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血友病A「キャリア」の約3分の1は、第VIII因子活性が25~49%です。軽症型および血友病A「キャリア」の患者では、外傷や外科的介入後にのみ臨床症状が現れます。
手術を行うための血液中の第VIII因子活性の最低止血レベルは25%です。これより低いと、術後出血のリスクが極めて高くなります。出血を止めるための血液中の第VIII因子活性の最低止血レベルは15~20%です。これより低いと、患者に第VIII因子を投与せずに止血することは不可能です。フォン・ヴィレブランド病では、出血を止めて手術を行うための血液中の第VIII因子活性の最低止血レベルは25%です。
DIC症候群では、ステージIIから消費性凝固障害により、第VIII因子活性の顕著な低下が認められます。重度の肝疾患は、血中の第VIII因子含量の減少につながる可能性があります。フォン・ヴィレブランド病や、第VIII因子特異的ATの存在下でも、第VIII因子含量は減少します。
脾臓摘出後、第VIII因子の活性は大幅に増加します。
臨床診療においては、血友病とフォン・ヴィレブランド病を区別することが非常に重要です。
血友病およびフォン・ヴィレブランド病における凝固指標
インジケータ |
血友病 |
フォン・ヴィレブランド病 |
血液凝固時間 |
増加 |
ノルム |
出血期間 |
ノルム |
増加 |
リストセチンによる血小板凝集 |
ノルム |
削減 |
プロトロンビン時間 |
ノルム |
ノルム |
アプト |
増加 |
ノルム |
トロンビン時間 |
ノルム |
ノルム |
フィブリノーゲン |
ノルム |
ノルム |