賦課庁

レビー小体の痴呆は、皮質ニューロンの細胞質にレビー小体と呼ばれる細胞内封入体の出現を特徴とする認知機能の慢性的喪失である。この疾患は、記憶、発言、プラクシス、思考の漸進的な違反が特徴である。

レビー小体との痴呆の特徴的な臨床的特徴は、精神状態の変動、混乱の一時的な状態、幻覚（ほとんどの場合視覚）、神経遮断薬に対する感受性の増加である。Levi体による認知症は、男性よりも女性よりも一般的です。疾患の進行は、アルツハイマー病よりも迅速であり得る。

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疫学

認知症は、レビ（Levi）体との認知症が第3位である。この疾患の発症は、通常、60歳以上の年齢で観察される。

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病因

病理形態学的に、Levi体による認知症は、パーキンソン病（BP）の特徴である変化の存在が、アルツハイマー型の変化またはそれらのない変化の存在によって特徴付けられる。Levi体の認知症において、Levy体は、老人斑との組み合わせで、またはアルツハイマー型の変化なしに、皮質ニューロンにおいて同定される。1995年に、この問題に関する国際ワークショップが「賦課体の痴呆症」という用語を提案した。これまで、この病気は、拡散性レビー病の病気、レビ体の老人性痴呆、レヴィ体のアルツハイマー病の変異体として指定されていました。

皮質Levi体 - Lewy体との痴呆の主要な病態形態的徴候 - は、認知症の患者の15〜25％において検出される。病理形態学的研究では、Levi体を伴う認知症の患者において、アルツハイマー病を診断することが臨床的に間違っていることが多いことが示されている。

びまん性レビー小体病（BDTL）マニフェスト認知症、精神障害および錐体外路（パーキンソン）の症状を。変動によって特徴付けられる認知症の組み合わせ、（時には大幅に）疑いの病気の基礎である必要があり、パーキンソン病の診断基準に適合しないその重症度、過渡視覚的な幻覚を伴う精神病性障害（患者の90％以上）、いわれのないパーキンソン病薬やパーキンソン症状拡散するLevi体。病気の拡散体Lévyは、診断されるよりも頻繁に出会う。

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症状 徴候

初期の認知障害は、他のタイプの認知症の認知障害と同様である。しかし、錐体外路症状はパーキンソン病に特有のものとは異なりますレビー小体型認知症の震えとは、神経学的欠損が対称になる傾向があり、最初に軸方向の剛性と歩行異常を有する疾患の初期段階では表示されません。

認知機能の変動は、レビー小体の認知症の比較的特異な症状である。

患者が活動状態にある期間、説明可能な行動および指向は、質問された質問に対する混乱の期間および応答の欠如によって置き換えられ、通常は数日および数週間続きますが、接触する能力に置き換えられます。

メモリに苦しんでいるが、ニーモニックプロセスの実際の違反よりも関心の意識と障害のレベルの変化にその主な原因の不足、最近の出来事の思い出がシーケンシャルメモリ番号（フォワードおよび5〜7桁の数字を繰り返す能力 - 逆の順序で）よりも少ないという特徴を有しています。 。過度の眠気が一般的です。視覚的な空間的および視覚的構築能力（設計、描画クロック、数字のコピー）は、他の認知機能よりも苦労します。したがって、レビー小体による認知症は、せん妄と区別することが困難であり、上記の症状を示すすべての患者はせん妄について検査されるべきである。

視覚幻覚はパーキンソン病の良性幻覚とは対照的に、この疾患の一般的かつ頻繁な発現である。聴覚的、嗅覚的および触覚的幻覚はそれほど典型的ではない。

患者の50〜65％には妄想があり、これは複雑で奇妙で、アルツハイマー病とは異なり、しばしば迫害の単純なせん妄がある。典型的には、栄養障害は、原因不明の失神状態の発生とともに発症する。栄養障害は、認知障害の出現と同時に、または発生後に起こり得る。典型的なのは、抗精神病薬に対する過敏症である。

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診断 徴候

診断は臨床的に確立されているが、診断の感度および特異性は低い。診断は、注意喚起、視覚幻覚およびパーキンソニズムの変動、およびそれらのうちの1つだけが同定された場合に可能な限り2-3つの徴候の存在下で起こり得ると考えられる（考慮される）。診断を裏付ける証拠は、転倒、失神状態および抗精神病薬に対する感受性の増加を繰り返す。認知症の症状がレビー小体およびパーキンソン病と重複すると、診断が困難になる可能性があります。パーキンソン病に内在する運動不足が認知障害よりも先行し、敵対的である場合、パーキンソン病は通常診断される。早期の認知障害および行動変化が優勢である場合、Levi体による認知症の診断が確立される。

