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通常、血清中には内皮に対する抗体は存在しません。
血管炎、特に川崎病では、血管内皮に対する抗体が頻繁に認められます。内皮に対する抗体は、補体依存性細胞傷害活性(CCLC)または抗体依存性細胞傷害活性(ADCLC)を介して内皮細胞を傷害すると考えられています。川崎病では、内皮膜に局在する川崎抗原(おそらくウイルス)に対する反応として、内皮に対する抗体が産生されます。
抗内皮抗体は、全身性エリテマトーデス患者の15~85%、関節リウマチ患者の10~87%、全身性強皮症患者の30%で検出され、その変異型であるCREST症候群では頻度は低くなります。原発性シェーグレン症候群では、抗内皮抗体の検出は末梢神経障害と関連し、多発性筋炎/皮膚筋炎では間質性肺疾患と関連しています。全身性エリテマトーデスおよび抗リン脂質症候群患者では、抗内皮抗体の検出は、抗カルジオリピン抗体の過剰産生、腎障害、血栓性疾患、および心臓弁膜症と相関しています。