新生児の出血性疾患

新生児の出血性疾患は、新生児期の子供の病気であり、その活性はビタミンKの含有量に依存する血液凝固因子の不足のために出血が増加することによって明らかになる。

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疫学

私たちの国におけるこの病気の発生率は0.25-1.5％です。海外では、出生直後のビタミンの非経口投与が臨床現場に導入された国では、出血性疾患の頻度が急激に減少し、0.01％以下である。

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新生児の出血性疾患の原因は何ですか？

ビタミンKの生物学的役割 - 血液凝固因子におけるグルタミン酸残基のガンマ - カルボキシルの活性化プロセス：プロトロンビン（II因子）、プロコンベルチン（VII因子）、抗血友病グロブリン（IX因子）および因子スチュワート・Prauera（X因子）。アンチツイスト機構に関与する血漿のタンパク質CおよびSにおいても同様である。オステオカルシンおよびいくつかの他のタンパク質が含まれる。ビタミンKの欠乏は肝臓に不活性akarboksiで産生されるII、VII、IXおよびX（ビタミンK不在によって誘導されるタンパク質 - PIVKA）因子カルシウムに結合し、完全血液凝固に関与することができません。

ビタミンKは胎盤を通して非常に弱く浸透します。原発性出血性疾患は、胎児のビタミンK含有量が少ない（成人のレベルの50％以下）という事実に起因する。母乳を含むビタミンKの出産後はほとんどなく、腸内微生物叢の積極的な産生は子供の3〜5日の生活から始まります。

新生児における原発性K-ショビスタチン症に寄与する因子：未熟児; 間接的作用の妊娠中の抗凝固剤、抗けいれん薬、広域抗生物質の任命; 妊娠中毒症; 肝障害および腸障害、腸障害。

未熟児では、小児の肝臓における血液凝固の血漿因子（PBPF）のポリペプチド前駆体の合成が減少する。

二次出血性疾患合成違反SOFP凝固は、肝疾患で起こる（肝炎、胆道閉鎖症移動ら）。クマリンおよびneodikumarina - による長期の非経口栄養、吸収不良症候群、又はビタミンKアンタゴニストの任命にビタミンKの合成の違反 - 二次出血性疾患の第2の変形例があります。

同時に、血液中のビタミンKレベルが非常に低く、PIVKA含有量の高い子供が検出されます。

病因

レポート合成SOFP及び/又はSOFP凝固生産因子II、VIIの破壊につながるグルタミン酸残基の破断カルボキシル、IXおよびX.これは、プロトロンビン時間（PT）の明らかな伸びであり、部分トロンボプラスチン時間（APTT）を活性化します。

新生児の出血性疾患の症状

新生児の出血性疾患の早期の形は人生の血の嘔吐（吐血）、肺出血、腹部臓器および後腹膜腔への出血、最も頻繁に副腎では、肝臓、脾臓の最初の日に出現によって特徴付けられます。新生児の出血性疾患でも子宮内で開始することができ、かつ出生時の子供が（neurosonographyで）頭蓋内出血を明らかにし、皮膚の出血。

出血性疾患の古典形が子母乳と生活流血嘔吐の3-5th日に明らかに典型的である、下血（腸管出血）は、離れて臍帯の残留物の落下kefalogematomyに出血、皮膚の出血（斑状出血、点状出血）であってもよいです。深刻な低酸素症の小児では、出生トラウマビタミンK欠乏は、筋膜と内部のあざや出血下出血、頭蓋内出血の形で現れることができます。

高ビリルビンの下血の小児では腸内での赤血球の増加崩壊に起因する可能性があります。理由メレナ - （によるジェネリックにストレスを）新生児過剰グルココルチコイドで主導的な役割を果たしたの起源で胃や十二指腸の粘膜の小さな傷の形成、胃や腸の虚血。下血や吐血の起源における役割は、胃食道逆流や消化性食道炎を果たしています。

新生児の後期出血性疾患の臨床症状があることができます：頭蓋内出血（50％以上）、大規模な皮膚の斑状出血、下血、吐血、臍の傷、血尿、cephalohematomaからの出血します。

新生児の出血性疾患の合併症には、弱い、薄い、しばしば体温が異常な数値に降下し、血圧が低下することによって明らかにされる血液量減少ショックが含まれる。

分類

病気の一次および二次形態を分離する。胎児におけるビタミンKの含有量が少ないという事実のために、わずかに母乳中の彼の到着の出生後の新生児の主な出血性疾患、および腸内細菌叢の積極的な開発は、子供の人生の3-5番目の日から始まります。二次出血性疾患合成違反SOFP凝固に起因する新生児における肝疾患、長期の非経口栄養または吸収不良症候群を生じます。

