多発性嚢胞腎疾患の原因と病因

多発性嚢胞腎疾患の原因を説明するための最初の試みはR.ウィルヒョウによって1865年に提唱し、炎症性保持理論の確立でした。他の理論（梅毒、新生物理論）が示唆されており、現時点では歴史的な興味しか持たない。

ほとんどの著者は、多発性嚢胞腎疾患の原因はネフロンの数が成長している尿管芽metanefrogennoy布とは接触していない段階の合併排泄や分泌装置における腎臓の胚発生の違反の結果として生じた、催奇形性であると信じています。流出系に接続されていない腎尿細管は、嚢胞性変性を受ける。進み、このプロセスは実質の圧縮の増加とネフロンの重要な部分の死につながります。

新しい研究によると、多発性嚢胞腎の病気の原因は、アンプルの分割に違反しています。アンプルはネフロン形成を誘発する。分割後、アンプルの半分はネフロンに結合し、もう一方は新しいネフロンを誘導し、それを接続する。両方のアンプルが再び分割され、新しいネフロンを形成する。

嚢胞の大きさは、未発達の排泄物の細い細管の分泌圧および組織抵抗の量に依存する。これは、異なるサイズの嚢胞の存在を説明することができる。嚢胞性生まれ変わったエリア内のすべてのネフロンが殺されたかどうか、それらの一部が機能し続ける：この押す質問に関連して？いくつかの研究を導入することによって、機能性嚢胞腎ネフロンのイヌリン検査、クレアチニンはネフロンを変更していることが証明されている場合は特に小嚢胞、機能、glomerulokanaltsevuyu腎臓系を介して濾過することにより形成された仮尿検出嚢胞の内容からです。実用的な観点が重要次の：操作灸中に嚢胞を破壊してはならない、の直径未満1.0〜1.5センチメートルです。

嚢胞は、正常な腎組織の間の腎臓の全表面に位置する。これは、組織学的検査データによって確認され、変化した糸球体およびネフロンと一緒に、正常な糸球体および細管が調製物中に見出される。R. Scarpell et al。1975年には、腎臓の嚢腫の発生が、メタノーマ原性芽腫と尿管芽の免疫学的不適合性と関連しているという仮説を立てた。彼らは、多嚢胞腎を有する患者の血清において、補体系の補体C3相補体の濃度が減少するという事実によって、それらの仮定を確認する。

多発性嚢胞腎疾患 - 開発の常に二国間の異常、数や嚢胞の大きさには非常に多くの場合、特定多発性嚢胞腎疾患の患者と同時にpochkah.Neredkoで変化しているため、これらの機関の密接な機能と形態学的相関関係に多嚢胞肝臓、膵臓、。

腎臓の異常構造を有する患者における腎不全の発症および進行の主な決定因子は、として機能腎盂腎炎潜経過長い時間であり、時間遅延が臨床的に現れます。これは主に、尿の通過や腎臓における異常なリンパ球や血液循環の異常に寄与しています。腎不全の進行および進行は、腎盂腎炎の程度および重症度だけでなく、除外されたニューロンの数にも依存する。腎静脈および大嚢胞を伴う枝の圧縮によって引き起こされる静脈うっ血は、腎盂腎炎の出現および発症にも寄与する。腎臓における静脈うっ滞は、身体の間質組織における感染症の開発のための最も有利な条件を作成し、無酸素症と順番に間質の膨潤芽を伴う血管壁の透過性の増大につながります。

多発性腎臓における両側性慢性腎盂腎炎の出現および発症は、腎臓だけでなく肝臓においても突然の機能変化をもたらす。プロトロンビン、抗毒素、炭水化物、脂肪、脱アミノ化、酵素およびステロイド代謝。保存的術前治療の過程における肝機能の改善は予後良好な兆候である。

多嚢胞腎の発達は、新生児および成人と同じように進行するという意見があった。しかし、N.A. Lopatkin and A.V. Lulko（1987）は、小児および成人における多発性嚢胞腎疾患は、病原性および臨床的に変化することを報告している。

多発性嚢胞腎疾患の分類

多発性嚢胞の形態学的特徴および臨床経過を考慮に入れて、多くの著者が、新生児、小児、青年、成人の多発性硬化症を区別する。慎重な臨床的遺伝学および形態学的解析により、新生児、小児および青年における多嚢胞腎臓間の有意差にもかかわらず、この病的状態は本質的に同じであることが示された。多発性嚢胞児の場合、常染色体劣性遺伝型の遺伝が特徴的ですが、変異は異なる遺伝子で起こります。

新生児では、多発性嚢胞腎は均一に拡大し、胚葉は持続する。腎臓の切断では、嚢胞は同じ大きさと形をしており、正常な柔組織の中に局所的に散在しており、皮質および大脳層は明確に区切られていません。高齢の小児および青年では、多嚢胞症の形態学的画像は、細管の25％以上が病理学的過程に関与しているという事実によって区別される。腎臓はかなり拡大しており、表面は塊状である。嚢胞は線維性のカプセルを通して輝く。鈍い腎実質の間のカットでは、嚢胞のセットは、新生児と同じサイズではなく、異なるが、成人よりも小さい。細管の内腔が拡張され、圧縮されることがあり、ネフロンは未発達である。

成人では、変化していない柔組織の量は有意に減少する。嚢胞内の液体は透明で、炎症があり、膿みがあり、出血は茶色に塗られています。嚢胞の内容物は、基本的な電解質の組成において血漿と異なり、尿素、尿酸、コレステロールからなる。腎臓の切れ目には、その表面に様々な直径の嚢胞が散在しています。原則として、大きな嚢胞は小さな嚢胞と交互に現れ、腎臓の柔組織に散在し、不規則な形状のハニカムに似ている。

プロセスの持続時間および二次合併症の程度に依存して、柔組織は灰色がかった色合いを獲得し、その機能的能力は次第に低下する。

合併していない嚢胞の顕微鏡検査は、それらの内面が立方体の上皮で覆われていることを示している。嚢胞の壁は、発達していない平滑筋に伝播する小さい、乱雑でない神経線維が浸透した密な結合組織の薄い層からなる。感染が起こると、神経構造の数が大幅に減少します。多嚢胞腎における神経要素の死亡は、腎臓組織の虚血の土壌における無酸素によるものである。

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