線維弾性症

薬物の「線維エラストーシス」という用語は、弾性繊維の成長が障害のために、内臓と血管の表面を覆う体の結合組織の変化を指します。この場合、臓器の壁とその構造の肥厚があり、それは必然的に身体の重要なシステム、特に心血管および呼吸器系の機能に影響を与えます。これは、特に身体的運動中の患者の幸福の悪化につながり、生命の質と期間に影響を与えます。

疫学

一般に、結合組織の変化を伴う疾患は、膜の肥厚と内臓の中隔の肥厚を引き起こします。心臓線維エラスト症と肺線維変性症の2つのグループに分けられます。心臓病理は先天性であり、後天性の両方であり、患者の肺の形態が後天性疾患について話している。

肺線維エラスト症は中年（55〜57歳に近い）で発生し始めますが、半数の症例では、疾患の起源を小児期に求める必要があります。病気の症状が存在しない場合、「光」間隔によって特徴付けられます。この場合、この病気には性的好みがなく、女性と男性の両方に等しく影響する可能性があります。このかなりまれな病理は、主に肺の上部葉の肺の胸膜組織と実質（機能細胞）の変化によって特徴付けられます。疾患の病因と病因は不明のままであるため、この疾患は特発性病理に起因しています。医療用語によれば、それは「胸膜下線維エラスト症」と呼ばれています。 [1]

心臓線維エラスト症は、肥厚と機能の低下を特徴とする心臓膜の病理の一般化された名前です。病理学の先天性形態は、心臓の内側の内層のびまん性（広範囲にわたる）肥厚によって特徴付けられます。これは、心臓の空洞（その部門）に覆われ、そのバルブを形成する薄い結合組織です。

成人患者では、心臓の内面がより強力で厚い組織のパッチで覆われているかのように、病気の焦点形態が通常診断されます（生い茂った繊維だけでなく、血栓性腫瘤も含まれる場合があります）。

心臓線維エラストーシスの半分では、心臓の壁だけでなく、弁（心房と心室の間の二極僧帽弁、左心室と大動脈の間の三尖大動脈、右心室と肺動脈の間の脈拍）が厚くなります。これは、バルブ機能を損なう可能性があり、他の心気管と比較してすでに小さい動脈口の狭窄を引き起こす可能性があります。

医学用語における心内膜線維エラスト症は、心内膜線維エラスト症（出生前線維エラスト症、心内膜硬化症、胎児心内膜炎など）と呼ばれます。しかし、多くの場合、心膜の中央筋肉層もその過程に関与する可能性があります。 [2]

心筋（心筋細胞からなる心臓の筋肉層）、遺伝子変異、および重度の感染プロセスの異常は、心内膜だけでなく心筋もプロセスに関与する場合、線維エラスト症の広範な形態を引き起こす可能性があります。通常、心内膜の異形成プロセスは、さまざまな理由によって引き起こされ、筋肉鞘との接触の境界で発生し、この層の収縮性に違反します。場合によっては、心筋への内層の内層さえもあり、心筋細胞を線維芽細胞および繊維に置き換え、神経衝動の伝導と心臓のリズミカルな動作に影響します。

心臓膜の厚さにおける血管の肥厚した心筋による圧迫は、心筋栄養（心筋虚血）を損ない、それが心筋組織の壊死を引き起こす可能性があります。

心筋心筋の関与を伴う心内膜線維エラスト症は、亜積層または内筋筋膜線維エラスト症と呼ばれます。

統計によると、このまれな疾患のほとんどの症例（新生児の総数のわずか0.007％）は、心臓の左心室の線維エラストーシスと診断されますが、場合によってはプロセスは、それらを分離するバルブを含む右心室と心房にも拡張されます。

心臓線維エラスト症は、しばしば結合組織で覆われた大きな冠動脈血管の病変を伴うことがよくあります。成人期には、血管の進行性アテローム性動脈硬化の背景に対してしばしば発生します。

