成人における発作を伴う潜在的なてんかん

昨年に現在の前によると、脳構造、特発性、プライマリー（独立した、おそらく遺伝性疾患）、および特発性てんかんの損傷によって引き起こされる、孤立症候性または二次の国際分類。後者の選択肢は、現代の診断が再発性てんかん発作の理由を確立しておらず、遺伝的素因も追跡できないことを意味する。「秘密」の概念は、ギリシャ語から「未知の起源」（クリプトス - 秘密、秘密、ジェノス生まれ）として翻訳されています。

科学はまだ存在せず、原因不明の周期的なてんかん発作の起源が確立されるであろう。専門家は、潜伏性てんかんは二次症候性疾患であることを示唆しており、その発生は現在の診断レベルでは確立できない。

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疫学

てんかんおよびてんかん症候群は非常に一般的な神経病理であり、しばしば重篤な結果につながる。てんかん発作の徴候は、任意の性別の人および任意の年齢で起こり得る。世界人口の約5％が少なくとも1回の発作を経験していると推定されています。

毎年、てんかんまたはてんかん症候群の診断は、地球上に住む10万人のうち30〜50人の住民ごとに平均して行われます。ほとんどの場合、てんかん発作は乳児に発症する（100,000人あたり100〜233例）。症状のピークは周産期にあり、発生率はほぼ半減する。25歳から55歳の個人の最低料金 - 人口10万人あたり約20-30件。その後、てんかん発作の可能性が高まり、70歳から、10万人あたり150症例以上の発症率がある。

てんかんの原因は約40％の症例に確立されているため、病因が不明な疾患は珍しいことではありません。潜在性てんかんに関連する乳児痙攣（ウェスト症候群）は、4〜6ヵ月齢の小児で診断され、そのうちの1人の小児は3200人の乳児の平均で発生する。

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原因 潜在性てんかん

てんかんの診断のための基礎は、外側に出現感覚運動、神経学的および精神的な症状に現れるすべての周波数帯域における脳細胞の同期活動に起因する異常に強い放電になることによって引き起こされる再発性の発作です。

てんかん発作の発生の不安定休止電位（その膜の内側と外側に非励起細胞との間の電位差）によって特徴付けられる、いわゆるてんかんニューロンを、有することが必要です。結果として、興奮性てんかんニューロンの活動電位は、正常よりも実質的に高い振幅、持続時間および頻度を有し、これはてんかん発作の発症をもたらす。発作は、そのようなシフトに対する遺伝的素因を有する人々、すなわち、それらの活動を同期させることができるてんかんニューロン群に生じると考えられている。てんかん病巣はまた、損傷、感染、中毒、腫瘍の発達により構造が変化した脳の場所に形成される。

したがって、潜在性てんかんと診断された患者では、現代の神経イメージング方法は脳物質の構造にいかなる障害も明らかにしておらず、家族歴にはてんかんはない。それにもかかわらず、患者はしばしば、治療するのが難しい（おそらく原因が明らかではない）様々な種類のてんかん発作を頻繁に抱えている。

従って、癲癇性発作（脳構造の障害、その組織における代謝過程、調査および調査中の頭部損傷または感染プロセスの結果）の発生の既知の危険因子は検出されない。

2017年の新しいてんかん分類によれば、この病気の6つの病因分類が区別される。症状の代わりに、確立された理由（構造的、感染性、代謝性、免疫性、またはそれらの組み合わせ）について、てんかんのタイプを決定することが現在推奨されている。特発性てんかんは、遺伝的素因の存在を前提とし、現在は遺伝性と呼ばれている。「潜在性（cryptogenic）」という用語は、「未知の病因」と置き換えられ、なぜ文言の意味が理解できるようになったのですが、変更されていません。

てんかんのシステムの脳内障害electrogenesisの→作成とてんかん焦点、すなわちニューロンのコミュニティの形成が（「グルタミン酸カスケード」立ち上げ、興奮性神経伝達物質の過剰リリースで、すべての新しい神経細胞に影響を与え、新しいepileptogeneza病巣の形成を促進する）→病理学の形成：てんかんの病因は、おそらくこのようになります介在ニューロンの接続は→一般化は、てんかんを発生します。

