白血球の付着の欠如：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 19.11.2021
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白血球の接着の欠如は、顆粒球およびリンパ球の機能不全および軟組織の再発性感染症の発症をもたらす接着分子の欠損の結果である。
常染色体劣性型に遺伝する。白血球接着欠損は、細胞 - 細胞相互作用、血管壁への細胞接着、補体系の成分と細胞遊走および相互作用の破壊をもたらす白血球表面上の接着糖タンパク質の失敗の結果です。この欠点は、細胞傷害性反応および細菌の食作用に関与する組織への血管壁を通って移動する顆粒（およびリンパ球）の能力を損ないます。この疾患の重篤度は、失敗の程度と相関する。
グラム陰性ブドウ球菌や植物、歯周炎、創傷治癒不良、白血球増加と持続的な治癒（> 3週間）臍の傷によって引き起こされる白血球接着観察再発または進行性の壊死性軟部組織感染症の深刻な障害児で。白血球の数は、寛解の期間中であっても高い。時間が経つにつれて、感染制御はより困難になる。
診断は白血球の表面上の接着糖タンパク質の不在または重度の破壊を示すモノクローナル抗体（例えば、抗CD11または抗CDI8）およびフローサイトメトリーで確認される。一般的な血液検査における白血球増加症は特異的ではない。大部分の患者は、骨髄移植に成功した患者を除いて、5歳より前に死亡するが、軽度の白血球接着不良を有する患者は成人期まで生存する。抗生物質の予約はしばしば延長される。顆粒球の輸血も役立ちます。効果的な唯一の治療法は骨髄移植です。
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