白血球接着不全症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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白血球接着不全症は接着分子の欠陥によって起こり、顆粒球とリンパ球の機能不全、および再発性軟部組織感染症の発症につながります。
常染色体劣性遺伝形式をとる。白血球接着不全症は、白血球表面の接着性糖タンパク質の欠損により生じ、細胞間相互作用、血管壁への細胞接着、細胞遊走、補体系成分との相互作用が阻害される。この欠損により、顆粒球（およびリンパ球）が血管壁を通過して組織へ遊走する能力、細胞傷害反応への関与、細菌貪食能が阻害される。疾患の重症度は欠損の程度と相関する。
重症白血球接着不全症の小児では、ブドウ球菌またはグラム陰性細菌による再発性または進行性の壊死性軟部組織感染症、歯周炎、創傷治癒不良、白血球増多、臍帯の治癒遅延（3週間以上）がみられます。寛解期であっても白血球数は高く、時間の経過とともに感染症の制御が困難になります。
診断はモノクローナル抗体（例、抗CD11抗体または抗CD18抗体）およびフローサイトメトリーによって確定され、白血球表面の接着糖タンパク質の欠損または重度の障害が明らかになる。血算における白血球増多は非特異的である。骨髄移植が成功した場合を除き、ほとんどの患者は5歳までに死亡するが、軽度の白血球接着不全症の患者は若年成人まで生存する。抗菌薬はしばしば長期投与される。顆粒球輸血も有用である。唯一効果的な治療法は骨髄移植である。
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