肝下（機械的）黄疸

肝下性（機械的）黄疸の根本原因は、肝外胆管の開存性障害により胆汁の流出が阻害されることです。その結果、結合型（抱合型）ビリルビンが肝外胆管から放出されなくなり、逆流（血液への逆流）が起こります。胆汁の逆流は、まず胆管内の圧力上昇により肝内胆管レベルで発生し、その後肝細胞レベルで進行します。

肝下黄疸の原因:

• 肝臓および胆管の閉塞（結石、腫瘍、寄生虫、胆管粘膜の炎症とそれに続く硬化）
• （肝臓と胆管の外部からの圧迫（膵頭腫瘍、胆嚢、リンパ節腫大、膵嚢胞、硬化性慢性膵炎）
• 術後の瘢痕や癒着による胆管の圧迫;
• 胆道閉鎖症（低形成）
• 肝臓エキノコックス症における肝内大胆管の閉塞、原発性および転移性肝癌、先天性嚢胞。

肝下性（機械的）黄疸の主な特徴：

• 最も頻繁に発生するのは40歳以上の人で、通常は腫瘍由来の黄疸（40％）と胆石疾患の結果としての黄疸（30～40％）が最も多く見られます。
• 黄疸の出現に先立って痛みが生じます。胆石症では、痛みは急性で発作性で、右季肋部に限局し、首の右半分、肩、腕、肩甲骨に放散します。多くの場合、このような痛みが繰り返し現れ、その後黄疸が現れます。

腫瘍性黄疸では、黄疸が出るずっと前から痛みが現れ、主に心窩部や季肋部に局在し、痛みの強さは比較的弱い場合があり、持続的な症状を示すことが多い。患者の20%では痛みが全くないこともある。

• 消化不良障害の存在が特徴的である。

消化不良障害（吐き気、嘔吐）は良性黄疸では短期間で起こり、黄疸が現れる直前に起こります。一方、悪性腫瘍によって引き起こされる黄疸では、黄疸発現前の時期に長期間存在します。

良性の機械的黄疸では食欲不振が黄疸の直前に現れますが、悪性黄疸では食欲不振が長期間続き、黄疸のかなり前に現れます。

• 体重減少は悪性肝下黄疸の特徴であり、良性黄疸の特徴ではありません。
• 体温が上昇します。良性黄疸の場合は胆管の感染によるもので、悪性黄疸の場合は腫瘍の進行そのものによるものです。
• ひどい皮膚のかゆみ;
• 顕著な緑がかった黄疸がある。
• 重度かつ長期にわたる胆汁うっ滞では、肝臓の著しい肥大が観察されます。
• 脾臓は腫大していない。
• 膵十二指腸領域の腫瘍によって引き起こされる肝下黄疸は胆嚢の肥大（クルボアジエ症状）を伴い、頻度は低いが良性黄疸（総胆管の結石）でもこの症状が現れることがある。
• 高ビリルビン血症は直接（抱合型）ビリルビンによって急激に発現します。
• 尿中にウロビリンが存在しない。
• ステルコビリンは糞便（アコリア糞便）中には存在しません。
• 尿中にビリルビンが検出される。
• 細胞溶解症候群（ALT、肝臓特異酵素、アルドラーゼの血中濃度の上昇）は、黄疸の発症時には現れない場合もありますが、後になって現れることがあります。ただし、肝性黄疸ほど顕著ではありません。
• 胆汁うっ滞の臨床検査所見が記録されます：アルカリホスファターゼ、γ-GTP、コレステロール、胆汁酸、5-ヌクレオチダーゼ、ロイシンアミノペプチダーゼの血中濃度の上昇。
• 超音波検査では、胆管内の結石や膵十二指腸領域の腫瘍が明らかになります。胆汁うっ滞では、胆汁性高血圧症の超音波検査による徴候が明らかになります。肝外胆汁うっ滞では総胆管の拡張（8mm以上）、肝内胆管の拡張は星型の「胆汁湖」を形成します。