人生の3〜5日での出血、および新生児期のいずれかの日に発生する可能性のある出血の後半に、しばしば二次、フォーム、 - また、人生の1〜2日での出血の出現、古典によって特徴付けられる疾患の早期フォームを割り当てます。

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新生児の出血性疾患の診断

新生児の出血性疾患を診断するには、まず血液凝固の時間、出血の時間、血小板の数を調べます。後期または同時に、PV、APTTV、トロンビン時間（TB）および赤血球数、ヘモグロビンおよびヘマトクリット（貧血の検出用）が決定される。

出血性疾患の場合、正常な出血時間および血小板の数で、凝固時間の延長が典型的である。通常のテレビでPVとAPTTを延長する診断を確定します。

著明な失血が認められるが、出血後2〜3日で完全に現れる。

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差動診断

吐血や下血、子供の人生の最初の日は、嘔吐物や糞便中の血液の人生の最初の日に、3人の子供の一つである「母親の血液中に摂取症候群、」とは区別されなければなりません。これを行うには、Aptテストを使用します：血まみれの嘔吐物または糞便を水で希釈し、ヘモグロビンを含むピンク色の溶液を得る。遠心分離後、4mlの上清を1mlの1％水酸化ナトリウム溶液と混合する。胎児の（耐アルカリ性）、ヘモグロビンF、すなわち - 褐色に着色液（2分後に評価）を変更すると、その中にヘモグロビンA（母体血液）と保存ピンクの存在を示します 子供の血。

鑑別診断は、他の凝固障害（遺伝性）、血小板減少性紫斑病の新生児及び播種性血管内凝固症候群（DIC）を用いても実施されます。この目的のために、折り畳まれていない凝固塊および必要な場合には、トロンボエストログラムが実施される。

新生児における最も一般的な出血性症候群の検査データ

指標	満期児童の基準	出血性 疾患	血友病	血小板減少症	DIC- 症候群
凝固時間（Burkerによる）	開始 - 4分終了 - 4分	伸びた	伸びた	ノルム	伸びた
出血時間	2-4分	ノルム	ノルム	伸びた	伸びた
血小板の数	150〜400x10 9 / l	ノルム	ノルム	減少した	減少した
PV	13-16秒	伸びた	ノルム	ノルム	伸びた
テレビ	10〜16秒	ノルム	ノルム	ノルム	伸びた
APTT	45-60秒	伸びた	伸びた	ノルム	伸びた
フィブリノーゲン	1.5〜3.0g / l	ノルム	ノルム	ノルム	減少した
フィブリン上 の フィブリノーゲン分解産物 （PDF）	0~7mg / ml	ノルム	ノルム	ノルム	強化された

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新生児の出血性疾患の治療

新生児の出血性疾患を治療するために、ビタミンK3（ビカソル）が使用される。1％溶液の筋肉内注射を、0.1〜0.15ml / kgの計算から1日1回、2〜3日間計算した。

重度の出血では、生命を脅かす出血同時に10〜15ミリリットル/ kgまたはプロトロンビン複合体（RR5V）15〜30 IU / kgの静脈注射ボーラスの濃縮調製物の新鮮凍結血漿を導入しました。

血液量減少性ショックの発症と、輸液療法（20ミリリットル/ kgの用量で新鮮凍結血漿の輸血後に）最初に実行し、必要に応じて5〜10ミリリットル/ kgでの計算から輸血赤血球を充填されています。

新生児で出血性疾患はどのように予防されますか？

予防はすべての新生児によって行われるのではなく、高リスクのグループからのみ行われます。これらには未熟児、特に未熟児が含まれる。母乳栄養を欠いている子供、非経口栄養を受けている、抗生物質を受けている子供。また、重い周産期低酸素症や窒息を受けた子どもたち、出生外傷、帝王切開後の子どもたち、弱いエストロゲン合成に子癇前症で起こる妊娠から子どもたちだけでなく、母親で肝障害、吸収不良、dysbiosisと腸のdysbiosisの症状と妊娠から子どもたち。

危険因子には、多数の薬物（抗痙攣薬、間接作用の抗凝固剤、広域抗生物質および抗結核薬）の母親のための最新の医薬品を服用することも含まれる。

予防の目的のために、ビカソルの1％溶液を0.1ml / kgの速度で筋肉内に1〜3日間1回処方する。

米国では、1960年以来、アメリカ小児科学会の推薦により、新生児すべてにビタミンK（フィトメナジオン）（1mg）を筋肉内投与しています。