濾胞性粘液症

濾胞性粘液症の基礎は、毛包および皮脂腺の変性およびその構造の破壊およびグルコサミノグリカン（ムチン）の沈着である。網状赤芽球性粘液症（syn：REM-症候群）は、L. LischkaおよびD. Ortheberger（1972）、K. Steiglederら （1974）。

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原因 濾胞性粘液症

濾胞性粘液症の原因および病因はこれまで完全に確立されていない。化学の違反の原因や結合組織の基本物質の構造は不明である。 

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危険因子

開始因子はウイルス性、細菌性感染症、内分泌系の障害、免疫系、内臓病変などである。

原因因子の影響下では、粘液の形成を伴う結合組織およびコラーゲンの主要物質の線維芽細胞の合成に対する局所的な違反がある。

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病因

病気の中心には、粘液性物質の出現によって引き起こされる毛嚢の上皮における特殊な種類の壊死性変化がある。病気の原因は不明です。N. Wolff et al。（1978）は、多種多様な無関係な刺激に共通する組織学的反応の一種である濾胞性ムチン症を考慮し、上皮内代謝の違反を反映している。EJ Grussendof-Conen et al。によると、（1984）、重要な病原因子は皮脂腺の分化過程に違反することである。

組織病理学

グリコサミノグリカンに富む均質な塊（ムチン）で満たされた嚢胞性腔の形成により、毛包および皮脂腺の変性が観察される。ムチンが見つからないことがあります。真皮には、リンパ球および組織球からなる浸潤物があり、時には好酸球、肥満および巨細胞の存在がある。

これらの形態の小胞の退行性変化は類似しており、相違点は症候性変異体には、基礎疾患の他の特徴的な組織学的徴候も現れることである。また、菌状息肉腫に関連した症候性（二次）mutsinozeは、炎症性浸潤は、表皮微小膿瘍のPONV有する菌状息肉腫の特徴的な細胞からなります。

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パトモ

表皮は変わらず、表皮のプロセスの延長、基底層の角質化および局所スポンジ症が時々観察される。真皮の上三分の一には、その深部ではあまり頻繁ではないが、マクロファージと個々の組織好塩基球との混合物を有するリンパ球性状の血管周囲および末梢性の浸潤がある。ヒアルロン酸のようなグリコサミノグリカンが発見された上皮の血管拡張および腫脹が注目される。REM症候群、血管周囲リンパ球浸潤および粘液様物質のコラーゲン線維間の鬱血は、皮膚粘液症と類似している。

原発性および二次性粘液症における皮膚の病態形態は同一である。プロセスの開始時における皮脂腺の分泌上皮鞘や部門では破裂して細胞間のデスモソームの接続の喪失につながる、細胞間および細胞内浮腫があります。将来的にはスポンジ症の現場では泡や嚢胞状の空洞が現れます。角膜核を有する上皮細胞は星状になる。ここでは、ムシカルミンレッドで染色されない弱い好塩基性の塊を見出しますが、トルイジンブルーで染色した場合には、メタクロマシアを示します。ヒアルロン酸、硫酸化グリコサミノグリカンを除いて、存在することを示している部分的にのみ除去メタクロマジーヒアルロニダーゼ、。毛包のファンネルには、過敏症および不全角化が認められ、髪は損傷または欠損している。毛包と皮脂腺の周りに常に時々好酸性顆粒球、好塩基球及び組織巨細胞と混合リンパ球および組織球から主に構成さ炎症性浸潤、、です。分泌細胞および分泌液胞および分泌細胞中のグリコーゲン量の増加量：電子顕微鏡検査は、皮脂腺の違反を明らかにする。それらは、珍しい電子的に緻密な材料を含み、その結果、それらは目に見える外観を得る。病理学的過程に関与する全ての細胞要素は、未分化の細胞質の形態学的徴候を有する。

網状紅斑性ムチン症では、ムチン沈着および中程度の単核浸潤が、主に血管および毛包の周りに見られる。形態学的および電子顕微鏡的研究のデータに基づいて、DV Stevanovic（1980）は、プラーク嚢胞性粘液症およびREM症候群が同じ状態であると結論付けた。