この病気は、栄養不良、頻繁な感染症、特定の食品や植物に好まれる、低水準の生活水準のある人口の間で熱帯のアフリカ諸国でより一般的に報告されています。

心内膜肥厚は、主に中年の男性に影響を与えるレフラーの繊維形成心内膜炎の最後の段階でも注目されています。この疾患の病因は、内部寄生性感染症の特徴である重度の好酸球の発症を引き起こす感染剤とも関連しています。この場合、体の組織（主に心筋と脳）は、酸素の欠如（低酸素）を経験し始めます。心臓線維エラスト症の症状とレフターの線維性心内膜炎の類似性にもかかわらず、医師はそれらが完全に異なる疾患であると考えています。

原因 線維弾性症

線維エラストーシスは、重要な臓器の結合組織の変化を指します：心臓と肺は、臓器の機能障害を伴い、患者の外観と状態に影響を与えます。 The disease has been known to doctors for decades.心臓の内膜の線維エラスト症（心内膜）は18世紀初頭に記載され、肺の同様の変化について2世紀半後に話し始めました。 Nevertheless, doctors have not reached a final agreement on the causes of pathologic connective tissue overgrowth.

It remains unclear what exactly causes the disorder of growth and development of connective fibers. But scientists have identified certain risk factors for such changes, considering them possible (but not definitive) causes of the disease.

したがって、成熟した人々の疾患と見なされる肺線維エラストーシスの病因では、特別な役割は、患者の半分に見られる臓器の再発性感染性病変に起因します。感染症は、肺および胸膜組織の炎症を引き起こし、長期にわたる炎症がその線維化の素因となります。

一部の患者は、家族に線維エラスト症の既往があり、遺伝的素因を示唆しています。それらの生物では、非特異的な自己抗体が見つかりました。これは、未定の病因の長期的な炎症プロセスを引き起こします。

肺組織の線維性変化は、胃食道逆流症によって引き起こされる可能性があると考えられています。このリンクは間接的である可能性がありますが。また、線維エラスト症のリスクは、心血管疾患または肺血栓症のリスクでも高いと考えられています。

若くて若い年齢の肺線維エラスト症は、妊娠中にそれ自体を思い出させることができます。通常、この病気は約10年以上潜んでいますが、おそらく将来の母親とホルモンの変化の体の負荷の増加のために、それ自体がより早く現れる可能性がありますが、まだ正確な説明はありません。それにもかかわらず、このような疾患発生のパターンは、生殖年齢の検査患者の30％で観察されました。

妊娠自体は病気を引き起こすことはありませんが、病気の致死性が非常に高く、線維エラスト症の平均寿命は低いため、イベントの発症を促進する可能性があります。これは非常に悲しいことです。

ほとんどの場合、心臓線維エラスト症は小児疾患に起因する可能性があります。先天性病理は、4〜7ヶ月の胎児の出生前の期間に早くも検出されますが、診断は子供の誕生後にのみ確認できます。この形態の疾患の病因では、いくつかの潜在的な負の要因が考慮されます：母親の感染性炎症性疾患、胎児に伝染し、心臓膜の発症における異常、心臓組織の血液供給の障害、遺伝的変異、酸素欠乏。

感染の中で、心臓線維エラスト症の発症に対する最大の病原性の寄与は、体の細胞に埋め込まれ、破壊し、組織の特性を変えているため、ウイルスによって行われると考えられています。胎児の形成されていない免疫系は、将来の母親の免疫とは異なり、彼にこれらの病原体からの保護を提供することはできません。後者はウイルス感染の結果を経験しない可能性がありますが、胎児に移動した場合、子宮内感染症はさまざまな異常の出現を引き起こす可能性があります。

一部の科学者は、線維エラスト症の感染型の病因における決定的な役割は、生後7ヶ月の胎児に影響を与える感染によって演じられると考えています。その後、炎症性心臓病（心筋炎、心内膜炎）のみを引き起こす可能性があります。

心臓の膜と弁の発達の異常は、炎症プロセスまたは不十分な自己免疫反応のいずれかによって引き起こされる可能性があり、それにより免疫系の細胞が体の細胞を攻撃し始めます。

遺伝子がタンパク質構造（特にコラーゲンとエラスチンタンパク質）の構造と挙動に関する情報が含まれているため、遺伝子変異は結合組織の不適切な発達を引き起こします。

心臓組織の低酸素と虚血は、異常な心臓発達の結果である可能性があります。この場合、先天性心臓病（CHD）によって引き起こされる二次線維エラスト症について話します。これらには、閉塞を引き起こすそのような異常（心臓とその容器の証定の障害）が含まれます。

