Anetoderma：原因、症状、診断、治療

嫌気性菌（類義語：斑状皮膚萎縮）は、弾性組織が存在しないことを特徴とする皮膚萎縮の一種である。

病気の原因と病因は完全に確立されていない。内分泌および神経障害の原因となる役割に関するデータがある。神経内分泌作用の影響を示します。ダニ刺咬後の病気の発症のケースで明らかなように、感染（スピロヘータ）の役割は除外されない。ペニシリン療法の良好な治療効果は、一部の著者が病気発症の伝染性の理論を提唱することを可能にした。組織化学的研究は、象牙芽細胞の発症が恐らくエラスターゼとなる炎症の焦点の細胞からのエラスターゼの放出によるものであることを立証した。

発見された皮膚の萎縮の症状（anhedodermia）。場所urtikarootechnyh要素（Pellizariタイプ）と臨床的に無傷の皮膚（タイプ-Shvenningeraブッツィ）工程（タイプ-Jadassohn Tiberzha）の前の紅斑で遭遇萎縮性病変：臨床的には、いくつかのオプションがあります。同一の患者に対して異なる変種が存在し得る。流行萎縮は手や顔に、彼ら1~2センチ平均直径は、円形または楕円形、白っぽい青みがかった色、光沢しわ表面である、小さく、ほとんど体の上半分に、皮膚の任意の部分に配置されてもよいです。彼らに、逆に、空、他の要素を通じてシンクを落下感を指で押したときに、いくつかの要素は、vybuhayut gryzhepodobno。Anetodermiya - パート症候群Blegvada-Haksthauzena（萎縮性斑、青色強膜、脆い骨、白内障）。

この疾患は、20-40歳の女性、より頻繁にヨーロッパの中央部でより頻繁に発生します。これは、明らかに、陽性とBrに起因する慢性萎縮性皮膚奇形炎との関連と関連している場合もある。burdorferi。

臨床的に、いくつかの前紅斑期（Jatsassonの古典型）の後に生じる萎縮の病巣、（Schwenninger-Buzziの一種）とウルチカルノ - 浮腫性要素（Pellizari型）の部位に、栄養状態の変化が認められた。

古典的なタイプのジャダソン（Jadasson's anethoderma）では、不規則な卵形または円形の単一または複数のスポットが現れ、直径0.5-1cmまで、ピンク色または黄色がかったピンク色で現れる。病変の要素は、胴体、上肢および下肢、頸部および顔により頻繁に局在するが、他の領域の皮膚を損傷する可能性がある。手のひらや足裏は通常発疹がない。汚れは大きさが増し、1~2週間以内にその大きさは2~3cmに達する。紅斑プラークおよび大きなサイズの節が記載される。徐々に、紅斑性斑点の現場での主観的感覚がなく、萎縮が現れ、それは斑点の中心に生じる。これらの場所にある肌は薄くてしわになり、皺のあるティッシュペーパーに似ています。焦点は、皮膚の柔らかいヘルニア様突起の形態で周囲の皮膚のレベルよりもわずかに突出する。皮膚のこの領域で指を押すと、空虚感が現れます（指は「深く」落ちます）。したがって、病気の名前：anetos - 空虚。

Schwenninger-Buzzi anemodermiaでは背部および上肢にヘルニア性膨隆性萎縮性斑も存在する。しかし、古典的なタイプanetodermii Jadassohn病巣萎縮とは対照的にかなり長く、その毛細血管拡張することができ、常に最初の炎症相を欠落表面に、周囲の皮膚の上に突出しています。

蕁麻疹型では、水疱の部位に瘢痕化が発生し、主観的な感覚はない。要素を押すと、指が空隙に入ります。

すべてのタイプの苔癬では、表皮が鋭く薄くなり、弾性線維の完全な消失およびコラーゲン線維のジストロフィー変化が萎縮の焦点に注目される。

原発性および二次性髄腔在症を区別する。原発性皮膚膿瘍の原因は不明である。しかしながら、それは多くの場合、等強皮症、gipokomplementemiya、HIV感染などの疾患と関連している..解像度スポットと二次梅毒、エリテマトーデス、ハンセン病、サルコイドーシス、下品ニキビなどで丘疹性素子後の二次anetodermiyaが生じます。

時期尚早に生まれた赤ちゃんで発症する早発性髄疫（前庭麻痺）が記載されています。この多様性の発達は、胎児の皮膚における化学的、代謝的変化によって説明される。母親が子宮内膜症に罹患したとき、子宮内生命における胎児性皮膚膿瘍の1例が記載されている。この症例は先天性髄腔在症の存在を示している。

Pathomorphology。初期（炎症）ステージ組織学的変化は、リンパ球及び好中性顆粒球からなる、非特異的であり、真皮中の血管周囲浸潤によって特徴付けられます。古い要素において、表皮の萎縮、真皮内浸潤の減少、およびコラーゲン繊維にジストロフィー変化（萎縮工程）を見ることができます。この疾患は、弾性線維の局所的または完全な欠如を特徴とする。表皮は、原則として薄いです。皮膚の病変部の電子顕微鏡的研究では、弾性線維の変化が急激に薄くなり、その数が減少する形で観察された。これらの著者によれば、残りの薄い弾性繊維は、フィブリルを含まない低電子密度の中心に配置された非晶質物質からなるが、繊維の周辺部に存在する。ミクロフィブリルが時には尿細管の形をしている粗い原繊維塊を検出する。いくつかの繊維では、液胞性ジストロフィーがある。コラーゲン繊維は変化しない。ほとんどの線維芽細胞は、合成機能の活性化の徴候を有する。マクロファージはリンパ球と交互に存在し、そのうち死んだマクロファージの残骸があり、時にはそこには形質細胞および個々の組織好塩基球が存在することもある。J. Pierre et al。（1984）は、細かい繊維の存在が、この疾患において生じる弾性分解後の弾性繊維の新しい合成を示すと考えている。

Histogenesis。病変における弾性繊維の鋭い減少が、一方で、エラスチン及び弾性繊維または障害のデスモシン形成の微小繊維成分の合成の低減になる一次分子の欠陥の可能性によるものです。一方、主に好中球顆粒球およびmakrofagotsityとして、エラスターゼによる弾性繊維の分解が炎症性細胞から放出されることを除外されません。これは、弾性繊維の損失に基づいて他の疾患に示されるように、比エラスターゼ/ antielastazaを増加させることによって、特に、増加エラストリシスの可能性を示しています。そこTヘルパー細胞は、それらの間の有病率と形質細胞の浸潤の頻繁検出およびTリンパ球の数が多いことによって示されるような証拠は、病因anetodermiiにおける免疫機構の賛成であり、ならびに徴候は、IgG、IgMおよびC3成分の血管周囲の堆積物と血管炎をleykoklasticheskogo補完。蕁麻疹色素、黄色腫、コルチコステロイドの長期投与、ペニシリン、回帰多くの皮膚病（三次梅毒、結核、ハンセン病）などのさまざまな条件の下でむら皮膚萎縮の観点からは、anetodermiya弾性の死に基づいて不均質な状態であると仮定することができます様々な理由からの影響を受けて繊維。また、真皮のlaxaとの併用anetodermiiによって証明されるようにするだけでなく、皮膚のフォームanetodermiiの存在を指し示す証拠が、他の臓器の損傷は、そこにあります。

皮膚の萎縮の治療（anhedodermia）。ペニシリンと抗線維素溶解（アミノカプロン酸）剤と修復（ビタミン、生体刺激剤）製剤を推奨します。

[1], [2], [3], [4], [5]