先天性B型肝炎

先天性B型肝炎は、HBV感染した母親からのB型肝炎ウイルスによる胎児の子宮内垂直感染の結果として生じる疾患である。

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先天性B型肝炎の有病率

妊婦のB型肝炎のキャリアのレベルは、一般に彼らが住んでいる地域の人口のレベルと一致します。

例0,12-0,8％で、しかし、移民の周波数HBS-抗原血症のグループに5,1-12,5％に達した - 例えば、妊婦の北、中央、西ヨーロッパのHBsAgに稀にしか検出されません。イスラエルでは、HBV感染が0.88％、新生児で2％に認められています。

ロシア連邦では、妊婦におけるHBcAgの検出頻度は1〜5％、新生児では1〜15.4％である。

先天性B型肝炎の原因

先天性B型肝炎の原因病原体は、B型肝炎ウイルスであり、母体から胎児に伝達される経胎盤である。この場合、妊婦のB型肝炎ウイルスは特別な特性を持たず、出生後の人に感染するB型肝炎ウイルスと同じ構造をしています。

先天性B型肝炎の発症は、通常、妊娠のII-III期の胎児感染と関連している。これらの期間に母親の急性B型肝炎感染症の場合、高い感染リスク（67％の確率で）が存在する。同時に、病原体の複製のマーカーの全スペクトルが妊婦の血液中に見られる：HBsAg、HBeAg、HBV DNA抗HBc IgM。

慢性B型肝炎またはマーカー状態の妊婦がキャリアとして扱われた場合、HBVウイルスとの胎児の接触リスクが低くなります。それはkorovskyポリペプチド定数NVE-抗原血症におけるNVeAgを検出することができるが、これは、ウイルスの複製、の最小レベルの可能妊娠寛解における慢性B型肝炎の血清は、病原体のゲノムが検出されないという事実によるものです。この状況での胎児の感染確率は約30％である。

「担体」HBウイルス複製、病原体の特性のステータスは、バッチまたは血清HBV DNAの連続的な存在にHBV DNAとNVeAgを検出しない、完全な拡張から大幅に変化してもよいです。その結果、胎児の感染の可能性がある妊婦のHBV DNAの血液中に存在するHBVの運搬は、急性B型肝炎の状況に近い。

文献には、HBVウイルス感染を有する妊婦において、胎盤系への侵入が非常に頻繁に記録され、HBVの胎児への浸透に寄与し得ることが明らかにされているという多数の報告がある。妊婦におけるHIV感染は、HCVだけでなくHBVに対しても、母親からの胎児の伝達における強力な要因であるという兆候がある。

子宮内胎児感染の事実は、16人の胎児の7からHBV血清HBsAgの検出及び肝臓ホモジネートを確認した女性において妊娠中絶から得られた - B型肝炎ウイルスのキャリアは、B型肝炎ウイルスに胎児の体を貫通しているが再生を開始肝臓における肝親和性効果であります。さらに、免疫応答は、肝臓の病理学的画像に反映されている胎児の感染に発生しました。

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先天性B型肝炎の形態

先天性肝炎を伴う肝臓の変化は、主要な児病理学者、特に教授によって記述されている。E.N. Ter-Grigorova。肝臓の小葉構造の保存、多数の形質細胞による門脈リンパ球の浸潤の重症度が注目される。肝細胞の変化は、肝細胞の液胞とバルーン変性、個々の肝細胞の壊死を観察diskompleksatsii肝ビームの中で、多型です。50％の症例では、多核シンプラスト細胞の形成による肝細胞の巨細胞変化が起こる。小葉および小葉の間には、骨髄外造血の多数の病巣が形成される。胆汁鬱滞は、胆汁血栓拡張胆汁毛細血管の存在下で肝細胞および胆汁色素の細胞質の膨潤によって現れる特性です。そのギャップ内胆汁うっ滞と単核細胞と小葉のcholangiolesの周辺の増殖が胆管炎とperiholangitaの開発と、その周囲浸潤があります。

先天性肝炎の肝臓には、亜急性胆汁うっ滞、主に巨細胞性肝炎、肝炎などの形態変化の変種があります。脈管周囲線維症を伴う慢性肝炎; 母親が重度の肝炎に罹患している場合には、後の感染症として、様々な重症度の巨大細胞変態を伴う肝硬変。