てんかん開発機構の主な仮説は、病理学的プロセスは、興奮性神経伝達物質（グルタミン酸、アスパラギン酸）及び抑制処理（γアミノ酪酸、タウリン、グリシン、ノルエピネフリン、ドーパミン、セロトニン）の責任の間の平衡状態の乱れを開始するものとします。まさに我々の場合には、このバランスを侵害することは依然として不明です。一方、不活性化イオンポンプ、カリウム、ナトリウム及び塩素の正に帯電したイオンの細胞内濃度乱れ活性化イオンチャネル - しかし、ニューロンの影響を受けた細胞膜は、イオン流の動態を妨げ。イオン交換膜を介して、病理学的破壊さは、脳の血流レベルの変化を決定します。グルタミン酸受容体およびそれに対する自己抗体の産生の機能障害は、発作の原因となります。脳物質の細胞内代謝プロセスの重大な妨害をもたらし、次の発作の発症を誘発発作の形態で実現さリカレントニューラル過度に強烈なレベル。

このプロセスの特異性は、脳のまだ変化していない領域に関連するてんかん焦点のニューロンの積極性であり、これにより新しい領域を抑制することが可能になる。てんかん系の創造は、てんかん発達のメカニズムを活性化することができる、てんかん焦点と脳の構造成分との間の病理学的相互関係の形成中に起こる。これらの構造には、視床、辺縁系、脳幹の中間部の網状の形成が含まれる。逆に、小脳、十二指腸の尾状核、前眼窩の皮質で生じる相互関係は、てんかんの発達を遅らせる。

この疾患の進行の過程で、閉塞した病理学的系、すなわちてんかんの脳が形成される。その形成は、細胞代謝の障害および神経伝達物質の相互作用、脳循環、脳組織および血管の萎縮の増加、特定の脳自己免疫プロセスの活性化で終わる。

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症状 潜在性てんかん

この疾患の主な臨床症状は、てんかん発作である。てんかんの疑いは、症状が非常に多様な少なくとも2回の反射性（発症していない）てんかん発作を患者が見たときに起こる。例えば、高温によって引き起こされ、正常状態では起こらないてんかん発作の発作、てんかんはそうではない。

潜在性てんかん患者では、異なるタイプの発作が起こることがあり、かなり頻繁に起こる。

疾患の発症の最初の兆候（本格的なてんかん発作の出現前）は、気づかれないままである可能性がある。リスクグループでは、幼児期に熱性痙攣に罹患した人々であり、発作の準備が増強したとの結論が得られた。前兆期には、睡眠障害、過敏性、および情緒不安定性が観察され得る。

さらに、攻撃は、秋、痙攣、および意識消失を伴う古典的な一般化された形で常に保持されるわけではない。

ときどき唯一の早期兆候は発語障害であり、患者は意識があるが、発言したり質問に答えることはできないし、定期的な短命の失神もある。これは長続きしません - 数分、それは注意を払っていません。

より容易に、単純な局所的または部分的（局所的、限定的な）発作が起こり、その発症はてんかん焦点の位置に依存する。発作時に患者は意識を失わない。

単純な運動発作の間、チック、四肢の震え、筋肉のけいれん、身体および頭部の回転運動が観察され得る。患者は、無声の音を出すか、または質問に答えることなく、叩くこと、舐めること、咀嚼運動を起こすことなく、静かにすることができる。

単純な感覚発作は、身体の様々な部分のしびれ、異常な味覚または嗅覚、通常は不快な感覚異常によって特徴づけられる。視覚障害 - 目の前の光、メッシュ、ハエの点滅、トンネルビジョン。

