血管腫症遺伝性家族性出血性：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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血管腫症、遺伝性家族性出血性
同義語：遺伝性出血性毛細血管拡張症、Osler-Rendu-Weber病）
初めてRendu（1896）は、複数の毛細血管拡張症と鼻出血との組み合わせで患者を観察した。いくつかの症例を分析したOsier（1901）は、独立した症候群で遺伝性出血性毛細血管拡張症を同定した。
原因と病因。血管腫症は、遺伝性の家族性出血性 - 常染色体優性疾患である。いくつかの世代で病気が検出されたという報告がいくつかある。大部分の科学者によると、この病気は遺伝的に決定された間葉の本来の弱さに基づいている。研究では、血管の筋層および弾性層に欠陥が確認されています。
遺伝性の家族性出血性の血管腫症の症状。血管腫症、遺伝性家族性出血はまれである; 男性と女性の両方に病気。多くの場合、疾患の発症は鼻血を持つ幼年期や思春期で現れます。顔（領域頬骨、鼻唇溝、額、あご）、耳と粘膜（口、鼻、咽頭、消化管、脳、肺、膀胱、その他。）で毛細血管拡張、クモ、血管母斑と表示されますピンヘッドと直径1cmの大きさの小さな血管状の形成。出血、貧血や死を起こしやすい胃のライニングや腸の要素に。
患者の大半は、脾腫、肝腫大、心不全、脳障害などを開発しています。研究室のパラメータ（血液凝固、血小板数、出血時間、凝血塊の退縮）は、多くの場合、正常値内にとどまります。
年齢とともに進行する重度の出血の危険があるため、予後は深刻である。
組織病理。真皮（粘膜）の上部には毛細血管の複数の嚢の膨張があり、そこでは弾力性のある建築家が壊れている。
差異診断。血管腫症の家族遺伝性出血性毛細血管拡張は、血友病、ファブリー病、肝硬変、特発性血小板減少性紫斑病とは区別されます。
遺伝性の家族性出血性の血管腫症の治療は症状がある。
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