エレファンシア症は、リンパ液の障害によって引き起こされる稀な疾患である。与えられた病理、種類、段階、診断法および治療法の特徴を検討しましょう。
国際疾病分類ICD-10によれば、ゾウの脚は、循環系(I00〜I99)のカテゴリーIX疾患に含まれる。
I95-I99循環器系のその他の疾患および不特定の疾患。
- I97医療処置後の循環器系疾患、他の分類されていないもの。
- I97.2胃腸切除後のリンパ浮腫の症候(象眼病、リンパ管の閉塞、乳房切除術)。
下肢の隆起は、リンパの停滞に起因する。リンパ液は体内で重要な機能を果たします。蓄積した毒素から組織や細胞を浄化し、水のバランスを正常化します。無色の液体は、すべての臓器および系に血液を提供し、免疫の形成に関与する。
持続性浮腫では、代謝産物は組織から除去されず、タンパク質化合物は崩壊し、フィブリンの形成を誘発する。これは、筋肉の間に粗い結合組織の出現をもたらす。四肢のサイズが大きくなり、象の脚に似た円筒形が得られます。罹患組織の皮膚は潰瘍化し、ひび割れ、発疹および疣贅で覆われている。
この疾患は、先天性のリンパ系の衰弱、外傷、寄生虫および細菌感染症で起こりうる。障害の70%は片足にしかみられず、両側性リンパ浮腫の症例は極めてまれである。しかし問題は四肢の変形だけではない。病理学は内臓器官や系統に影響を与え、生物全体の機能を破壊する。特に困難な場合、象牙炎は脚だけでなく、手、顔、乳腺、性器にも影響を及ぼします。
疫学
リンパ浮腫の問題では、世界人口の13%にあたる3億人以上の人々。これらのすべてが象眼症を発症するリスクが高くなります。同時に、医療統計によると、熱帯地方のフィラリアによる感染のみが、1億人の人々に病気を引き起こすことが示されています。
ヨーロッパ諸国および中等度の気候の大陸では、この疾患は蔓延していません。ここで象牙症は、先天性および後天性の両方の多くの他の要因から生じる。
統計的指標によれば、リンパ浮腫は、多くの場合、下肢に作用し、この疾患のすべての症例の約95%に及ぶ。手、乳腺、顔、性器の持続的な腫脹を診断する可能性は低い。70%のケースでは、問題は一方的です。
原因 象徴
エレファンシア症は、リンパ系の病理学的変化と関連している。流体の蓄積は、リンパ管の閉塞または狭窄から生じる。象の足の理由は、病気の種類によって異なります。
二次象形症は、獲得されたものであり、異なる病因のリンパ系の違反に直接関係し、あらゆる年齢で起こりうる。
- 腫瘍病変およびリンパ節の除去、化学療法。罹患したリンパ節は、ある種の障害を有するリンパ節を逃す。液体は血管に蓄積し、それらを引き伸ばし、組織にも到達する。長期間の停滞は、重度の浮腫および結合組織の発芽を引き起こす。
- 連鎖球菌感染によって引き起こされる紅斑および痰。微生物はリンパ管毛細血管で増殖し、それらによって放出される毒素はアレルギー反応を引き起こす。免疫系は問題を抱えて苦労しており、細胞分裂が増し、組織の体積が増加する。
- リンパ管への損傷は、凍傷、広範囲の傷害、火傷によるものです。大量のリンパ液が組織に停滞し、持続性浮腫を引き起こす。
- 静脈瘤および後血栓性静脈炎症候群。深い静脈の敗北は軟組織の機能と栄養を破壊します。徐々に、変化はリンパ管に影響を与え、開存性に違反し、リンパの停滞を招く。改変された細胞では、病原性微生物が増殖し、生物の中毒を引き起こす。これは、組織の過増殖および皮膚発疹をもたらす。
- 昆虫のかみ傷を伴う寄生虫侵入は象牙炎のもう一つの理由です。蚊や蚊は、ヒトにフィラリア、リンパ管に寄生するワームを感染させることができます。蠕虫はコイルに絡み合い、血管の内腔を詰まらせ、伸ばします。体の毒性アレルギー反応は、結合組織の浮腫および増殖を伴う。