栄養発作は痛みと嘔吐まで胃の中で突然の蒼白や皮膚の充血、心拍数の増加、血圧、心拍、収縮や瞳孔の拡大、不快感を生じます。

精神発作は、非現実化/非個人化、パニック発作によって現れる。原則として、彼らは複雑な発作発作であり、すでに意識の違反と関連している。患者は発作はあるが、助けを求めることはできないことを認識している。攻撃中に彼と一緒に発生したイベントは、患者の記憶から消去されました。人の認知機能が妨げられている - 起こっていることの非現実感、自分の中の新しい変化が現れる。

その後の一般化を伴う発作の発作は、単純な（複雑な）ものとして始まり、一般化された強直間代発作に転化する。3分、深い眠りに入る。

一般化された発作はより重度の形態で発生し、

• 順序で発生強直間代発作 - 患者が意識を失い、落ちる、彼の体折り曲げて描かれたアークは、身体全体の筋肉のけいれんを開始。患者の目が転がり、彼の生徒はこの瞬間に拡張される。患者は数秒間呼吸の停止の結果として青を回す、叫び声、（舌又は頬かむことを示し、泡が原因その中の血液の存在にピンクがかった色合いを取得してもよい）泡の唾液が存在します。時々不随意に膀胱が空になる。
• ミオクローヌスは、フラッピングの足のように見える全身または個々の身体の部分の上に数秒間筋肉をけいれんスクワット、拳やその他の反復的な動きに手を絞る（リズムや痙性）などの間欠表示されます。特に発作発作を伴う意識は持続する（より多くの場合、この種は小児期に観察される）。
• 欠席 - 短い（5〜20秒）を持つ非けいれん発作、意識のオフの切り替えは、人が開いた無表情目で死ぬ、とない通常落ちる刺激に応答しない、自分自身に来て、中断した作業を続け、そしてフィット感を覚えていないという事実に反映しました;
• 異常な欠勤は、落ち込み、膀胱の不随意な空の排泄、より長期化し、精神遅滞および精神障害の他の症状と併せて、重篤な形態の疾患に伴う。
• 脱力発作（無動） - 患者は筋緊張の損失の結果として急激に低下：、分未満の攻撃の時間を（焦点てんかんで - アトニー、個々の筋肉群可能フェイシャル - - 、下顎の首を垂れ、患者が座ったり立って、彼の頭がぶら下がっています）。休止時のアトーニーは徐々に始まります - 患者はゆっくりと孤立した無声発作で落ち着きます。

心房後の期間では、患者は不振で阻害され、揺さぶらないと、（特に一般化した後で）眠りに落ちる。

てんかんのタイプは発作のタイプに対応する。局所的なてんかん焦点では、異常に強い放電が隣接領域での抵抗を満たし、消滅して脳の他の部分に広がることがない場合、発作（部分発作）が発症する。そのような場合には、潜在性焦点性てんかんが診断される。

限られたてんかん焦点（病巣形態）を有する疾患の臨床経過は、その局在の位置によって決定される。

ほとんどの場合、側頭領域の病変が観察されます。この形態の電流はプロゲジメントであり、発作はしばしば混合型であり、数分間続く。発作の外にある潜在性の一時的なてんかんは、頭痛、眩暈、吐き気によって現れる。このような形態のローカリゼーションの患者は、頻繁な排尿を訴える。フィット感の前に、患者はオーラ・ハービンガーを感じる。

病変は、脳の前頭葉に位置することができる。発作は、突発性オーラがない突然の特徴によって特徴付けられる。患者は頭が痙攣していて、目は彼の額の下で回転しています。また、彼の自動ジェスチャーはかなり複雑です。患者は意識を失い、転倒し、体全体に強直筋緊張性筋痙攣を起こす。このローカリゼーションでは、一連の短命発作があり、時には一般化および/またはエピスタトへの移行がある。彼らは昼間の覚醒の間だけでなく、夜の睡眠の間に始めることができます。発症する前頭前部てんかんは、精神障害（強制的思考、脱現症）および自律神経系を引き起こす。