肝下黄疸を引き起こす悪性腫瘍の主な臨床症状

膵臓頭部の癌

この部位の癌では、80～90%の症例で黄疸が観察されます。膵頭癌の特徴的な臨床症状は以下の通りです。

• この病気は40歳以上の男性に多く見られます。
• 黄疸が出る前に、食欲減退、上腹部の痛み（徐々に持続する）、体重減少、皮膚のかゆみなどの症状が見られます。
• 患者の10％では、黄疸は他の自覚症状や他覚症状を伴わずに現れます。
• 黄疸は激しく、肝下黄疸の特徴的な症状をすべて示します。黄疸が現れると急速に増大し、緑がかった灰色または暗いオリーブ色になります。
• 患者の 30 ～ 40 % は、クルボアジエ症状が陽性です。つまり、総胆管が完全に閉塞し、膀胱に胆汁が蓄積することで、大きくて痛みのない胆嚢が触知されます。
• 肝臓の肥大は胆汁うっ滞により判定され、腫瘍が肝臓に転移すると肝臓は塊状になります。
• 進行した症例では、上腹部に腫瘍が触れることがあります。
• 貧血、白血球増多、赤沈上昇、体温上昇を特徴とする。
• 胃と十二指腸の多位置X線検査中に、これらの臓器の変位、陥入、変形、十二指腸ループの拡張、壁の浸潤および潰瘍が明らかになります。
• 人工低血圧（硫酸アトロピンの0.1％溶液2mlを事前に静脈内投与した後、十二指腸チューブを通して十二指腸を満たす）条件下での十二指腸造影検査では、十二指腸の内壁に陥凹（膵頭の増加による）、二重輪郭の内側壁が明らかになる。
• 超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像により、膵臓の頭部に腫瘍が明らかになりました。
• 放射性75S-メチオニンを用いた膵臓のスキャンにより、頭部における同位元素の蓄積に局所的な欠陥があることが明らかになった。
• 逆行性胆道膵管造影は、膵臓がんの診断において比較的正確な方法です。柔軟な十二指腸線維鏡を用いて、特殊なカテーテルを通して主膵管とその分枝に造影剤を注入し、X線撮影を行います。これにより、膵管の「破裂」（充満していない部分）や腫瘍浸潤巣、主膵管の主要通路の破壊が明らかになります。

ファーター乳頭部癌

十二指腸大膨大部（ファーター膨大部）の癌の特徴は次のとおりです。

• この病気は50～69歳の男性に多く見られます。
• 黄疸の出現に先立って患者の体重は減少する。
• 黄疸は、痛みや全身状態の急激な悪化を伴わずに徐々に進行します。病気がさらに進行すると、上腹部に痛みが現れます。
• 黄疸は肝後性（機械的）黄疸のすべての特徴を備えていますが、初期には不完全な場合があり、尿中にビリルビンとともにウロビリンが検出されます。
• 黄疸はしばしば反復性（波状）の経過を呈し、黄疸が増加する時期と減少する時期が繰り返されます。黄疸の強度が減少するのは、腫瘍部位の腫脹および炎症の減少、あるいは腫瘍の崩壊によるものです。
• 肝臓が肥大する。
• クルボアジェの症状が現れます。
• 潰瘍性腫瘍は腸出血を合併することがあります。
• 十二指腸の X 線検査では、ファーター膨大部の腫瘍の特徴的な変化が明らかになります。十二指腸の壁の充填欠陥または持続的な大きな変形などです。
• 十二指腸乳頭癌は十二指腸鏡検査によって発見されます。内視鏡検査では、診断を明確にするために粘膜生検が行われます。

診断には超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法が用いられます。

胆嚢がん

胆嚢がんは、腫瘍が肝臓や胆管（総肝管、総胆管）に転移すると、肝下黄疸を発症します。胆嚢がんは、通常、慢性結石性胆嚢炎または非結石性胆嚢炎の既往歴を背景に発症します。ほとんどの患者では、初期段階では無症状です。一部の患者では、初期症状として胆嚢痛、苦いげっぷ、口の中の苦味などが現れることがあります。これらの症状は、結石性胆嚢炎の一般的な症状と区別することが困難です。食欲不振、体重減少、肝下（閉塞性）黄疸、胆嚢内の触知可能な高濃度腫瘍は、腫瘍が進行した兆候です。

超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法は胆嚢がんの診断に重要な役割を果たします。

原発性肝がん

原発性肝がんは、以下の臨床症状および検査機器による症状を特徴とします。

• この病気は主に40～50歳の男性に最も多く発症します。
• がんの発症には通常、肝硬変が先行します。
• 患者は、全身の衰弱、体重減少、食欲不振、右季肋部の持続的な痛み、悪寒を伴う高体温などを心配しています。
• 持続性の強い黄疸が発生します。これはほとんどの場合、肝内胆管の圧迫による肝下性（機械的な）性質であり、皮膚のかゆみを伴います。
• 肝腫大が明らかに発現し、肝臓が急速に大きくなり、表面はゴツゴツしており、硬さは非常に緻密である（「石肝」）。
• 持続性の腹水は治療に反応せず、多くの患者では黄疸の出現と同時に発症します。
• 自発的な低血糖発作が起こる可能性があり、それは何度も繰り返し起こり、重症化し、低血糖性昏睡を発症する可能性がある。
• 臨床検査値：貧血（ただし、腫瘍がエリスロポエチンを産生するため、赤血球増多症の可能性もあります）、白血球増多症、赤沈上昇、血液中の抱合型ビリルビン含有量の顕著な増加を伴う高ビリルビン血症、正常または低血糖、血液中のアラニンアミノトランスフェラーゼ、アルカリホスファターゼ、胆汁酸含有量の増加、血液中のα-フェトプロテインの検出が典型的です。
• 肝臓の超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法、放射性同位元素スキャンにより、局所的な肝臓損傷が明らかになります。

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