原発性リンパ節(先天性)は、そのような原因と関連している可能性があります:
- リンパの増産
- ノン - ミロイ - メイジ症候群(組織の栄養)。
- Shershevsky-Turner症候群(染色体病理)。
- リンパ管の発生異常(非形成、異形成、発育不全、過形成)。
- 中枢神経系の障害。
- 内分泌障害。
- 不十分なバルブ装置。
3〜5%の症例では、原発巣を確立することは困難であるため、このタイプの疾患は特発性疾患と呼ばれています。先天性病変は、しばしば両方の肢の敗北につながる。
病因
リンパ系は、代謝過程および毒素からの細胞の浄化に関与する。血管、節、幹、毛細血管で構成されています。血管床に沿った流体の自由な通過は、正常なリンパ流を提供する。
象形炎の発症機序は、リンパ系の機能不足および体液流出の侵害に関連している。通常、下肢の組織は毎日約2リットルのリンパ液を合成するが、血管閉塞では停滞が起こり、これは持続的な浮腫によって現れる。
象眼病の病因は、このような病的変化の一貫した発症に基づいている:
- リンパ排水障害。
- 組織内の流体の停滞。
- 組織にタンパク質を含浸させることによるリンパ浮腫。
- リンパ系の病理学的再構築。
- 真皮、皮下組織、筋膜を含む線維化プロセス。
液体の電流の侵入は、内リンパ圧の上昇および吸収(吸収)の低下を伴う。組織は、液体およびタンパク質を蓄積する。タンパク質化合物は分解し、フィブリン繊維に変換する。線維芽細胞は、変化した組織に浸透し、コラーゲン線維を形成する。この背景に対して、重大な障害が結合組織の細胞に生じる。
象牙質の繊維状変化は、皮膚、皮下脂肪層、筋肉、筋膜、動脈、静脈およびリンパ管の壁を捕捉する。浮腫の増加は、血腫およびリンパ性を悪化させる。組織に代謝産物が蓄積すると、低酸素状態になります。これは、免疫系の保護特性の弱化をもたらす。柔らかい膿疱性浮腫があります。その強化により、真皮は容易に脆弱になる。この背景に対して、軟部組織の病状および栄養障害が発症する。リンパ節転移の急速な進行は、損傷した四肢の変形をもたらす。
症状 象徴
象徴の徴候は病理学的過程の原因、種類および段階に完全に依存する。疾患が進行するにつれて象の脚の症状が現れ、主なものを考慮する:
- 浮腫はしばしば片側の肢にのみ現れる。片側の病変は、得られた形態の疾患に典型的である。先天性病理では、2つの脚のリンパ節転移が同時に可能である。
- 腫れが増すにつれて、手足のラプラスラヤ感が増します。不快感は、疲労の増加および全体的な健康の悪化を伴う。
- ふくらはぎは足または手、すなわちリンパ管の患部の下に現れる。徐々に、彼女は足首に、そして太ももに向かった。腫れは柔らかいので、組織を押すとピットが現れます。
- リンパ流出の違反は、リンパ系における病原体の増殖および皮膚の厚さにつながる。リンパ節は、患部のリンパ節を濾過し、サイズが増加し、炎症を起こす。
- 間隙内の流体および皮下の脂肪組織は、徐々に結合組織によって置換される。このため、脚は触るのが難しくなり、腫れが固まってしまいます。皮膚は折り目に集まることはほとんど不可能であり、押してもピットは残っていません。
- 浮腫の持続的な進行は四肢の変形をもたらす。足首では、すべての隆起が滑らかになり、脚は円筒形を得る。有限性は数倍に増えます。
- 血液循環の妨害は皮脂腺および汗腺の萎縮を伴う(その秘密は真皮を細菌およびウイルスから保護する)。保護層の侵害により、皮膚、乳頭腫、いぼ、潰瘍、潰瘍性病変、亀裂に様々な噴出が現れる。細菌叢の存在は、アレルギー反応の発症によって危険である。
