出血性疾患

出血や出血量の増加傾向を特徴とする多くの病態は「出血性素因」と呼ばれます。この疾患は多病因性かつ複雑であり、治療を行わない場合、重篤な、さらには予測不可能な結果につながる可能性があります。

ICD 10コード

• D 69 – 紫斑およびその他の出血現象
• D 69.0 – アレルギー性紫斑病;
• D 69.1 – 血小板の品質欠陥;
• D 69.2 – 非血小板減少性原因によるその他の紫斑病
• D 69.3 – 特発性血小板減少性紫斑病;
• D 69.4 – その他の原発性血小板減少症
• D 69.5 – 二次性血小板減少症;
• D 69.6 – 詳細不明の血小板減少症;
• D 69.8 – その他の特定の出血
• D 69.9 – 出血、詳細不明。

出血性素因の原因

病気の原因と病因に応じて、以下の種類の出血性素因が区別されます。

• 血小板凝固障害によって引き起こされる素因。このタイプには、血小板症や血小板減少症などの病態が含まれます。発症要因としては、免疫力の低下、腎臓疾患や肝臓疾患、ウイルス性病変、化学療法、放射線被曝などが挙げられます。
• 血液凝固過程の障害によって引き起こされる疾患。これには線溶障害、抗凝固薬および線溶薬の使用、さまざまな種類の血友病などが含まれます。
• アスコルビン酸の欠乏、出血性血管拡張症または血管炎によって引き起こされる血管壁の透過性の低下。
• 血小板の止血によって引き起こされる病気 - フォン・ヴィレブランド病、血栓出血症候群、放射線病、血芽球症など。

出血性素因の病因はいくつかの主要なセクションに分けられます。

• 血液凝固障害による出血;
• 血小板形成の過程および有機体の変化、ならびにそれらの特性の障害に関連する出血。
• 血管の損傷の結果として発生する出血。

健康な生体では、血管壁はガス状物質や可溶性物質に対して部分的に透過性を示すことがあります。通常、血管壁は血液成分やタンパク質に対しては不透過性です。血管壁の完全性が損なわれると、失血を防ぐために複雑な凝固プロセスが開始されます。これは、生命を脅かす状態の発生を防ごうとする体の仕組みです。

病的出血自体は通常、血管壁の透過性亢進と凝固過程の障害という2つの原因で発生します。軽度の血液凝固低下、あるいは重度の貧血によって赤血球の血管バリア通過能力が亢進することで出血が誘発されるという仮説も立てられています。これはどのような場合に起こり得るのでしょうか？

• ビタミンC（壊血病）、ルチン、シトリン欠乏。
• 感染症、敗血症、連鎖球菌、髄膜炎菌、腸チフスなど。
• 中毒（毒物、薬物）。
• 高温の影響。
• 体内のアレルギー病理。
• 神経栄養障害。

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出血性素因の症状

出血性素因の初期症状は、ほとんどの場合、この病気の主な症状です。患者は、足首の前部、大腿部、または前腕の外側に、小さな青みがかった斑点（あざに似たもの）や赤い発疹を発症します。

重症化すると、発疹に加えて壊死部が出現し、潰瘍が形成されます。また、心窩部の痛みや、嘔吐物に血が混じった嘔吐を伴うこともあります。

この病気は急性に発症し、突然発症することもあります。出血、組織や臓器への出血は貧血を伴うことがあります。

多くの場合、患者は軽度の外傷などによる重度の出血のために医療機関を受診します。しかし、直接的な組織損傷の有無にかかわらず、自然出血が起こることもあります。

患者を徹底的に問診することで、出血性素因の症状が幼少期から悩まされてきたことが明らかになる場合があります。また、患者本人の親族も同様の症状に悩まされていたケースもあります（遺伝性の疾患の場合）。

小児の出血性素因

小児期に発症する出血性素因は、ほとんどの場合遺伝性です。この場合、凝固系、血管系、血小板の欠陥などの欠陥は遺伝的に予め決定されており、劣性遺伝します。

小児におけるこの病気は、次のような形で現れることがあります。

• 歯が生える時期または歯が変わる時期に歯肉からの持続的な出血が観察される。
• 原因不明の鼻血が出ることもよくあります。
• 出血性の発疹が現れることがあります。
• 尿検査で血が検出される;
• 子供が関節痛を訴え、検査の結果、関節包の出血と変形が認められる場合、
• 網膜出血が定期的に観察される。
• 女子は月経過多を経験します。

