穿孔性蛇行性弾性線維症：原因、症状、診断、治療

弾力のserpiginiruyuschyを穿孔（SYN：Miescher verrutsiformnaya穿孔intrapapillyarnaya濾胞性角化症serpiginiruyuschyルッツのelastoma） -未知の病因の継承された結合組織病、時々組み合わせる症候群Chernogubova-エーラース-ダンロス症候群、弾性仮性、骨形成不全症、マルファン症候群。扁平丘疹からなる臨床マニフェスト存在状ハース環状ボウル回帰小さな萎縮性瘢痕後に残る中央の凹部を有する褐色を赤みがかりました。分裂は、主に首と頚部に位置するが、播種される可能性もある。常染色体優性型の遺伝が想定される。散発的なケースがあります。D-ペニシラミンの長期使用におけるこの疾患の可能性のある開発。

Pathomorphology。弾性繊維、特に真皮の乳頭層の数および厚さの増加がある。表皮 - 色素沈着症、限局性の過敏症および不全角化症。表皮の丘疹深い陥入の中心部に、表皮の表面上に見出すことができる弾性繊維の下部セグメントに充填された経路と合流。弾性線維に加えて、結石核を伴うジストロフィー的に変化した細胞が管内に見られる。変形弾性線維の均質な塊周辺の皮膚において、リンパ球からの炎症性浸潤物、異物の巨細胞の混合物を有する組織球ならびに赤血球由来の血管外遊出物が見られる。

このプロセスの組織形成は、抗原特性を獲得する弾性線維の変化に関連する。D. TsambaosおよびN. Berger（1980）は、しばしば単核細胞と接触する上皮内マクロファージの表皮および真皮の増加に注意を引く。体液性免疫の活性化の証拠は、弾性繊維に沿って真皮に見出されるIgM、C3およびC4の沈着であり得る。同時に、改質された弾性繊維は、その存在に応じて、変形した弾性繊維が異物のように皮膚の表面に露出して、対応する反応が真皮内に発生するのに応じて異物として作用することができる。JM Hitch et al。（1959）は、その変化が、表皮を通して除去される弾性の特徴を有する粗繊維の増殖にあると考えている。弾性線維の過形成ではなく、弾性線維コラーゲンの変性が起こることも示唆されている。