発作型タッチボディパーツのけいれんと組み合わせ（皮膚の暖かい空気の移動感、軽いタッチ）、音声と運動障害のアトニー、尿失禁を伴います。

言語障害、咳や喉頭の腫れ - 眼窩前頭地域におけるてんかん焦点の局在化は嗅覚幻覚、過流涎、心窩部不快感、同様に表示されます。

電気的活動亢進カスケードが脳のすべての部分に広がると、全身発作が発症する。この場合、患者は潜在性全身性てんかんと診断される。この場合、発作は、強度、意識の喪失、および患者の長時間の睡眠の結果を特徴とする。目を覚ますと、患者は頭痛、視覚現象、疲労および空虚感を訴える。

（発作と全般性発作の両方が起こった場合に）組み合わせられており、未知のタイプのてんかんもある。

成人における潜在的なてんかんは、不明確な原因であると考えられている。発作の突発性によって特徴付けられる。臨床症状の兆候の外に、てんかんは不安定な精神、爆発的な気質、そして攻撃の傾向があります。通常、病気はいくつかの病的形態の現れで始まります。病気が発症すると、病巣の病巣が脳の他の部分に広がり、無視された段階のために、個人的な衰弱および精神異常の発現が特徴的であり、患者の社会的不利が生じる。

疾患は進行性の経過を有し、てんかんの臨床症状は、てんかん発達の段階（てんかん重視の程度）によって異なる。

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合併症とその結果

単一の稀な発作を伴う僅かな限局性てんかんの場合でも、神経線維は損傷を受ける。この病気には進行性の経過があり、1回の発作で次の発作の確率が高まり、脳損傷領域が拡大する。

一般化された頻繁な発作は、脳組織に破壊的に作用し、致命的結果の可能性が高いエピスタト状態に発展する可能性がある。脳浮腫の危険もある。

合併症と結果は、脳構造、発作の重症度や頻度、併存疾患、悪い習慣の有無、年齢、選択した治療方針やリハビリテーションの措置の妥当性、患者の治療に責任ある態度の破壊の程度に依存しています。

どの年齢でも、転倒時に様々な重傷の傷害が起こることがあります。過放飼および発作中の反射を吐き出す傾向は、液体物質が呼吸器系に入るリスクおよび吸引性肺炎の発症を増加させる。

小児期には、精神的および身体的発達の不安定さが起こる。認知能力はしばしば苦しみます。

心理的感情状態は安定していません - 子供たちは刺激的、変態的、しばしば積極的または無感覚的であり、自己制御が不十分であり、チームにうまく適応しません。

成人では、これらのリスクは注意力の強化が必要な作業を行う上での外傷で補われます。発作時には、舌や頬のかみ傷があります。

てんかん患者では、うつ病、精神障害、社会的不足が発症する可能性が高くなります。てんかんに罹患している人は、身体活動、職業の選択に制限がある。

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診断 潜在性てんかん

てんかんの診断では、この疾患と他の神経病理とを区別するために、多くの異なる方法が用いられる。

まず第一に、医者は患者またはその両親の苦情を、それが子供の場合は耳にする必要があります。病気のコンパイルされた歴史は - 症状の流れ特異性（発作、失神、発作や他の文字ニュアンスの周波数）、病気の期間、患者の親族で、このような疾患の存在を詳細。この調査は、あるタイプのてんかんおよびてんかん焦点の局在を示唆している。

血液および尿検査は、身体の全身状態、感染、中毒、生化学的障害などの因子の存在を評価して、患者における遺伝子変異の存在を判定するために割り当てられる。

認知能力および感情状態を評価することを可能にする神経心理学的検査が行われる。定期的なモニタリングでは、神経系や精神に病気の影響を評価することができ、また、てんかんの種類を確立するのに役立ちます。

しかし、上記のすべて - 私たちは脳（EEG）、血管奇形、腫瘍、代謝性疾患などのその部門におけるプレゼンスの電気的活動の強度を推定できる診断ツール...