新生児では、生後2日目または3日目という早い時期に発症する可能性があります。最も一般的な症状は、血便や嘔吐として現れる消化管出血です。これらの症状は、別々に現れることもあれば、同時に現れることもあります。さらに、臍帯創、口腔粘膜および鼻咽頭粘膜、尿路からの出血も見られます。最も危険なのは、脳とその膜、そして副腎への出血です。

妊娠中の出血性素因

出血性素因を持つ患者の妊娠は大きな危険を伴うため、特別な注意と専門家の管理が必要です。たとえ小さな医療ミスであっても、悲惨な結果につながる可能性があります。

妊娠中、病気の女性は次のような危険に直面する可能性があります。

• 浮腫および妊娠中毒症の発症（症例の34％）
• 自然流産の可能性（39％）
• 早産（21％）
• 胎盤機能不全の発症（29％）。

最も深刻な合併症としては、正常位置にある胎盤の早期剥離、分娩中および分娩後の出血などが挙げられます。これらの合併症は、妊婦の疾患の約5％で発生する可能性があります。

新生児は、慢性低酸素症、発育遅延、未熟性、新生児血小板減少症、出血性症候群と診断される可能性があり、さらに最も重篤な合併症である頭蓋内出血が症例の約2～4％で検出されます。

授乳中の出血性素因はそれほど危険ではありませんが、医師による厳格な管理は同様に必要です。女性は健康状態を注意深く観察し、皮膚の損傷を防ぎ、医師が処方した薬を服用する必要があります。出血性素因を持つ多くの患者は、出産し、健康で成熟した子供を育てることができます。

出血性素因の分類

出血性素因は出血の種類によって区別されます。以下の5つの種類があります。

• 血腫型の出血は、軟部組織や関節腔への広範囲の出血を特徴とします。このような出血は規模が大きく、組織に痛みや緊張を引き起こします。歯肉出血、鼻出血、胃出血、子宮出血、血尿を伴うこともあります。
• 混合型 - 血小板機能不全と血漿組成の変化により血液凝固障害が起こり、点状出血を伴うことがあります。
• 血管性紫色尿症 - 血管壁の病変、例えば感染症後などに現れます。組織の炎症や点状出血（皮膚表面からわずかに突出するため、指で触知できる）を伴う場合があります。血尿の可能性も否定できません。
• 血管腫型 - 血管損傷に伴う持続的な出血を伴います。通常、小さな発疹や出血は見られません。
• 点状出血型 - 大量出血は伴いませんが、小さな斑点、血腫、点状出血の出現によって明らかになります。

最も一般的な出血のタイプは血管性紫色出血です。この病気では、ベルトの使用時、きついゴムひもを衣服に付けている時など、組織が圧迫されることが多い皮膚表面や、臀部（よく座る場所）に小さな出血が見られます。

さらに、次の点が区別されます。

• 遺伝性の素因の一種で、幼少期にすでに現れ、患者の生涯を通じて継続する。
• 血液凝固系の障害および血管壁の状態に依存する、出血性素因の後天的変異。

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出血性素因の結果と合併症

出血性素因は、慢性の鉄欠乏性貧血（胃液の酸性度の低下や食欲不振を伴うことが多い）によって複雑化することがあります。

場合によっては、免疫疾患やアレルギー症状を背景に出血性素因が認められ、それ自体が止血を引き起こし、疾患を悪化させる可能性があります。これは、組織構造に漏れた血液の感作に関連しています。

出血性素因を持つ患者は、B型肝炎ウイルスやHIV感染（頻繁な輸血を伴う）の可能性があるため、高リスクグループに属します。

関節包への出血が繰り返されると、関節の可動域が制限され、さらには関節が動かなくなることもあります。

大きな血栓によって神経線維が圧迫されると、さまざまな種類のしびれや麻痺が引き起こされる可能性があります。

最も危険なのは、目に見えない内部出血、特に脳や副腎のさまざまな部分で起こる出血です。

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出血性素因の診断

病歴の評価と患者の訴えの収集：最初の出血がいつ検出されたか、脱力感やその他の素因の兆候があったかどうか、患者自身がそのような症状の出現をどのように説明しているか。

