肝上（溶血性）黄疸

肝上性黄疸は、ビリルビンが過剰に生成され、肝臓の除去能力を超えることで発症します。肝臓は、通常の状態における産生量の3～4倍の量のビリルビンを代謝し、胆汁中に排泄することができます。肝臓が全てのビリルビンを代謝する能力を超えると、肝上性黄疸が発生します。この場合、肝臓は通常よりも多くのビリルビンを代謝しているにもかかわらず、その過剰分を全て血中から除去することができず、血中の遊離（非抱合型）ビリルビン濃度が上昇します。

肝上性（溶血性）黄疸の主な特徴：

• 強膜と皮膚の黄色みは、通常、中程度で、レモンイエローの色合いです。
• 同時に皮膚が青白くなります（貧血のため）。
• 皮膚のかゆみや体の掻きむしりはありません。
• 肝臓領域の痛みはまれにしか起こらず、通常は胆嚢結石の場合にのみ起こります。
• 肝臓腫大は通常は軽度です。
• 慢性の経過中に脾臓が著しく肥大する。
• さまざまな重症度の貧血。
• 末梢血中の顕著な網状赤血球増多;
• 赤血球の浸透圧安定性の低下;
• 肝機能検査（AST、ALT、アルカリホスファターゼ、プロトロンビン、コレステロールの血中濃度、チモール、昇華検査）は正常です。
• 高ビリルビン血症が 85.5 μmol/l を超えることはほとんどなく、間接（非結合、非抱合型）ビリルビンが優勢となります。
• 尿中のウロビリン含有量が急激に増加し、ビリルビンは存在しない。
• ステルコビリンの量が多いため、糞便の多色性（鮮やかな暗色）が観察される。
• 慢性溶血により胆管結石が進行し、胆道疝痛として現れることがあります。胆嚢造影検査や胆管超音波検査で結石が検出されます。
• 穿刺生検により肝臓の二次性ヘモジデローシスが判明。
• 赤血球の寿命が短くなります（51Crを用いた研究による）。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]