それは脳波の強度も攻撃のノルムからの偏差を示しているので、脳波（EEG）は診断の主な方法である - 増加発作特定の部分または全体の脳。EEGパターン特発部分てんかん - 特定の脳領域における波のピークまたは安定徐波活動。具体的に、この研究の助けを借りてelektroentsefallogrammyてんかんの種類を設定することができます。例えば、ウエスト症候群にほとんど不整脈が異常に高振幅スパイクと放電と遅い波を同期しない、不規則な観察。ほとんどの場合、期間をウェイクオン症候群レノックス・ガストーelektroentsefallogrammeは1.5〜2.5ヘルツの周波数で一般不規則徐波活動のピークを明らかにし、多くの場合、振幅の非対称性です。この症候群の残りの夜の間に約10ヘルツの周波数で速いリズム放電を検出することを特徴とします。

潜在性てんかんの場合、これがその存在を確認する唯一の方法である。脳波のけいれんの直後でさえ、脳波の形態の変化は記録されない場合もあるが、これは、脳の深部構造において電気的活動の変化が起こるという徴候であり得る。脳波の変化はてんかんのない患者でも起こりうる。

コンピューター、共鳴、陽電子放射断層撮影法など、ニューロイメージングの最も現代的な方法が使用されています。この器械的診断は、外傷、先天異常、疾患、中毒、新生物の検出などによる脳物質の構造の変化を評価することを可能にする。機能的MRIとも呼ばれるポジトロン放出断層撮影法は、構造的障害だけでなく機能的障害も同定するのに役立つ。

異常な電気的活動のより深いポケットは、1光子放出コンピュータ断層撮影法が同定されることを可能にし、共鳴分光法は脳物質の生化学過程における異常を検出することができる。

実験的および非共通の診断方法は、脳のニューロンによって放出される磁気波を検出する磁気脳磁図である。それはあなたが脳波の脳の最も深い構造を調べることができます。

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差動診断

鑑別診断は可能な限り多くの研究の後に実施される。潜在的なてんかんの診断は、他の種を排除する方法および診断中に明らかにされたてんかん発作の原因ならびに遺伝的素因によって行われる。

すべての医療機関が同じ診断能力を有するわけではないので、この診断はより高いレベルでの診断研究の継続を前提としている。

処理 潜在性てんかん

てんかんのための単独治療はないが、治療の質および患者の生活を改善するための明確な基準が開発されている。

防止

この特定のタイプのてんかんの原因は確立されていないので、予防措置は共通の方向性を有する。健康な生活の方法は、悪い習慣、完全な栄養不足、運動活動が良好な免疫力を提供し、感染症の発症を予防することです。

彼らの健康への慎重な態度、適時の検査と病気や怪我の治療は、この病気を避ける可能性も高めます。

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予測

潜在的なてんかんは、任意の年齢で現れ、特定の症状の複合体を有さないが、様々な形で現れ、異なるタイプの発作および症候群のタイプが可能である。今まではてんかんの完全治癒のための単一の方法はないが、抗てんかん治療はあらゆる種類の疾患の60〜80％の症例を助ける。

病気の平均期間は10年であり、その後発作は止まるかもしれない。それにもかかわらず、20〜40％の患者がてんかんに苦しんでいる。任意の種類のてんかんを有するすべての患者の約3分の1であり、それに付随する原因で死亡する。

例えば、Vest症候群の陰性形態は予後不良である。ほとんどの場合、彼らはレンノックス・ガストー症候群、薬物制御に向いて穏やかな形で移動すると、頻繁に重度の発作を一般化されている寿命のために残すことができると強力な知的劣化を伴うこと。

一般的に、予後は治療の開始時期に非常に依存しており、早期に開始されると予測がより好ましい。

てんかんの結果は、生涯にわたる障害であり得る。人が病気の結果として持続的な健康障害を発症し、生活活動の制限につながる場合、これは医学的および社会的専門知識によって確立される。彼女はまた、特定の障害グループの割り当てを決定します。この問題に取り組むためにはまず、主治医に患者を紹介してください。

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