• バルブ近くの大動脈の狭窄または狭窄、
• そのアーチと下降セクションの接合部での大動脈の縮car造りまたは分節狭窄、
• 大動脈の閉鎖または自然のオリフィスの欠如、
• 心臓組織（ほとんどの場合、左心室、右心室と心房が少ないことが少ない）の未発達は、心臓のポンピング機能に影響します。

妊娠中の毒性症は、胎児線維エラスト症の素因としても作用する可能性があると考えられています。

出生後の期間では、心臓線維エラストーシスの発症は、臓器膜の感染性炎症性疾患、外傷、血管血栓塞栓症、心筋溶媒、心筋障害、代謝障害の増加、皮肉および鉄のメタボリズムの形成、アミオライド症、アミオライド症、鉄の形成の結果としての血行動態障害によって促進される可能性があります。同じ原因は、成人の病気の発症を引き起こします。

病因

結合組織は、ほとんどすべての臓器の一部であるが、その機能に積極的に関与していない人体の特別な組織です。結合組織は、サポートおよび保護機能に起因します。一種のスケルトン（スケルトン、間質）で構成され、臓器の官能細胞を制限すると、最終的な形状とサイズを提供します。結合組織は、十分な強度を持つことで、臓器の細胞を破壊や損傷から保護し、マクロファージの特別な細胞の助けを借りて、病原体の浸透を防ぎます。

この組織は、特定の臓器の機能を保証する細胞要素が含まれていないため、補助と呼ばれます。それにもかかわらず、身体の重要な活動におけるその役割は非常に素晴らしいです。血管の殻の一部である結合組織は、体の内部環境の周囲の組織の栄養と呼吸（栄養）のおかげで、これらの構造の安全性と機能を保証します。

結合組織にはいくつかの種類があります。内臓を覆う鞘は、緩い結合組織と呼ばれます。これは、波状のコラーゲン繊維とまっすぐなエラスチン繊維を含む半液体で無色の物質であり、さまざまな種類の細胞が無計画に散らばっています。これらの細胞の一部（線維芽細胞）は線維構造の形成の原因であり、他の細胞（内皮細胞およびマスト細胞）は結合組織の半透明なマトリックスを形成し、特殊な物質（ヘパリン、ヒスタミン）を産生し、その他（マクロファージ）は食作用を提供します。

繊維組織の2番目のタイプは、多数の個々の細胞を含まない密な結合組織であり、白と黄色の組織に分割されます。白い組織は、密に詰め込まれたコラーゲン繊維（靭帯、腱、骨膜）で構成され、黄色の組織は、線維芽細胞（靭帯、血管鞘、肺）を伴うカオス織り織りエラスチン繊維で構成されます。

結合組織には、血液、脂肪、骨、軟骨組織も含まれますが、線維エラストーシスについて言えば、線維構造の変化を意味するため、まだ興味がありません。また、弾性繊維と弾性繊維には、ゆるく密な結合組織のみが含まれています。

線維芽細胞の合成とそれらからの結合組織繊維の形成は、脳のレベルで調節されます。これにより、その特性（強度、弾力性、厚さ）の恒常性が保証されます。いくつかの病理学的理由により、補助組織の合成と発達が妨げられ（線維芽細胞の数が増加し、「行動」が変化する）、強いコラーゲン繊維の過成長または弾性繊維の成長の変化（短い、くすくす）があり、それは、網に覆われた皮の殻の殻の変化につながります。それらは必要以上に厚くなり、密度が高く、強く、弾力性があり、靭帯や腱の繊維組織に似ているため、伸びるために多大な努力が必要です。

そのような組織はうまく伸びず、臓器の動き（心臓と血管の自動リズミカルな動き、吸入中の肺のサイズの変化）を制限するため、酸素不足を伴う血液供給と呼吸器臓器の障害を制限します。

事実は、ポンプとして機能する心臓と2つの循環円のおかげで、体の血液供給が行われます。小さな循環円は、肺の血液供給とガス交換の原因であり、そこから血流を伴う酸素が心臓に、そしてそこから大きな循環円に供給され、体全体に広がり、臓器と組織の呼吸を提供します。

