骨髄がん：原因、症状、診断、治療

骨髄（造血）組織の腫瘍性疾患は血芽球症に分類されますが、これは実際には骨髄癌です。骨髄から発生した癌細胞が骨組織に影響を及ぼす能力があり、様々な形態の骨癌が発生する可能性があることに留意する必要があります。そして、それらは腫瘍性の血液病変を引き起こす可能性があります。

骨髄がんについて専門医が語る場合、それは骨の海綿状組織（長い管状の骨の末端部分と、骨盤骨、頭蓋骨、胸骨を含む多くの海綿状骨の空洞）に位置する、人体にとって最も重要な造血器官の腫瘍性疾患を指します。骨髄の骨髄組織の特殊な細胞、すなわち造血幹細胞は、白血球、血小板、赤血球、そして好酸球、好中球、好塩基球、単核食細胞を合成します。骨髄はリンパ球を合成しませんが、Bリンパ球を含んでいます。Bリンパ球は体内の遺伝学的異物（抗原）を認識し、防御抗体を産生して血液中に「放出」し、免疫システムの機能を確保します。

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骨髄がんの原因

骨髄がんの原因に関する数多くの研究により、骨髄が他の臓器と独立して影響を受けることはまれであることがわかっています。より一般的な状況は、骨髄が転移の標的となる場合です。腫瘍専門医によると、骨髄へのがん転移は、肺、甲状腺、乳腺、前立腺の悪性腫瘍の患者、および小児神経芽腫（交感神経系のがん）の患者に最も多く見られます。後者の場合、骨髄転移は患者の60％以上に発生します。一方、結腸の悪性腫瘍の骨髄へのがん転移は、症例のわずか8％に発生します。原発腫瘍部位からのがん細胞の播種（拡散）は血液とリンパを介して発生し、制御不能に増殖するがん細胞が骨髄に入ります。

しかし、原発性骨髄がんも存在し、その真の原因は現在のところ不明です。感染症、有害化学物質、その他の有害な環境要因が骨髄がんの発生に影響を与える可能性はありますが、確固たる証拠はありません。また、遺伝的要因が存在するという確固たる根拠もありません。

多くの研究者は、骨髄がんの原因を、抗体を産生する主要な細胞であり、Bリンパ球の発達の最終段階である形質細胞の体細胞変異に求める傾向があります。この説によれば、骨髄がん（骨髄肉腫または骨髄腫）は、過剰な形質細胞によって引き起こされる骨髄組織の破壊によって発生します。場合によっては、形質細胞が骨髄から正常な造血組織を完全に排除してしまうこともあります。

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骨髄がんの症状

医学統計によると、骨髄がんは主に50歳以上の男性に発症しますが、若い人にも発症することがあります。この病気には、腫瘍が1つだけ存在する（孤立性）タイプと、腫瘍が複数存在する（びまん性）タイプの2つのタイプがあります。

国内外の腫瘍専門医は骨髄がんの主な臨床症状として以下を指摘しています。

• 貧血は、すぐに疲れやすくなり、脱力感やめまいなどの症状を訴える病気です。貧血が病気の最も初期かつ主要な症状となる場合もあります。
• 動くと強くなる骨の持続的な痛み（ほとんどの場合、腰、骨盤、肋骨の領域）
• 体のあざと歯茎の出血（血小板レベルの低下に関連する血液凝固障害）
• 脊髄神経終末の圧迫。これは、脚の筋肉の衰弱、体や脚の個々の部分のしびれ、膀胱や腸の痛み、排泄障害として現れます。
• 喉の渇きの増加、吐き気、嘔吐、便秘（血液中のカルシウム濃度が高いことを示します - 高カルシウム血症）
• 鼻血、かすみ目、頭痛、眠気（異常な免疫グロブリンタンパク質（パラプロテイン）のレベルが非常に高いために血液粘度が上昇することに関連する）。
• 骨髄および骨（骨盤、肋骨、胸骨、頭蓋骨、まれに長骨）の損傷部位。穴の形は様々だが、形状は必ず円形で境界が明瞭である。
• 腫瘍の部位の腫れ。

びまん性骨髄癌（骨髄腫）では、以下の症状が観察されます。

• 進行性正色素性貧血、疲労、体重減少;
• 骨の痛み;
• 単一の病変リンパ節の大きさが増加して融合し、骨組織の肥厚を引き起こす。
• 全身性骨粗鬆症、すなわち骨密度および骨強度の低下（病的骨折を伴う場合がある）。
• 病変が脊椎に広がり、脊椎の湾曲を引き起こす（胸椎後側弯症）。
• 免疫力が著しく低下するため（低ガンマグロブリン血症による）、細菌感染症にかかりやすくなる。

