が有効であるという事実にもかかわらず、最適なスキームは不明である。米国では、蔓状および境界型の患者のために、ハンセン病はしばしばマウスで薬物感受性試験を行うことが推奨されている。

WHOは、あらゆる形態のハンセン病に対して薬物を使用するための併用療法を推奨している。呼吸器系の治療法は、結核性ハンセン病よりもより有効な計画と期間が必要です。成人では、一日あたりクロファジミン50mgを1時間、ダプソン1日あたり100mgの1時間を推奨WHO + 300mgの1時間月およびリファンピン少なくとも約2年間又は陰性の結果の皮膚生検まで、月当たり600 mgの1時間（あたり5年後）。6ヶ月間月額ダプソン100mgの1日あたりの時間およびリファンピン600mgの1時間を推奨抗酸菌の単離なしハンセン病の場合結核形。インドの多くの著者は、1年以上の治療を勧めています。

米国では、ハンセン病性ハンセン病はリファンピン600mgを1日1回、2〜3年+ダプソン100mgで1日1回、生涯にわたって治療されています。結核ハンセン病は、ダプソン100mgを1日1回5年間投与する。

リンパ腫反応

第1のタイプの反応（軽度の炎症を除く）を有する患者には、プレドニゾロン40-60mgを1日1回、10~15mgを1日1回経口投与し、数ヶ月後に上昇させる。小さな皮膚の炎症は治療されません。

急性癩性結節性紅斑の亜急性の第一または第二のエピソードは、肺の例アスピリンは、より深刻な場合に投与することができるとき- vnugrプレドニゾロン日あたり40〜60 mgの1時間1週間プラス抗菌剤のために。再発が処方されている場合、サリドマイドは 1日1回、経口的に100〜300mgですが、催奇形性を考慮すると、妊娠する可能性のある女性には投与しないでください。副作用には、便秘、軽度の白血球減少症および眠気が含まれる。

防止

BCGワクチンとダプソンは有効性に限界があり、予防には推奨されません。ハンセン病（ハンセン病）は伝染性がほとんどないので、歴史的に用いられている孤立は科学的根拠がない。ハンセン病の予防は、感染した患者の秘密および組織との直接接触を排除することからなる。

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