心筋の収縮を制限する弾力性のある鞘は、血液を汲み上げるのにそれほど活性ではなく、酸素ではない心臓の機能を低下させます。肺線維エラストーシスの場合、換気（浸出）が乱れ、酸素が少ないことが血液に入り始めます。これは、通常の心臓機能があっても、組織や臓器の酸素飢v（低酸素）に寄与することが明らかです。 [3]

症状 線維弾性症

心臓および肺線維エラスト症は、結合組織内の繊維の合成障害を特徴とする2種類の疾患です。彼らは異なる局所化を持っていますが、どちらも進行性または重度の心臓と呼吸不全に関連しているため、潜在的に生命を脅かすものです。

肺線維エラスト症は、呼吸器系のこの重要な臓器のまれなタイプの間質性疾患です。これらには、肺胞壁の病変（炎症、その構造と構造の破壊）、肺毛細血管の内側の内層などの病変を伴う肺実質の慢性病理学が含まれます。線維エラスト症は、肺および福祉の組織の線維化変化の傾向を持つ進行性肺炎の特別なまれな形態と見なされることがよくあります。

約10年間、それは決して自分自身を思い出さないかもしれないので、最初は病気を検出することはほとんど不可能です。この期間は光間隔と呼ばれます。肺やガス交換の量にまだ影響を与えない病理学的変化の始まりは、誤って検出でき、呼吸器系または外傷の別の疾患に関連して肺の詳細な検査を実施します。

この病気は症状の進行が遅いことを特徴とするため、病気の最初の症状は、その発症から時間内に大幅に遅れる可能性があります。症状は徐々に悪化します。

咳と息切れの増加は、気をつける病気の最初の兆候です。これらの症状はしばしば呼吸器疾患の結果であるため、長い間風邪とその結果に関連している可能性があります。呼吸困難は、しばしば心臓障害または加齢に関連した変化として認識されます。しかし、この病気は老年に近づいている人々で診断されます。

間違いは、患者と医師の両方がそれらを調べることができ、それが危険な病気の遅い検出につながる可能性があります。咳に注意を払う価値はありますが、線維エラストーシスでは非生産的ですが、粘液溶解物や妊婦によって刺激されるのではなく、咳抑制剤によって制御されます。この性質の長期咳は、肺線維エラスト症の特徴的な症状です。

呼吸困難は、肺胞壁と胸膜の肥厚による進行性呼吸不全、肺の肺胞腔の体積と数の減少によって引き起こされます（臓器の実質は、ハニカムの形でX線で見られます）。症状は、物理的運動の影響下で強くなり、最初に重要であり、次に小さくなります。病気が進むにつれて、それは悪化し、患者の障害と死亡の原因になります。

線維エラストーシスの進行は、一般的な状態の劣化を伴います。低酸素は衰弱とめまいにつながり、体重が減少し（食欲不振が発生します）、爪の透明度はドラムスティックのように変化し、皮膚は青白くなり、痛みを伴う外観になります。

患者の半分は、肺炎菌（胸膜腔内のガスの蓄積）の特徴である呼吸困難と胸痛の形で非特異的な症状を持っています。この異常は、外傷、原発性および二次肺疾患、不適切な治療の結果としても発生する可能性があるため、それに基づいて診断を下すことはできません。

心臓の線維エラスト症の場合、および肺の結合組織の成長の病理学、特徴は、淡い皮膚、体重減少、脱力感、攻撃のような性格、呼吸困難を持つことがよくあります。また、寒さや感染症の兆候なしに持続的な皮下温度もあるかもしれません。

多くの患者は、肝臓のサイズの変化を経験しています。機能不全の症状なしに拡大するようになります。脚、顔、腕、仙骨の腫れも可能です。

この疾患の特徴的な症状は、心機能障害に関連する循環不全を増加させていると考えられています。この場合、頻脈（しばしば不整脈と組み合わされる心拍数の増加）、息切れ（身体的運動のないことを含む）、組織のチアノーシス（血液中のカルボキシヘモグロビンの蓄積によって引き起こされる青色、すなわち、ヘモグロビンの化合物が生成されたために診断されました。