先天性B型肝炎の症状

出生前のHBV感染は、主に慢性の原発として形成され、臨床像が弱い。子供は食欲不振、逆流、過敏症を減少させる。黄疸は人生の2〜5日目に現れ、通常は弱く、数日後に消えます。ほとんどすべての小児で肝臓サイズの増加が観察される。肝臓は3〜5cmの間、緻密な粘稠度の肋軟骨から触診される。ほとんどの場合、脾臓の同時増加が記録される。毛細血管拡張症、毛細血管炎、手掌紅斑の形態の特徴的な外肝徴候。

SMの観察によると。原発性慢性先天性肝炎の小児の中でBezrodnova（2001）は、周産期脳症の様々な症状について神経科医によって観察された。

生化学的血液指標は、肝臓の機能状態の軽度の違反を示す。したがって、総ビリルビンのレベルは1.5〜2倍に増加するが、共役画分および非共役画分のレベルは同等に上昇することができる。ALTとACTの活動指数は、2〜3回は有意にノルムを超えています。γ-グロブリン画分のレベルを20-2.5％に増加させることによって、異常タンパク質血症を検出することができる。

超音波が記録されると、エコー原性が増加し、肝臓の柔組織パターンが増加した。

このタイプの先天性B型肝炎の特徴的な血清学的マーカーは、HBsAg、HBeAgおよび全抗HBcであり、必ずしもHBV DNAによって検出可能ではない。

先進的なB型肝炎が急性循環疾患として顕著に少なくなる。妊娠期間は明らかにされていない。嗜眠、不安、食欲の低下の形で中毒の出生症状が注目されるので、低悪性度の熱がありうる。黄疸は人生の1-2日目に現れ、数日以内に増加し、重症度によって中等度が特徴的であることが多い。肝実質肥大は、症状の進行を伴う全ての患者に存在し、それらの大部分は肝浸潤症候群を有する。出血性症候群は、胴体および四肢の皮膚の点状発疹および注射部位の出血の形態で発症する。

血清中の生化学的シフトは表現的である。総ビリルビン含量は3〜6倍に増加し、コンジュゲート分画が優勢であるが、必ずしもそうではない。過発酵は特徴的である：ALT活性は4-6倍、ACT活性は3-4倍、アルカリ土類金属およびGTPPの活性を2〜3倍に高めることができる。プロトロンビン複合体のパラメータは50％以上に減少する。

先天性B型肝炎は激しい黄疸の程度に達するマーク胆汁うっ滞性症候群を発現する、10倍以上、正常よりも高い総ビリルビンのレベルの症例の20~30％において、結合体画分が優勢。アルカリ土類金属およびGTPPの活性は実質的に増加する。同時に、これらの患者において、ALTおよびACTの活性は、標準と比較して2-3倍にわずかに増加する。

先天性B型肝炎の症状を示す患者の超音波検査では、肝臓のエコー密度が高く、胆嚢壁の緻密化が認められる。すべての第2の患者は、胆嚢発生の異常、しばしば膵臓痛を有する。これらの患者における血清学的分析は、HBsAg、抗HBc IgMおよびIgGクラスを示し、必ずしもHBV DNAではない。

先天性B型肝炎の変異

急性に発症する先天性B型肝炎は重篤な場合があります。いくつかのケースでは、劇的な形をとって、致死的に終わる。しかし、ほとんどの場合、それは疾患の緩やかな（3〜7ヶ月以内）回復を伴う回復で終わる。最初の1〜5ヶ月間、黄疸は消えますが、胆汁うっ滞の変種では6ヶ月まで延長されます。肝細胞酵素の活性は低下し、3-6ヶ月後は正常になる。また、ビリルビンのレベルは減少し、胆汁うっ滞変異体ではまだ半分にまで上昇する。最長の肝肥大症が残存し、場合によっては肝臓脾腫症も12ヶ月以上続きます。

しかし、生後6ヶ月で圧倒的多数の患者が循環系のHBsAgの消失と抗HBsの出現を見た。一部の小児では、HBsAgの抗HBs抗体へのセロコンバージョンは、後2〜3月に発生します。HBsAgセロコンバージョンの背景にあるすべての小児において、HBV DNAは検出されなくなる。先天性B型肝炎の小児では、3歳までの観察期間である健常児と比較して、身体発達の遅れがあります。

