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全身性脂肪異栄養症の診断
最後に見直したもの： 23.04.2024
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全身性リポジストロフィー症候群の診断は、患者の特徴的な外観（顔面および頸部の過剰な発達および胴体および四肢の消失、骨格筋肥大、末端肥大症の徴候、肥満）を伴う患者の特徴的な外観または皮下脂肪の特異的再分布に基づいて確立される。 、右心気症の痛みと重さ、月経不順、多毛症。
鑑別診断
いくつかのケースでは、全身性脂肪異栄養症の症候群は、Itsenko - クッシング病、末端肥大症、インスリノーマ、代償不全インスリン依存性糖尿病と区別する必要があります。
病、全身性脂肪異栄養症の症候群を伴うItsenko-Cushing病とは対照的に、皮膚、脈理に特徴的な変化はありません。四肢の骨格筋の萎縮、腹部の脂肪沈着、骨粗鬆症。
末端肥大症と全身性脂肪異栄養症の症候群を区別することは時々難しいです。しかしながら、全身性脂肪異栄養症の症候群における骨格の骨の予後および肥大は、末端肥大症のような程度に達することは決してない。さらに、全身性リポジストロフィー症候群におけるSTHの血中濃度は常に正常範囲内です。
全身性脂肪異栄養症の症候群の臨床像におけるインスリノーマに対して、特徴的な低血糖性昏睡および肥満の欠如を言う。
全身性脂肪異栄養症とインスリン依存性非代償性糖尿病の症候群を区別するとき、皮下脂肪組織のない患者にはケトアシドーシスの臨床症状がないことに注意を払うべきです。
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