高安症候群

高岡症候群は大動脈およびその主要枝の肉芽腫性炎症であり、通常50歳までの年齢で始まる。最初の病気はD. Savon（1856）であるが、その名前は日本の眼科医の仕事によって得られた。その1つはM. Takayasu（1908）であった。

疫学

高山は主にアジアや南米諸国で発見されていますが、ロシアを含む世界の他の地域には数多くの症例が登録されています。高安症候群の年間発生率は、人口10万人あたり0.12〜0.63例である。女性は若年と中年の病気に最も罹りやすい。

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高安症候群はどのように現れますか？

高安症候群の経過は一定の段階を経ています。疾患の初期段階で、または再発臨床像中には、全身性炎症（体重減少、衰弱、眠気、関節痛及び筋肉痛、腹痛）によって引き起こされる非特異的な症状を含みます。高安症候群の発症時に、原因不明の発熱、ESRの亢進、貧血が長期間起こることがよくあります。この期間では、患者の10％までは何の苦情も全くしていません。

高安症候群の発達段階では、進行性の閉塞性動脈病変の結果として、個々の器官および組織の虚血の徴候がある。全身性炎症反応の欠如は、血管の炎症を排除するものではなく、影響を受けた血管の突出部位または疼痛が触診されたときに疼痛を引き起こす。血管炎症の徴候は、疾患の発症の最初の年以内に起こる。ほとんどの場合（40％）、前腕および肩の筋肉の弱さ、疲労および痛みが主に片側であり、身体活動によってその重症度が増加する。しかし、脈の欠如、または腕の1つに対する充満および緊張の減少、上腕動脈の収縮期血圧の非対称性が、症例の15〜20％に認められる。

高安症候群患者の7〜15％に、頸部の痛み、めまい、視覚障害の一時的な瞬間、血圧の上昇、呼吸困難および動悸があります。症例の70％において、総頸動脈の収縮期雑音を聞くことができ、患者の15％は痛み（カロチニア）を観察する。このような物理的データは、腹部大動脈の聴診および触診において、特にII型およびIII型の解剖学的型の疾患において見出されることが多い。

血管内の高安症候群の第3段階は、線維症の徴候によって支配され、血管の狭窄および血管機能不全の兆候がある。この期間中、早期の疾患と比較して有意に高かった（50から70パーセント）上下肢、心臓血管系の病変、脳、肺の間欠性跛行の症状を発見しました。肺の関与の臨床徴候は、患者の4分の1未満で満たされている。胸には痛みがあり、呼吸困難、非生産的な咳、まれに喀血があります。

患者は手の近位部分の筋肉に痛みがあることを指摘し、しばしば残され、安静時または睡眠中に手の力が低下する。時々、痛みは左肩、下顎、頸部および胸の左半分に及ぶ。高安症候群の患者の85〜90％において、前腕の動脈上の脈が消え、上腕動脈で測定された収縮期血圧に差がある。

血管における炎症過程の進行に伴って、個々の臓器または系における虚血性事象によって引き起こされる臨床症状の頻度および重症度が増加する。しかしながら、鎖骨下動脈または腋窩動脈の閉塞にもかかわらず、腕の虚血の重大度はほとんど観察されず、これは狭窄の進行の遅れおよび側副枝の発達に関連する。

分類

Takayasu症候群における病理学的血管変化のいくつかの分類が提案されており、その間の牧畜者は基本的性質ではない。4種類の解剖学的疾患がある。最初は、大動脈の弓の側面とそれを残している動脈の変化があります。この変形例では、左鎖骨下動脈および総頸動脈の同時病変が一般的である。第2のタイプの疾患は、胸部および/または腹部大動脈およびそれらの枝の孤立した病変をもたらす。第3のタイプでは、大動脈および/またはその枝のアーチにおける病理学的プロセスが、胸部または腹部大動脈の変化と組み合わされる。第4のタイプでは、病理学的プロセスは、最初の3つの変異体のいずれかと組み合わせて（またはそれなしで）主肺幹またはその枝に局在する。

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高安症候群の認知度は？

通常、正常染色体正常細胞貧血、中程度の血小板および高ガンマグロブリン血症が見出される。特にESRの増加を特徴とし、その程度は疾患の炎症活性に依存する。しかし、患者の3分の1では、炎症活動の臨床徴候にもかかわらず、ESRは正常範囲内にとどまることがあります。尿検査では、適度なタンパク尿（1g /日まで）および微小尿症が認められる。症例の60〜70％においてCRPの濃度の増加が観察される。眼科検査では、視力が低下し、より多くの場合片側で視野が失われます。

インストゥルメンタル研究

高安症候群の患者を診察する主な手段の一つは血管造影です。その結果は、診断を確認すること、および炎症プロセスの動態および有病率を評価することの両方にとって重要である。血管造影では、肺動脈の変化は患者のほぼ60％で起こる。小葉および分節枝の狭窄および/または閉塞が優勢であり、特に右肺の上葉の血液供給が優勢である。肺高血圧症、肺幹部の拡張および動脈瘤、ならびに肺動脈血栓塞栓症を臨床的に連想する分離された変化はまれである。血管造影の結果は、肺動脈の壁における活性な炎症過程の有無を区別することを可能にしない。これらの目的のためには、CTおよびMRI血管造影法が好ましい。超音波血管ヨード造影法は検査のために非常に重要である。

高安症候群の診断は、American College of Rheumatologyの分類基準および他の著者が提示した基準に従って行うことができる。

高安症候群の治療法は？

治療症候群高安は、寛解を達成するために、薬剤の投与量を減少させるために、患者の60％を許容する、プレドニゾロンを投与（1日1mg / kg体重未満、60 mg /日）を含みます。プレドニゾロンに難治性の患者は、メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリンを使用する。メトトレキサート（17.5ミリグラム/週）及びプレドニゾロンの低用量と組み合わせて、患者の81％に寛解を達成し、コルチコステロイドの用量を低減し、長期の寛解を維持します。炎症過程を止めるために、メチルプレドニゾロンとシクロホスファミドによるパルス療法の毎月のコースが使用される。動脈の壁の持続性炎症を考慮すると、その持続時間は少なくとも6〜9ヶ月であるべきである。

動脈における増殖の変化を減少させるために、アセチルサリチル酸（100mg /日の用量で）およびスタチンの選択が示される。グルココルチコステロイドによる維持療法の期間は、主な臨床徴候、急性期パラメータ（ESR、CRP）の動態に依存し、原則として2〜5年以上である。

高安症候群の外科的治療

大動脈と胴体に対する外科的介入は、診断後最初の5年間に望ましい。その目的のための適応症は、虚血と組み合わせて70％以上の動脈の内腔の内腔に役立つ。しかしながら、これらの状態の存在下でさえも、高安症候群の非活動期に手術を行うべきである。

予測

高安症候群では、15年生存率は80〜90％である。最も一般的な死亡原因は脳卒中（60％）と心筋梗塞（約25％）で、大部分は大動脈瘤破裂（5％）である。心臓病理学的症状の発症時から最初の2年間で冠動脈が衰えると、死亡率は56％に達する。Takayasu症候群は、網膜症、動脈性高血圧、大動脈不全および大動脈瘤のような合併症を有する患者には好ましくない予後を有する。これらの兆候の2つ以上を有する患者では、診断後10年の生存率は58.6％であり、この疾患の最初の5年間に大部分の死亡が起こる。

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