CTやMRIは、特徴的な変化を明らかにしませんが、最初に有用なのは、認知症の他の原因を確立します。フルオロ-18標識dezoksig-lyukozoy及び単光子放出CT（SPECT）と陽電子放出断層撮影¹²³ I-FP-CIT（NW-fluoropropil-2BカルボメトキシZb- [4-ヨードフェニル] -トロパン） -コカイン誘導体fluoroalkilnymできレビー小体型認知症の同定に有用であることが、調査の日常的方法ではありません。最終診断には脳組織の剖検が必要です。

びまん性レビー小体（BDTL）の疾患診断の臨床基準：

• 義務的形質：前頭皮質型の認知機能の進行性低下
• さらに、以下の3つの徴候の少なくとも2つが、びまん性レビー病の可能性のある診断のためのびまん性レビー病および1つの症状の可能性のある診断のために必要とされる：
  • 認知機能における欠陥の重症度の変動
  • 一時的な視覚幻覚
  • パーキンソニズムの運動症状（抗精神病薬を服用していない

びまん性の病気のための追加の診断基準には、徴候：神経弛緩薬に対する感受性の増加、反復落ち、失神状態、他の様式の幻覚が含まれる。

レビー拡散体の病気の確実な診断は、病態形態検査でのみ可能である。

びまん性レビー小体の疾患の診断は、脳卒中の症状、神経画像の変化、または観察された臨床像を説明することができる他の脳疾患または体性疾患の検出の存在下では起こりそうにないと考えられる。

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差動診断

アルツハイマー病およびパーキンソン病からのレヴィー小体と認知症を区別する症状：

APOE-64は、痴呆症の痴呆のリスク要因です。しかし、遺伝子型AROE-64の罹患率に関して、レビー小体型認知症はパーキンソン病とアルツハイマー病の間の中間である。これは、レビー小体の認知症がアルツハイマー病とパーキンソン病の組み合わせであることを示している可能性があります

（アルツハイマー病の付随病理学的変化なし）レビー小体型認知症患者では認知症の年齢はより頻繁にaltsgeimerovskimiの変化と組み合わせて、より低い疾患である、後認知症に参加するパーキンソン、から始まります。レビー小体型認知症患者が悪くテストの実践を操作し、より多くの成功した保存された材料を再生するためのテストにも対応し、またアルツハイマー病患者よりも顕著で発振覚醒レベルを持っています。レビー小体型やアルツハイマー病の認知症の鑑別診断におけるこの機能の感度はかなり低いが幻視は、アルツハイマー病におけるよりもレビー小体型認知症ではより一般的です。レビー小体型認知症レビー小体型認知症におけるドーパミンの代謝の変化を反映する可能性があり、アルツハイマー病、よりも脳脊髄液中の酸の低いレベルをgomovanilnoy検出されます。レビー小体型認知症と同様に、パーキンソン病、ドーパミンを生産する黒質におけるニューロンの数の大幅な削減があります。

アルツハイマー病とレビー小体型認知症における認知症の重症度は、レビー小体、コリンアセチルトランスフェラーゼ活性の減少、神経原線維変化と老人斑の数の数と相関しています。しかし、アルツハイマー病とは対照的に、レビー小体型認知症は、認知症の重症度および新皮質における神経原線維変化の数、ならびにシナプス密度を反映する活動antisinaptofizinovoyのレベルとの間の通信が検出されません。Levi体の認知症では、安静感が少なく、パーキンソン症候群の非対称性は低いが、パーキンソン病よりも厳しい硬直性がある。

処理 徴候

リービ体の認知症は進行性疾患であり、予後は彼にとって悪い。治療は主に支持的です。リバスチグミンを1.5mgの用量で、必要に応じて用量滴定を増加させる適応症に従って経口で投与すると、認知障害を改善することができる。他のコリンエステラーゼ阻害剤もまた有用であり得る。患者の約半数が抗パーキンソニズム薬による錐体外路症状の治療に応答するが、同時にこの病気の精神症状は悪化する。抗パーキンソニズム薬の使用が必要な場合は、レバドーパが優先されるべきである。