- 余分な量のリンパ液が皮膚を通って排泄され始める。組織上に瘻孔が形成され、黄色がかった液体が流れる。ほとんどの場合、穴は細い肌の場所、すなわち櫛形の折り目にローカライズされています。
- 組織の乱れた循環のために、多くのメラニンが生成し始める。四肢には茶色の斑点が現れる。細胞分裂の増加は、横断方向の折り畳みによって分離された無形の結節および他の成長の成長をもたらす。
上記の症状の複合体は、システムの他の臓器からの違反を伴い、幸福を著しく悪化させる可能性がある。
象徴的な脚の浮腫
リンパ浮腫は、患部の軟部組織の進行性浮腫を伴う病的状態である。象眼症を伴う脚の浮腫は、リンパ管を通るリンパ流の乱れの結果として生じる。この病理は、先天性および後天的因子の両方に関連し得る。
リンパ浮腫のいくつかのタイプがあります、それらを考慮する:
- 機械的 - 組織の外傷後に現れる。
- 「悪心」は、心臓血管病理および体の疲労と関連している。
- 停滞 - 毛細血管圧の上昇、顕著な血管透過性およびアルブミンレベルの低下。
- 神経障害 - 内分泌病理、アルコール中毒。
- Hydramic - リンパの蓄積は腎臓病によって引き起こされます。
軽い象牙炎では、完全な休息と圧縮リネンの着用後に浮腫が消えます。中等度の重症度では、結合組織の増加とともに持続的な非浮腫が観察される。皮膚は引き伸ばされ、圧縮される。患者は痛みを伴う感情や足の伸展を訴え、一般的な健康状態は悪化する。一時的な痙攣や感覚異常があるかもしれません。
重症の浮腫、すなわち象牙症の最終段階は、リンパ流の不可逆的な病変、組織における線維嚢胞の変化をもたらす。四肢はひどく変形して正常に機能しません。このため、拘縮が発生し、変形性関節症、湿疹、丹毒、栄養性潰瘍が生じる。持続性浮腫の別の危険性は、リンパ肉腫のリスク増加である。
最初の兆候
リンパ浮腫の特徴は、最初にその症状が非常にぼやけており、患者がそれに重点を置いていないということである。夕方の足と足首には小さなふかふかさがあり、それはしばしば昼間の疲労のために消される。浮腫は、暑い天候で、長期間の身体的運動後、および月経周期中に特に顕著である。この場合、関節は正常な運動性を保持し、脚の痛みは生じない。
象の最初の徴候:
- 1つまたは2つの四肢の周期的な腫脹。
- 浮腫は一日の終わりに特に顕著であるが、一晩の休憩後は完全に消える。
- ふくらはぎは、身体活動の増加および運動性の制限がある後で、手足の垂直位置によって増加する。
- 不可逆的な組織の初期段階では、増殖や他の病理学的変化は起こらない。
この場合、上記疾患の症状は長年にわたり持続し、全体的な健康状態および衰弱状態を悪化させることがある。
ステージ
下肢の象牙症の症状の複合体は、そのような段階を有する:
- 最初は小さな腫脹が現れます。それらは、線維性組織の成長および組織代謝の侵害と関連している。浮腫は足から始まり、徐々に膝の上を大腿に通過する。
- 四肢の非対称な腫脹。
- 柔らかい浮腫(皮膚に押し付けた後は穴が残る)。
- 生地は非常に薄くて、簡単にシフトしていますが、折れにくいです。
- 発疹やかゆみがあります。
第1段階の期間は約6-8ヶ月である。
- 症状はより顕著になる。腫れた部分が太くなり、常にサイズが大きくなります。
- より大きなリンパ管が探査される。
- 浮腫は足だけでなく、脛と太ももにも影響します。
- 関節の動きは限られている。
- 痛い感覚はありませんが、わずかな不快感があります。
- 冒された肢の皮膚は強く伸びて動かない。
- 組織は非常に敏感であり、わずかな圧力でさえ不快感を引き起こす。
- 罹患した脚のサイズが著しく大きくなる。
