典型的な異常リポタンパク血

臨床実践におけるリポタンパク質の画分の研究は、異常リポタンパク血症を典型的にするために用いられる。異常リポタンパク血症 - 偏差リポタンパク血スペクトル、リポタンパク質の1つ以上のクラスの含有量（増加、減少、または違反の比）の変化に現れます。1967年に、HLPの種類の分類が提案され、WHOの専門家によって承認され、広く使用された。1970年末までに代えて（血中のリポタンパク質のクラスまたはクラスの増加を反映し、下位語）HLPをoboznaznacheniya用語DLPを導入しました。これは、（すなわちGLP実際に欠席）、アテローム性動脈硬化症と冠状動脈性心臓病の患者の中で、多くの場合、リポ蛋白濃度を改善しなかった患者を発見されたという事実によるものであるが、アテローム性および抗動脈硬化LPの含有量との比率を違反していました。

主なタイプのGLPの分類。

タイプI - 高脂血症 このタイプのGLPは、高い含量のキロミクロン、正常またはわずかに上昇したVLDL含量、トリグリセリドレベルの1000mg / dlへの急激な上昇、時にはさらに高いことによって特徴付けられる。タイプIはめったに見られず、小児期（肝脾腫、腹部疝痛、膵炎）に現れる。キサントマ、角膜の脂肪弧があります。アテローム性動脈硬化症は発症しない。このタイプのGLPの原因は、脂質 - タンパク質が豊富なリポタンパク質粒子を切断するリポタンパク質リパーゼを産生する身体能力の欠如に基づく、遺伝的に条件付けされた欠損である。

II型 - 高βリポタンパク血症。

• 通常のLDLおよびVLDLのコンテンツのオプションA.特性の高いコンテンツ、コレステロールレベルの上昇、時には非常に大きな、通常のトリグリセリド含量。HDLの濃度は、しばしば完全にまたは相対的に低下する。変異型Aは、比較的若い年齢でのIHDおよびMIによって示され、小児期の早期死亡を特徴とする。実施例IIAの根底にある目的は、遺伝的欠陥は、大幅に血漿からのLDLの除去を複雑にし、血液中のコレステロールおよびLDLの濃度の有意な上昇に寄与する（主に肝臓の受容体の欠乏）LDL受容体の欠乏、に低減されます。
• オプションB. LDLおよびVLDL、コレステロール（時には有意に）およびTG（ほとんどの場合、適度に）を増加させた。この変種は、比較的若い年齢のIHDおよびMI、ならびに小児期または成人期の結核性黄色腫によって示される。

III型 - hyper-β-およびhyper-pre-β-リポタンパク質血症（ジスベタリポタンパク質血症）。TGに対するコレステロールの比は、アポBを多く含むVLDLの一部として、1に近い場合、すなわち、（フローティングの）異常なVLDLの存在下、コレステロールおよびトリグリセリドのレベルが増加し、コレステロールおよび高い電気泳動移動度の高レベルの血中で増加VLDLによって特徴付けられます。臨床的には、開発のこのタイプは比較的早いと重く流れるアテローム性動脈硬化症によって特徴付けられるだけでなく、心の器でなく、下肢の動脈に影響を与えます。タイプIIIの診断のためにHLPは考慮に彼らは食事療法と薬物療法の影響を受け、脂質、これらの患者中の濃度と補正LP代謝異常の容易さの極端な不安定性をとる必要があります。

IV型 - 高プレ-β-リポタンパク質血症。血液型IVは、VLDLレベルの増加、正常または減少LDL、カイロミクロン不在、正常または適度に高いコレステロールでTgの増加が明らかになった場合。IV型HLPの臨床症状は厳密には特定されていない。冠状動脈および末梢血管の両方の病変が存在し得る。IHDに加えて、末梢血管病変が典型的であり、断続的な跛行で表される。黄色腫は、II型よりも頻度が低く観察される。糖尿病と肥満との併用が可能です。脂肪組織におけるIV型GLP脂肪分解プロセスを有する患者では、血中の非エステル化脂肪酸のレベルが上昇し、肝臓中のTGおよびVLDLの合成を刺激すると考えられている。

V型 - ハイパープレ-β-リポタンパク血症および高キロミクロン血症。このタイプの血液では、VLDLPの濃度、カイロミクロンの存在、コレステロールおよびトリグリセリドの増加が増加する。臨床的にこのタイプのHLPは、膵炎の発作、腸管の消化不良、肝臓の拡大によって現れる。これらの症状はすべて、主に成人で起こるが、子供でも起こり得る。心臓血管系の障害はまれです。V型のHLPの中心には、リポタンパク質リパーゼの欠如またはその低活性がある。

1つ以上のLPクラスの血液レベルの上昇は、さまざまな原因による可能性があります。GLPは、独立した疾患（原発性GLP）として生じ得るか、または内臓器官の疾患（二次GLP）に付随し得る。第1のものは、GLPのすべての家族性（遺伝的）形態を第2のGLPに含み、多くの疾患および状態で観察される。

二次GLPの発症に伴う疾患および状態

疾患または状態	GLPの種類
アルコール依存症	I、IV、V
エストロゲンの妊娠または投与	IV
Gipotireoz	IIA、IIB、IV
真性糖尿病	IIB、IV、V
脱グロブリン血症	IIB、IV、V
ネフローゼ症候群	IIB、IV、V
OPP	IIA、IIB
膵炎	IV、V
GCセラピー	IV、V

これらの疾患および状態で同定されたGLPは、根底にある病理に起因する可能性があり、必ずしもアテローム性動脈硬化症の存在を示しているとは限らない。しかしながら、このリストには、毎日の臨床診療から知られているように、アテローム性動脈硬化症が非常に頻繁に発症する多数の疾患がある。例えば、真性糖尿病または甲状腺機能低下症における脂質代謝の侵害は、これらのIV型GLP患者の存在によって引き起こされることは明らかであると思われる。

原発性HLPは特異的治療を必要とし、原疾患の二次HLP療法はしばしば脂質レベルの正常化につながる。

血液中のLPの含有量（特に外来検査中）を一度決定すると、HLPのタイプの不完全または誤った検出につながる可能性があることを覚えておく必要があるので、繰り返し研究する必要がある。

列挙された「古典的」タイプのGLPに加えて、非常に低いまたは高いHDL含有量が異なるDLPおよびそれらの完全な欠如（タンゲル病）は、現在の時点で区別される。しかし、DLPの表現型分類は現在、冠動脈疾患のリスクのある患者を適切に分離することができないため、廃止されたと考えられていることに留意すべきである。