• 生活歴の評価: 慢性疾患の存在、長期にわたる薬物使用、遺伝、悪い習慣の存在、腫瘍の病歴、中毒。
• 患者の外部検査：皮膚の色調と状態（青白く、チアノーゼ性、充血、発疹または出血あり）、関節の腫大、痛みと可動性、脈拍と血圧。
• 血液検査：赤血球数の減少、ヘモグロビン値の低下が確認されます。血色指数は正常ですが、白血球数と血小板数は患者によって異なり、正常値を超えない場合もあります。
• 尿検査：腎臓または尿路に出血がある場合、赤血球尿（血尿）が判定されます。
• 血液生化学検査：フィブリノーゲン、αグロブリンおよびγグロブリン、コレステロール、糖、クレアチニン、尿酸、電解質代謝指標を測定し、全身状態をモニタリングします。凝固像、抗血友病因子の評価。
• 機器診断:
  • 骨（通常は胸骨）を穿刺し、骨髄組織を採取して検査する。造血機能を評価するために行われる。
  • トレフィン生検は、骨髄と骨膜の一部を含む骨片（通常は腸骨から採取）のサンプルを用いて行われる検査です。この検査には専用の器具であるトレフィンが使用されます。骨髄の状態を評価するために処方されます。
• 出血期間を判定するために、上指節または耳たぶを穿刺する方法が用いられます。血管や血小板の機能が低下している場合は出血期間の指標が増加し、凝固因子が不足している場合は変化しません。
• 凝固時間は、患者の静脈血サンプル中の血栓の形成によって決定されます。血液中の凝固因子が少ないほど、凝固時間は長くなります。
• ピンチテストは、鎖骨下領域の皮膚のひだを圧迫することで皮下液の発生程度を評価することができます。この領域では、血管および血小板の疾患がある場合にのみ出血が見られます。
• 止血帯テストは前述のテストと同様で、患者の肩部に止血帯を装着します（約5分間）。この病気が発生すると、前腕は点状の出血で覆われます。
• カフテストでは、血圧測定器からカフを装着します。医師は空気を約100mmHgまで送り込み、5分間保持します。その後、患者の前腕の出血を評価します。
• 鑑別診断には、セラピスト、アレルギー専門医、神経科医、感染症専門医など、他の専門医との相談が必要です。

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出血性素因の治療

薬物治療は個別に処方されます（病気の種類に応じて異なる薬が使用されます）。

• 血管壁の損傷に対するビタミン剤（ビタミンK、P、ビタミンC）
• 血小板数が減少している場合は、グルココルチコイドホルモン（副腎皮質ホルモン剤）を投与します。プレドニゾロンは1mg/kg/日で使用されることが多く、3～4倍に増量することも可能です（治療期間は1～4ヶ月）。
• 凝固因子と呼ばれる特殊な薬剤が不足している場合は、それらを投与します。

出血が始まった場合、緊急に止血するには以下を使用します。

• 止血帯の適用;
• 空洞のタンポナーデ;
• きつい包帯;
• 出血している部分に冷湿布または氷を当てる。

外科的治療：

• 脾臓摘出手術（脾臓摘出術）は、重度の出血がある場合に行われます。この介入により、血液細胞の寿命を延ばすことができます。
• 再発性出血の原因となっている血管を除去する手術。必要に応じて血管補綴術が行われます。
• 関節包を穿刺し、溜まった血液を吸引する。
• 治療できない不可逆的な変化が生じた場合に、関節を人工関節に置き換える手術。

輸血療法（ドナー血液製剤の輸血）：

• すべての凝固因子を含む血漿（新鮮凍結製剤）の輸血により、すべての凝固因子のレベルを回復し、患者の免疫防御をサポートすることができます。
• 血小板輸血;
• 赤血球輸血（この薬剤の代わりに洗浄赤血球が使用される場合があり、これにより輸血時の副作用の重症度が軽減されます）。重度の貧血や貧血性昏睡など、極端な場合に使用されます。