第2段階は、リンパ浮腫の発症から2〜7年後に始まる。
- この段階は最も重症で不治の病だと考えられています。皮膚は強く粗くなり、様々な新生物(疣贅、乳頭腫、水疱、潰瘍)がある。冒された肢は変形し、動きを妨げるしわを形成する。
- 表皮の角質層の肥厚。
- 様々な新生物や組織の亀裂。
- リンパ管の破裂、リンパ液の流れ。
- リンパ節は拡大し、炎症を起こし、非常に痛い。
- 脚は円筒形状をしており、健康なものと比較して2〜3倍に増えています。
- 血液の感染。
- 筋肉組織の萎縮および細胞死。
第3段階は、病気の最初の兆候が現れた瞬間から7〜15年で発達する。
象の脚が初期段階で特定されている場合、物理療法と組み合わせた薬物療法は患者の状態を回復させることができる。最後の段階は修正できません。この場合、治療は患者の病的状態を緩和することを目的とする。
フォーム
象の脚はさまざまな要因によって発生します。病気の種類はその病因に依存するので、そのような形態のリンパ節腫脹を区別する:
- 原発性(特発性) - リンパ系の先天性機能障害に関連する。病理は以下の場合に発生します:
- リンパ節および血管の過形成。
- リンパ管の過形成。
- 不十分なバルブ。
- リンパ徴候
最初の兆候は小児期にも現れるが、年を重ねるにつれて悪化する。
- セカンダリ - 四肢の外傷性損傷、リンパ系の機能不全および体内の他の病理学的過程に関連する。炎症性および非炎症性の起源であり得る。
象の脚は、四肢の変形に基づいて、いくつかの種類があります:
- 浮腫や足の変形が容易です。
- II度 - 病理学的過程が足と脛に伝わる。
- III度 - 足の持続的な浮腫、脛、太ももがあります。
- IV度 - 栄養障害(亀裂、乳頭腫症、リンパ管)と組み合わせて、足、脛、腿の敗北。
この疾患はまた、年齢基準によっても分類される。青年期のリンパ球を15〜30年後に隔離する - 30年後。臨床コースによれば、安定し、ゆっくりと急速に進歩しています。期間:急性、潜伏、一過性および慢性象牙症。
合併症とその結果
ヒトのリンパ系は、節および血管からなる。リンパ管は、血管に平行して通過し、リンパ節に流れ、ウイルス、死細胞、細菌および他の病原体を濾過する。リンパ浮腫では、流体は血管を通って移動せず、組織に蓄積し、持続的な浮腫を引き起こす。
- 第1段階における象牙症の結果および合併症は、二次的な皮膚感染と関連している。この背景に対して、非常にしばしば深部静脈血栓症が発症する。
- 第2段階では、結合組織の増殖のために、浮腫が硬化し、組織が締め付けられ、痛みを伴う感覚が生じる。この段階で治療を開始しない場合、ゾウの病気が進行し、患者の生活の質が悪化します。
- 病弱な肢は強く変形し、その機能は壊れています。移動性の問題に加えて、美容上の欠陥も観察される。浮腫の領域での血液供給の障害のために、赤みを帯びた領域が形成され、徐々に栄養性潰瘍に変わる。
10年以上続く慢性象眼病患者では、リンパ管肉腫(リンパ管癌)が発症する危険性があります。この合併症の予後は非常に貧弱である。なぜなら、罹患した肢の切断をしても、致命的な結果のリスクは十分に高いからである。伝染性プロセスは、敗血症、すなわち血液感染症の別の合併症を引き起こす。
診断 象徴
象眼病の診断研究の複雑さは、主に病気の原因に依存します。象の脚が萌芽に起因する場合、診断と治療は感染性があります。フィラリアに感染するときは、寄生虫学者に相談してください。他のすべての症例は、外科医によって処理される。
診断は、不眠症の収集と患者の質問に始まります。
- 腫れが現れ始めたとき。
- 長い休養の後に組織が回復していますか?
