エキノコックス水腫症 - 原因と病態

包虫症の原因

包虫症の原因は、条虫綱条虫目（条虫綱）に属する単包条虫（Echinococcus granulosus）です。成熟した単包条虫は体長3～5mmの白色条虫で、4つの吸盤と二重の鉤冠を持つ頭部、頸部、および2～6つの節で構成されています。最終節には、侵入能力を持つ卵（鉤幼虫）を含む子宮が詰まっています。卵は環境中で成熟する必要はありません。成熟した蠕虫は、終宿主である肉食動物（イヌ、オオカミ、オオヤマネコ、ネコなど）の小腸に寄生します。成熟した節は、糞便とともに環境中に排出されます。卵は外部環境に対して非常に耐性があり、冬季には最大6か月間生存します。

幼虫期は、液体で満たされた膀胱です。エキノコックスの嚢胞（larvocyst）の壁は、内部の胚（germinal）膜と外部のクチクラ膜で構成されています。宿主組織の反応の結果、エキノコックスの嚢胞の周囲に緻密な繊維膜が形成されます。胚層から育児嚢が形成され、その中で頭節が発達します。成熟した頭節は嚢から放出され、液体中を自由に浮遊し、いわゆる包虫砂を形成します。胚膜の厚みの中で、頭節から娘膀胱が形成され、それが剥がれると、これも液体中を自由に浮遊します。娘膀胱の空洞には孫膀胱が形成されることがあり、そのすべてに育児嚢が含まれています。larvocystは中間宿主（ヒツジ、ウシ、ヘラジカ、トナカイ、ブタ、ノウサギなど）の組織内で成長します。中間宿主の役割を担う人間は、この寄生虫のライフサイクルにおける生物学的な行き止まりになってしまいます。

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包虫症の病因

エキノコックスオンコスフェアは血行性感染のため、あらゆる臓器に侵入する可能性がありますが、エキノコックス囊胞は肝臓（30〜75％）と肺（15〜20％）に最も多く局在し、中枢神経系（2〜3％）、脾臓、膵臓、心臓、管状骨、腎臓（最大1％）に局在することははるかに少ないです。感染者におけるオンコスフェアの幼虫囊胞への変化は約5か月続き、この間に直径5〜20 mmに達します。エキノコックスの病理学的影響は、機械的因子と感作因子によるものです。ほとんどの患者では、1つの囊胞によって1つの臓器が影響を受けますが、複数のエキノコックス症が発生することもあります。この寄生虫には、中間宿主の体内で長期にわたって発育することを保証する多くの適応メカニズムがあります。これらには、硝子膜形成中の幼虫嚢胞受容体部分の喪失、免疫抑制剤の産生、宿主タンパク質の膜への包含によるタンパク質擬態などが含まれます。嚢胞の大きさは、直径1～20cm（またはそれ以上）です。エキノコックス嚢胞は数年かけてゆっくりと成長し、罹患臓器の組織を押しのけ、ジストロフィー変化、間質硬化、実質萎縮が徐々に進行します。患者の5～15％では、石灰化した肝内嚢胞による胆管の圧迫が認められます。死んだ寄生虫の周囲の肺組織では、無気肺、肺硬化巣、気管支拡張症が発生します。骨に影響を及ぼす嚢胞は、徐々に骨組織の構造を破壊し、病的な骨折につながります。包虫症が長期間続くと、包虫嚢胞の化膿や破裂が起こることがあります。嚢胞が（自然に、または嚢胞壁の損傷によって）開くと、嚢胞液に含まれる抗原に対する強いアレルギー反応が起こり、多数の頭節が放出され、病原体の拡散につながります。