症状 濾胞性粘液症

濾胞mutsinozeは、その細胞が毛包およびその後の脱毛症の破壊につながる粘液、粘液塊に変換された毛包の特性変化毛根鞘を観察したとき。2種類に濾胞mutsinozaを区別：自発的に退行（特発性または、mukofaneroz）プライマリおよび正常リンパ増殖性疾患（菌状息肉腫、リンパ腫）、および他の、より全身、皮膚疾患に関連する二次的。噴火は、濾胞性丘疹、まれに潜入し、時にはでこぼこプラークをグループ化されています。特発性濾胞性粘液症GW Korting et al。（1961）は、湿疹反応の特別な形態と考えられている。悪性リンパ腫、濾胞mutsinozaの頻繁な組合せに基づいてM. Hagedorn（1979）paraneoplaziyamには、この皮膚病です。

発疹は、グループ化された濾胞丘疹、よりまれには黄色がかった赤色の浸潤した斑によって表される。赤芽球性変異体が記載されている。頭皮、頚部、眉毛、胴体および四肢にはしばしば局在しない。大麻を含む髪の毛がなくなり、これは完全な脱毛症につながります。小児では、この病気は、皮膚の限られた領域に散在するか、またはグループ分けされた、ピンヘッドほどの大きさの孤立性角質増殖性濾胞性丘疹要素の形態で現れます。顔面、特に眉間に局在化すると、ハンセン病を彷彿とさせる変化が起こることがあります。原発性粘液症は、発疹があまり見られない場合には、原則として、早期に起こる自発的に退行する。高齢の時に浸潤およびかゆみが増加した持続性病巣の存在は、リンパ腫の排除を必要とする。

粘液嚢胞は任意の年齢で起こるが、より頻繁に20〜50歳の年齢で起こる。男性は女性よりも病気が多い。

臨床的には、この病気には、濾胞性丘疹および斑、または腫瘍斑の2つの形態がある。皮膚病理学的プロセスは、しばしば、顔、頭皮、胴および四肢に位置する。最初の形態の発疹の形態学的要素は、ピンク色のチアノーシックな色、密度の高い一貫性、多くの場合、著しい角化症を伴う数多くの小さい（2〜3mm）濾胞小結節である。結節はグループ化する傾向がある。発疹は雄鶏に似ているが、しばしばプロセスは播種性のキャラクターを取る。ほとんどの患者は様々な重症度のかゆみを経験する。時間の経過とともに、この形態はプラークまたは腫瘍プラークに行くことができる。

濾胞mutsinozaの斑状の形は、患者のほぼ40から50パーセントを開発し、臨床像は、菌状息肉症やretikulosarkomatozeの皮膚に似ている場合。直径2〜5cmの1つまたはいくつかの鋭く描写された浸潤したプラークを示す。プラークは、一般的に平坦であり、明確な境界で、周囲の皮膚上に上昇し、その表面は時々細かいうろこで覆われ、多くの場合、毛包の拡大満たされた角質塊の開口部を見ました。プラークは濃密な一貫性を持っています。皮膚の重度のかゆみがあります。プラークの合併とその更なる成長は、痛みを伴う潰瘍の形成と崩壊を受けることができる斑状腫瘍病巣を、現れます。1人の患者は、丘疹、プラークおよび腫瘍様の要素を同時に有することができる。患者の半分で脱毛症が発生し、全身脱毛症に至る。

網膜紅斑性粘液症（REM症候群）は、胸部、頸部および腹部の上の不規則な輪郭の紅斑のスポットによって臨床的に現れる。

病気の経過は長く、再発しています。

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フォーム

前皮膚疾患および菌状息肉腫、皮膚reticulosis、ホジキン病、皮膚、白血病に関連して観察される二次（症候）mutsinozことなく展開プライマリ（特発性）mutsinoz、例外として、慢性炎症性皮膚疾患（皮膚炎、赤扁平苔癬、エリテマトーデスなど）。

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差動診断

鑑別診断がnumulyarnoy湿疹、菌状息肉腫、Reticulose皮膚（特にプラーク型で）類乾癬を行い、髪は角化症、地衣類赤毛深いDeverzhi、サルコイドーシス、脂漏性湿疹、リトル症候群-Lassuera。原発性粘液症と二次性粘液症を区別することは必ずしも容易ではない。

処理 濾胞性粘液症

濾胞 - 結節形態では、コルチコステロイドが使用される（1日40〜50mgのプレドニゾン）。腫瘍プラーク形態では、皮膚のリンパ腫と同じ措置が行われる。外部のコルチコステロイド薬を指定する。