従来の抗精神病薬は、たとえ非常に低用量であっても、錐体外路症状の急激な悪化を招き、それらを放棄する方が良い。

パーキンソニズムの治療

Levi体の認知症患者の抗パーキンソニズム薬は、しばしば精神病性障害を引き起こす。パーキンソニズムが患者の生活を混乱させる場合は、レボドパ製剤を使用して矯正することができますが、平均してパーキンソン病の方が効果がありません。一般に、レビー小体を用いた認知症における抗パーキンソン薬の有効性に関する公表されたデータは不十分である。剛性を低下させるために、バクロフェンも提案されている。

精神病性障害の治療

Levi体による痴呆患者の幻覚および妄想障害の薬物療法は、神経遮断薬に対する過敏症によって妨げられる。リービ体の認知症では、典型的な神経弛緩薬による治療は、より低い用量で開始され、その後、他の疾患よりもゆっくりと増加する。クロザピンは精神障害を治療するために使用することができますが、この薬を服用するときは、定期的に臨床検査を監視する必要があります。リスペリドンは、1つのオープンラベル試験で有用であったが、他の試験では効果がなかった。ある研究では、オランザピンは、レビー小体型認知症患者における精神病性障害の重症度を減少させたが、しばしば混乱と眠気のほか、パーキンソニズムの増加症状を引き起こしました。まだそのような文献にレビー小体型認知症を有する患者におけるクエチアピン、及びレモキシプリド、ゾテピン、ミアンセリンおよびオンダンセトロンのような他の非定型抗精神病薬の使用に関するデータ。

うつ病の治療

レビー小体の認知症患者の約半数がうつ病になります。レビー小体の認知症では、アルツハイマー病の約5倍の頻度で発生しますが、パーキンソン病と同じ頻度です。うつ病は患者の状態を著しく損し、死亡率を上昇させ、医療サービスに訴えるが、他の多くのレビー小体との痴呆の症状とは異なり、治療可能である。沈降症患者のうつ病の治療はまた、認知機能を改善し、無関心を軽減することができる。

薬物療法

鬱血性心不全患者およびうつ病の認知症患者における薬物の有効性に利点があるという証拠がないため、抗うつ薬の選択は主に副作用のプロファイルに基づいている。抗うつ薬を選択する場合、コリン分解効果を引き起こす能力、他の医薬品と相互作用する能力、眠気および栄養障害を引き起こす能力を考慮することが重要です。

電気痙攣療法

レビー小体型痴呆患者のうつ病治療における電気痙攣治療（ECT）の有効性に関する臨床試験は実施されていない。それにもかかわらず、ECTは、パーキンソン病患者のうつ病の症状および運動障害の重篤度を軽減することができることが示されている。ECTは、認知症の患者および米国精神医学協会によって開発された認知症治療のためのプラクティスガイドラインにおけるうつ病の治療および治療として言及されている。したがって、ECTはうつ病の治療や痴呆患者のレビー小体の治療に使用できます。電極の配置、刺激パラメータ、手順の頻度は、認知機能への有害な影響を最小限に抑えるような方法で選択すべきである。

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レビー小体を用いた認知症用コリン作動薬

レビー小体型認知症患者の新皮質におけるコリンアセチルトランスフェラーゼのレベルは、アルツハイマー病患者に比べて低くなっています。平均的にレビー小体型認知症におけるコリンエステラーゼ阻害剤は、アルツハイマー病におけるよりも効果的であることは驚くべきことではありません。近年ではコリンエステラーゼ阻害剤の嬉しい、二重盲検、プラセボ対照臨床試験（リバスチグミン、ドネペジル）、特に軽度または中等度の認知症患者には、注意およびその他の認知機能を向上させるだけでなく、行動や精神障害の重症度を減少させる能力を証明されています。

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賦課庁の痴呆に対する薬物探索の今後の方向性

レビー小体に接続されているのみならず、レビー小体型認知症における認知欠陥ので、明らかに、治療的介入は、特にアミロイド斑または神経原線維変化の形成をもたらす、他の疾患プロセスに向けられるべきです。レビー小体型認知症のための統一基準の出現に関連して、潜在的にレビー小体型認知症の進行に影響を与えるアルツハイマー病とParkinsonaiの治療のために開発された資金の臨床試験を行うことが可能です。神経化学的不均衡、抗酸化剤、神経保護剤、アミロイドの産生、タウタンパク質のリン酸化は、神経原線維変化の形成を阻害する薬剤を補正することを目的と手段の開発を約束し、遺伝子産物の合成APOE-E4、抗炎症剤、グルタミン酸受容体のアゴニスト。