- 手足が上がった位置にある場合に浮腫が通過するかどうか。
- 静脈の病気があるかどうか、または髄芽腫の炎症があるかどうか。
- 熱帯諸国への最近の訪問(フィリリアによる感染のリスク)。
- 腫れが関節の痛みを引き起こすか運動不能を引き起こすか。
- 心血管疾患、腎疾患または肝疾患の存在。
次の段階は、血液および尿の臨床的および生化学的分析である検査室診断です。器械検査では、下肢、腹部の器官および小さな骨盤の静脈の超音波検査が示されている。
また、磁気共鳴イメージング、四肢の血管の二重スキャン、X線検査を行った。似たような症状を持つ疾患による差異診断は必須です。
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分析
下肢リンパ節の診断検査は、一般的な血液検査から始まります。この研究は、すべてのタイプの血球とその特徴を数えるために行われます。この分析は、好酸球、アルブミンおよび血液の凝固の程度を決定することを目的としている。結果によると、医師は体内の炎症過程の存在についての結論を導くことができる。
血清の血清学的検査も示される。この分析は、フィラリア感染による象牙炎の疑いがある場合に処方される。この場合、寄生虫に対する特異的抗体を検出することができる。分析は、患者の状態および処方された療法の有効性をモニターするために、処置のすべての段階で実施される。
インストゥルメンタル診断
下肢のリンパ浮腫を確認し、そのタイプおよび段階を決定するために、患者に一連の器械試験を割り当てる。診断は次のとおりです。
- Radiography(血管造影) - 軟組織の変化を視覚化するために行われます。画像には、骨粗鬆症、骨の肥厚(病気の最終段階)、骨の表面での層化、寄生虫侵入におけるカリウム沈着の兆候があるかもしれません。
- 超音波検査 - リンパ管における狭窄および閉塞の領域、血栓の存在、大血管における弁の破壊を明らかにする。リンパ液の流れが乱れた拡張型静脈瘤領域も検出することができる。
- 磁気共鳴イメージング - 罹患した四肢の切断の層状視覚化。elephantiasisについては、そのような症状の存在が特徴である:
- 血液/リンパ管の狭窄または閉塞。
- リンパ管の毛細血管拡張およびそれらの破裂。
- 結合組織の粗繊維の強力な成長。
- 血管の管腔内のフィラリアの集合体およびそれらの死亡に起因するカルシウム沈着物。
- 皮下脂肪の密度低下(第1段階)。
- 繊維状繊維による組織の発芽(最終段階)。
- 四肢の血管のドップラー - リンパ節の腫脹、腫れ、血栓性静脈炎および静脈瘤の存在を明らかにする。
- サーモグラフィー - 患肢の研究は赤外線で行います。リンパ節転移の存在は、健康な組織と比較して、1.5度の循環障害による疾患領域の温度の低下によって示される。また、炎症の病巣における局所的な温度上昇があるかもしれない。
- リンパシンチグラフィ - 特別な薬物がリンパ管に導入され、病理学的変化を確認する。この疾患は、薬物の速度が遅くなり、組織における分解が遅いという特徴がある。
- McClure-Aldrichのブリスターテスト - 生理食塩水を病気のある健康な組織に注入し、小さなブリスターが皮膚に形成されるようにします。象眼病では、患部組織が液体を吸収する能力が増強されているので、欠陥は5〜10分以内に消失する。健康な足にいる間、薬物は1時間以内に溶解する。
器械診断の結果に基づいて、医師は治療計画を立てるか、または追加の検査を任命する。
差動診断