先天性一次慢性B型肝炎では、異なる状況が観察されます。この疾患は、7-8ヶ月間の酵素活性の緩慢な正常化を伴うが、それ以上の周期的な増加を伴う遅い性質を有する。12ヶ月の生存期間後も持続する安定した肝腫または肝臓腎症候群の特徴。先天性B型肝炎のこの変種は、HBs-血管新生の延長によって特徴付けられ、これは生後2〜3年に続きます。HBV DNAは血清中にも長時間存在します。

超音波は、今後数年間での研究を続け、肝実質のエコー輝度でびまん性の増加を明らかにし、いくつかのケースでは、肝硬変の形成を述べました。

先天性B型肝炎の診断

現在、すべての妊婦に、主にHBsAgにB型肝炎ウイルスのマーカーの有無が検査されています。妊婦の慢性HBV感染や急性B型肝炎の確認には、胎児の出生前感染や先天性肝炎の発症の可能性が懸念されます。

先天性B型肝炎の診断では、新生児のB型肝炎マーカーの検出が重要です。これらはHBsAg、抗HBc IgM、およびHBV DNAである。肝外胆管の閉塞を伴う先天性B型肝炎の鑑別診断が必要である。出生時または生後1ヶ月の子供のatreziaにおける胆管の先天性病理では、黄疸、糞便の脱色および暗色の尿が観察される。黄疸は、徐々に増加しています。糞便は常に無月経であり、尿は胆汁色素のために激しく着色されている。肝臓は、徐々にparenchemaの統合と増加します。生後4〜6ヶ月の時点で、肝臓は胆汁性肝硬変の形成により高密度で非常に密になる。脾臓は出生以来増加していないが、肝硬変の発症とともに増加する。人生の最初の数ヶ月は、子どもたちの一般的な条件が少し変化した場合、それは、大幅に軽量で無気力貧しい増加述べた第3-4ヶ月の増加にすでにあるため、肝脾腫および鼓腸に腹部の体積が増加します

血清は常に有意アルカリホスファターゼの活性を増加させ、抱合型ビリルビン、総コレステロールの高いレベルを記録している肝酵素によって排出5-ヌクレオチダーゼ及び他GPGP、ALT、ACTおよび他の肝細胞酵素の活性は、正常範囲内のままでした。

したがって肝外胆管の閉鎖を伴う患者においては、開発の初期段階におけるB型肝炎ウイルスによるagyuda感染および欠陥の形成にHBV感染の関与とみなすことができるB型肝炎ウイルスの検出可能なマーカーをMOGUL。したがって、肝外胆道臨床像の閉鎖は、黄疸および胆汁性肝硬変を形成する症状の先天性B型肝炎定常進行によって特徴付けられます。

赤血球酵素系の欠損だけでなく、血液またはRh因子に対する矛盾によって引き起こされる黄疸の変異を排除することも必要である。

いくつかのケースでは、他の新生児肝炎との鑑別診断を行う必要がある - 。などtsitometalovirusny、トキソプラズマ症、クラミジア、と同時に母親の産科歴史や子宮内感染の他の症状（CNSの奇形、心臓、腎臓、消化管と肝臓病の症状の組み合わせに注意を引きます）。最終的な分化は、病原体およびそのゲノムへの早期IgMクラスの抗体を含む種々の病原体先天性肝炎のマーカーのための血清学的検査の結果に基づきます。

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先天性B型肝炎の治療

重度の中毒の場合に先天性B型肝炎の複合治療では、5％および10％のグルコース溶液、リンガー溶液、レオポリグルカンを用いて解毒非経口療法を行う。胆汁うっ滞が収着剤、尿道、肝臓保護剤を与えられ、遊離ビリルビンのレベルが有意に増加すると、フェノバルビタールが処方される。

このインターフェロンαの影響下で、肝炎の臨床および生化学的徴候の著しく速い逆動態および中毒のタイミングの低下が観察された先天性B型肝炎におけるビフェロンの正の効果の報告がある。

先天性B型肝炎の予防

先天性B型肝炎で子どもが子宮内に感染しているという事実に関連して、予防接種は効果がありません。しかし、問題を解決することは不可能であるため、どのような期間では感染は、誕生の瞬間から最初の12時間内のすべての子どもたちB型肝炎ウイルスキャリアと母親から生まれた、または、必須基準ではB型肝炎ワクチンのスキームを導入する必要があるでしょう0-1-2-抗肝炎免疫グロブリンと組み合わせて12ヶ月。