血清中の内皮に対する正常な抗体は存在しない。
血管内皮に対する抗体は、脈管炎、特に川崎病で見出されることが多い。内皮に対する抗体は、補体依存性細胞溶解または抗体依存性細胞傷害によって内皮細胞を損傷し得ることが示唆される。川崎病では、内皮に対する抗体は、内皮膜に局在する川崎抗原(おそらくウイルス)によって産生される。
CREST症候群 - 内皮に対する抗体は、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、10から87パーセント、全身性硬化症およびそのオプションに以下を有する患者の30%を有する患者の15から85パーセントで検出します。間質性肺病変を有する - 末梢神経障害と関連内皮に対する抗体の原発性シェーグレン症候群の検出において、および多発性筋炎/皮膚筋炎に。抗体の検出に抗リン脂質症候群を有する患者における全身性エリテマトーデスにカルジオリピンに対する抗体の内皮過剰生成、腎疾患、血栓性疾患および心臓弁膜症と相関します。