血栓性微小血管症：診断

血栓性微小血管症の検査診断

血栓性細小血管症の診断は、この疾患の主要マーカー、すなわち溶血性貧血および血小板減少症を同定することである。

貧血は、発症から1週間から3週間の期間に発症し、ほとんどの患者において貧血が顕著に発現し、75％の症例では輸血が必要となる。溶血性尿毒症症候群の患者では、平均ヘモグロビンレベルは70〜90g / lであるが、30g / lに急速に低下させることが可能である。貧血の重篤度は、急性腎不全の程度と相関しない。高網状赤血球増加、非結合ビリルビンのレベルの増加、血液のハプトグロビンの減少は溶血の存在を示す。その重症度と直接相関する溶血の最も感度の高いマーカーは、LDHレベルの増加である。しかしながら、血栓性細小血管症では、LDH活性の増加は、赤血球からの酵素の放出だけでなく、虚血性器官損傷によるものでもある。HUS / TTPにおける溶血の細小血管の性質は、クームスの陰性反応および末梢血塗抹標本における変形した赤血球（分裂細胞）の検出によって確認される。

血小板減少症は、溶血性尿毒症症候群を持つよりも血栓性血小板減少性紫斑病でより顕著です。血栓性血小板減少性紫斑病の発症、しばしば1mmであり、溶血性尿毒症症候群で20 000に減少した血小板の数-これは血小板の正常な量で可能であるが、典型的には最大30 000 000から100 1 L。血小板減少症は7-20日間持続するが、それの重症度と持続時間は、疾患の重症度と相関しません。血小板機能の研究は、接着および凝集の違反を明らかにin vitroで、 4血小板因子ベータトロンボの血漿レベルの増加、セロトニン：自分たちの生活の長さを減少させる、ならびにインビボでの活性化の兆候を。血小板機能障害は、それらの量の正常化後も持続することができます。

典型的な溶血性尿毒症症候群の患者では、白血球増加症が観察され、その重症度は予後不良因子である。

HUS / TTPでは、フィブリンの分解生成物の血液凝固系の変化、トロンビン時間の延長を明らかにする。フィブリノーゲンの濃度は、疾患の発症時にわずかに減少するだけであり（血小板と比較して血小板の消費がより少ないことを示す）、次いで正常化し、さらに増加する。活性化された部分トロンボプラスチン時間およびプロトロンビン時間は正常限度内に留まり、血栓性細小血管症におけるDIC症候群の発症の希少性が確認される。

血栓性微小血管症の鑑別診断

血栓性微小血管腎生検の診断を明確にするpostdiareynym溶血性尿毒症症候群の病気の子供は、典型的な臨床像と完全に回復の可能性に関連して示されていません。血栓性血小板減少性紫斑病および他の腎症は腎機能の進行性の悪化に伴って発生して診断及び鑑別診断を確認するために必要な腎臓組織の溶血性尿毒症症候群形態学的検査の非定型形成する場合。溶血性尿毒症症候群および血栓性血小板減少性紫斑病は、互いに区別されなければなりません。加えて、血栓性微小血管は、多臓器不全、悪性高血圧症、全身性エリテマトーデス、強皮症、急性腎症、破局的な抗リン脂質症候群、急速進行性糸球体腎炎、敗血症と区別されるべきです。

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