骨髄がんのステージ

骨髄がんの初期段階、そして多くの場合は第二段階では、この病気が診断されることは稀です。患者は自分を苦しめる痛みを神経根炎と勘違いし、医師は骨軟骨症、リウマチ、関節炎、あるいは原発性神経根神経炎と勘違いするからです。患者が腎臓の問題について泌尿器科医を受診すると、すぐに尿路結石症や腎盂腎炎が疑われます。そして、超音波検査で初めて骨組織の局所的な病変が検出されます。

あらゆる腫瘍性疾患の最終段階は、腫瘍がリンパ節や他の臓器に転移した状態とみなされます。ステージ4の骨髄がんは、転移を伴う広範な骨髄肉腫、またはびまん性骨髄腫です。

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骨髄癌の診断

骨髄がんの症状だけでは診断の根拠とならないことは明らかです。さらに、診断には鑑別診断が必要です。血液（生化学検査および血中IgM抗体の測定）、尿、便の検査に加え、罹患組織の小片の組織学的検査（生検）、そして骨髄組織の生化学検査（骨髄穿刺）が必要です。

骨髄がんの診断には、放射線学的手法、骨シンチグラフィー、コンピューター断層撮影 (CT)、磁気共鳴画像 (MRI) が必ず使用されます。

骨髄がんの患者の97％では、血液と尿のタンパク質検査が異常です。

骨髄がんの血液検査は非常に特異的です。血液の色指数（すなわち、赤血球1個あたりのヘモグロビンの相対含有量）は1に近くなります（正常範囲は0.85～1.05）。赤沈（ESR）指標は上昇しています。貧血の特徴である赤血球の形状変化（奇形赤血球症）に加え、同一人物における赤血球の大きさの著しい差異（大小不同）と、異常に小さな赤血球（小赤血球症）の割合が高いことが認められます。

骨髄がん患者の血液では、核赤血球と赤芽球（赤血球の分化過程にある中間細胞）の数が増加しています。網状赤血球（骨髄で形成され、血液中を循環する若い赤血球）の数も正常範囲を超えています。しかし、骨髄がんの血液検査では、血小板の含有量が正常範囲よりも著しく低くなります。

診断を確定するために、骨髄の組織学的分析（生検（トレパノ生検））が行われ、その結果に基づいて作成された骨髄造影像により、骨髄細胞の状態を客観的に評価することができます。

骨髄がんの治療

骨髄がんの治療法は、病気の種類によって異なります。孤立性骨髄腫の場合、主な治療法は病変を切除する外科手術です。

対症療法も処方され、痛みを和らげること（鎮痛剤の服用）、骨を強化すること（骨組織保護剤 - ビスフォスフォネート）、血液中の赤血球の含有量を増やすこと（ステロイドホルモン剤）を目的とします。

患者の血液の組成を改善し、血液中のパラプロテインのレベルを下げるために、交換輸血または膜血漿交換法を使用することができます。

病変が孤立性の場合は、放射線療法が行われます。びまん性骨髄腫の場合は、がん細胞の増殖を抑えるために様々な化学療法レジメンが用いられます。

幹細胞移植は骨髄がんの治療選択肢の一つとなる可能性があります。この治療法はすべての症例に適しているわけではありませんが、完全寛解の可能性は高くなります。幹細胞は通常、放射線療法や化学療法を受ける前に、がん患者の血液から採取されます。

骨髄がんの治療期間は寛解まで約1年かかります。部分寛解が得られても、多くの場合、病状はいずれ再発します。再発の治療は時間の経過とともに複雑化し、困難になります。

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骨髄がんの予防

免疫力の低下は骨髄がんの発生に重要な役割を果たすことに留意すべきです。そのため、骨髄に有益な物質を体に補給するために、以下の食品を摂取することが推奨されます。

• 脂肪分の多い海の魚（必須脂肪酸の供給源として）
• 鶏肉（タンパク質、セレン、ビタミンB）
• クルミ（鉄、コバルト、銅、ヨウ素、亜鉛、マンガン、多価不飽和脂肪酸）
• ピーナッツ（アラキドン酸）
• 鶏卵（ルテイン）
• 海藻（ヨウ素）。

高カルシウム血症を適切に治療することは非常に重要であるため、骨髄がん（骨髄腫）と診断された方は、通常、1日に少なくとも3リットルの水分を摂取するよう勧められます。これは、高カルシウム血症を軽減するのに役立ちます。

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骨髄がんの予後

骨髄がんの予後は多くの場合不良です。転移のない原発性孤立性骨髄腫の場合、患者の生存率は75～80%です。骨原発性腫瘍、つまり骨髄から発生したがん細胞が骨に侵入し、骨がん（骨原性肉腫、軟骨肉腫、脊索腫、ユーイング肉腫など）を引き起こす場合、ほとんどの場合、死に至ります。

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骨髄がんを患った人はどれくらい生きられるのでしょうか?

一般的に、早期発見・早期治療を行えば、約半数の患者が3～4年生存します。場合によっては、治療への反応が非常に良好で、生存率が大幅に高まることもあります。特に、幹細胞移植が成功すれば、骨髄がんの完全寛解の可能性は高くなります。