理学療法治療では磁場や電場にさらすことで血栓の再吸収と損傷した組織の修復を促進します。

寛解期間中は、出血を起こした関節の可動域を十分に広げるために理学療法が処方されます。

ホメオパシー: 全身出血や出血傾向が増加している場合は、以下のホメオパシー療法が有効な場合があります。

• リン。凝固障害、出血熱、ビタミンC欠乏症にも使用されます。
• ラケシス、クロタルス。出血性血管炎および血友病に使用できます。
• アルセニウム・アルバム。上記の薬剤と併用されることが多い。
• ボトロプス。潰瘍、栄養変化などの皮膚損傷を伴う出血性血管炎の患者に処方されます。

出血性素因の伝統的な治療

ハーブ療法では、代謝を刺激し、血液凝固を促進し、組織の治癒を改善する植物を使用します。

使用される植物の中には毒性物質が含まれているものもあるため、治療は主治医の許可を得た場合にのみ行われます。

次のような薬草の混合物を準備することをお勧めします。

• スタキス、ノコギリソウ、イラクサの葉、イタドリ、イチゴの葉、アルケミラのコレクション - コレクションの 8 g を 400 ml の熱湯で淹れ、15 分間蒸らし、1 日 3 回食後に 100 ml を飲みます。
• キンミズキ、トウモロコシのひげ、ガマズミ属の花序、ラズベリーの葉、ローズヒップ、ナナカマドの実のコレクション - 前のレシピと同じように準備します。
• セントジョーンズワート、イラクサ、ノコギリソウ、オドリコソウ、ハンノキ、カモミールの花、ブラックベリーの葉のコレクション - 生の材料4gを熱湯200mlで淹れ、3時間浸出させ、食後に1日4回、3分の1杯を飲みます。
• ツルニチニチソウの葉、ヘーゼルナッツ、ガランガルの根、ブルーベリーの葉、ガマズミの実、ナナカマド、ローズヒップ - 沸騰したお湯 350 ml につき 7 g を煎じて 3 時間置き、1 日 3 回食後に 1/3 カップを摂取します。

このような混合物は2ヶ月間服用します。2週間後、必要に応じて1ヶ月に短縮して、同じコースを繰り返すことができます。

症状が着実に改善する場合は、ニチニチソウの葉、アオイ科の植物、イタドリ、セントジョーンズワート、トウモロコシのひげ、ナナカマドの実などの植物を使用します。これらの成分は、新しい治療コースごとに置き換えることができます。

急性期には少なくとも3週間は安静にしておくことが重要です。

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出血性素因の予防

出血性素因は非常に深刻で複雑な疾患であり、個々の患者に合わせた慎重な治療計画の選択が必要です。遺伝性疾患の場合、予防策を特定することは困難ですが、たとえ病気を完治できなくても、少なくとも進行を遅らせ、合併症を予防するためのアドバイスは役立ちます。これも重要です。

こうした活動には次のようなものがあります。

• 身体の防御力を強化する（実行可能なスポーツに参加すること、定期的に運動すること、身体を鍛えること、適切な栄養を摂ることを含む）
• ビタミンサプリメント（特にビタミンK、例えばメナジオンやシンカビットの形で）の追加摂取。
• 衛生規則を厳守することは、体内で病理学的プロセスを引き起こす可能性のある感染症の発症を防ぐのに役立つ単純な推奨事項です。
• 体内の慢性感染病巣の衛生、炎症性疾患の適時治療。
• 診療所の観察、定期的な医師の診察。
• 日光への露出を避ける。

二次予防は、病気の早期発見を目的とした、住民に対する定期的な健康診断です。

出血性素因の予後

出血性素因を持つ患者は、居住地の血液内科および地域の血友病センターに登録する必要があります。患者は造血系および凝固系の定期的な評価を受け、患者本人と居住地の医療従事者の両方に情報を提供し、必要に応じて、これらの患者に対する潜在的に危険な治療（歯科治療および外科治療）を実施します。患者の親族や友人も、出血性素因を持つ患者への応急処置の方法について指導を受け、訓練を受けます。

この疾患の転帰と予後は様々ですが、適切な病態生理学的治療、止血療法、および補充療法を受けていれば、予後は非常に良好であると考えられます。

悪性経過を伴う出血性素因では、出血の程度や頻度を制御できず、合併症が存在する場合、病気の結果は致命的となる可能性があります。