象の脚の主な症状は、罹患した四肢の体積の増加であるという事実にもかかわらず、疾患の鑑別診断はかなり複雑になり得る。これは、同様のコースを持つ他の多くの病理があるという事実によるものです。
エレファンシア症は、動静脈瘻のリンパ形態と区別される。この病態は、四肢の伸長および肥厚、皮膚上の温度および斑点の増加、静脈血の酸素化の増加によって特徴付けられる。
一般的な血管腫症では、四肢は柔らかく弾力性のある粘稠性を有する複数の腫脹を有する。浮腫は触診に苦痛を与え、運動中に不快感を引き起こす。皮膚は非常に薄く着色しており、その温度は上昇する。
強制リンパ浮腫は、このような疾患と比較される:
- 骨粗鬆症後症候群の骨粗鬆症の形態。
- Parks-Weber-Rubashov症候群。
- クリッペル - トレノン症候群。
- 腺腫。
- 肥満。
- 四肢の腫瘍病変。
- リンパ管の転移性および外傷性病変。
- ヒステリックな浮腫。
- 神経線維腫症。
- 心臓血管系、腎臓の病気。
- Erythromelalgia。
肥満症では、脚のびまん性脂肪腫症は、柔らかい粘稠性の対称的な浮腫の出現によって特徴付けられる。スキンカバーは変更されておらず、組み立てが簡単です。指と足は普通のサイズですが、腫れに圧力をかけて痛みがあります。肥満の発症メカニズムは、CNSおよび内分泌腺の侵害に関連している。
ポスト血栓性疾患は軽度の痛みを伴う浮腫を特徴とし、その上に窩が現れる。肥厚した皮下静脈のネットワークである青緑色の色調の組織が見える。脛の筋肉の触診時には、鋭い痛みがあります。
象の足は粘液腫で分化する。この疾患は、甲状腺の損傷による組織中の粘液性物質の沈着を伴う特定の浮腫である。タンパク質沈着物は、皮膚の構造および弾性を破壊する。甲状腺中毒症では、病理学的過程が局所的に進行し、前胸部領域に影響を及ぼす。
処理 象徴
リンパ浮腫の治療の主な目的は、正常なリンパ排液の回復である。これは、以下を目指す統合アプローチによって達成できます。
- 免疫系の保護特性を強化する。
- 血管壁の強化。
- 生物学的プロセスおよび代謝プロセスの促進。
防止
下肢のリンパ節動を防止するために、一連の予防措置がある。リンパ節、丹毒または血栓性静脈炎の除去を受けた広範囲の傷害、火傷および凍傷の患者、特にこの疾患を発症するリスクがある人々に注意を払うべきである。肥満、ひどい日焼け、皮膚真菌感染症の人。
予防的推奨事項:
- 持続的な浮腫を引き起こす病理学的要因を特定するための身体の包括的検査。
- 個人衛生の遵守。下肢を一日に2回完全に洗い流し、よく拭き取り、靴下、ストッキング、またはストッキングを天然素材から着用する必要があります。
- 防腐剤、例えば鮮やかな緑色の溶液で組織損傷を処置する。
- 定期的な身体活動 - 体操、水泳。
- アルコール依存症、睡眠薬や抗うつ薬の乱用、喫煙など、悪い習慣からの拒否。
- バランスのとれた食生活。飲料体制への準拠。
足や足の上に浮腫がしばしば発生し始めた場合、外科医に対処する必要があります。タイムリーな診断と治療は早期に病気を排除し、深刻な合併症の発症を避けるでしょう。
予測
タイムリーな診断と治療により、象牙炎は良好な予後を有する。この病気の早期段階での保守的治療は、そのさらなる進行を妨げる。良好な予後は、医学的および理学的方法と組み合わせて外科的処置によって提供される。
象の脚が遅く急速に進行する段階で検出される場合、その予後は大幅に悪化する。これは合併症のリスクと関連しており、最も危険なのはリンパ節および敗血症の腫瘍学的病変である。
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