同時に、この病理学のある子供の誕生直後としばらくの間、症状が現れる可能性があります。年長の子供や大人では、通常、重度の心不全の兆候が呼吸器感染の背景に対して現れます。これは、引き金として機能します。 [4]

小児の線維エラスト症

肺線維エラストーシスが成人の病気であり、多くの場合小児期に始まるが、長い間それ自体を思い出さない場合、心臓の子宮内膜の病理は、赤ちゃんの誕生の前にしばしば現れ、出生の最初の瞬間から彼の人生に影響を与えます。このまれであるが重度の病理は、乳児の心不全を修正するのが困難な発達を引き起こし、その多くは2年以内に死亡します。 [5]

ほとんどの場合、新生児の心内膜線維エラスト症は、子宮内にいる間に赤ちゃんの体で発生する病理学的プロセスの結果です。母親、遺伝的変異、心血管系の発達における異常、遺伝性代謝疾患から受けた感染症 - 科学者によると、これはすべて、心臓膜の結合組織の変化につながる可能性があります。特に、生後4〜7か月の胎児が同時に2つ以上の要因にさらされている場合。

たとえば、心臓と冠状血管の異常（狭窄、閉鎖、大動脈の縮act、心筋細胞の異常な発達、心内膜の衰弱など）の組み合わせは、組織虚血に寄与し、感染による炎症プロセスを組み合わせて、子供を既に維持しないようにします。臓器の発生の欠陥がまだ何らかの形で迅速に補正される場合、進行性線維エラスト症は減速するだけでなく、治癒しません。

胎児の心臓線維エラストーシスは、通常、妊娠中に2番目から第3期の超音波検査中にすでに検出されます。 20〜38週間の超音波と心エコー検査では、高エコー源性が示されました。これは、心内膜の肥厚と肥厚（より頻繁にびまん性があり、焦点が少ない）を示し、心臓のサイズと形状の変化を示します（臓器のサイズが拡大し、ボールまたは弾丸の形状を採用し、内部構造は徐々に噴霧されます）。 [6]

症例の30〜35％で、妊娠26週間前、65〜70％の妊娠前に線維エラスト症が検出されました。新生児の80％以上で、線維エラスト症は閉塞性心臓の欠陥と組み合わされています。つまり、その早期発見にもかかわらず、それは二次的です。左心室過形成は、病気の子供の半分で検出され、この心臓構造の線維エラスト症の高い有病率を説明しています。大動脈の病理とそのバルブは、心内膜の過成長の子供の3分の1で検出され、左心室チャンバーの拡大（拡張）とその機能の障害につながります。

心臓線維エラスト症が道具的に確認されると、医師は妊娠の終了を推奨します。母親が医療中絶を拒否したほとんどすべての生まれた子供は、病気の兆候を確認しました。線維エラスト症の特徴である心不全の症状は、1年以内に現れます（生後2〜3年ではめったにありません）。疾患の形を組み合わせた子供では、心不全の兆候が人生の最初の日から検出されます。

子どもの原発性および結合された線維エラスト症の先天性形態は、多くの場合、重度の心不全の発症と急速に進んでいます。健康状態は、低い活動、子供の無気力、急速な疲労、食欲不振、発汗の増加による乳房の拒否によって示されます。これはすべて、子供が体重を上げないという事実につながります。赤ちゃんの肌は痛みを伴って青白く、一部は青みがかった色合いがあり、ほとんどの場合、鼻腔の三角形の領域にあります。

免疫が不十分な兆候があるため、そのような子供はしばしば呼吸器感染症を頻繁に獲得し、状況を複雑にします。生涯の最初と数ヶ月で、子供は循環障害と診断されないことがありますが、頻繁な感染症や肺疾患はうっ血性心不全の引き金となります。

線維エラスト症の疑いがあるまたは診断された新生児および乳児の追加の健康検査は、低血圧（低血圧）、心臓サイズの増加（心肥大）、心臓検査でのこもったトーン、時にはミトラルバルブ不全、鼓膜、および障害の特徴的な収縮期雑音を示しました。肺のオーディションは、喘鳴の存在を示しており、混雑を示しています。

左心室への心内膜の損傷は、しばしば心臓の筋肉層の弱体化（心筋）をもたらします。通常の心臓のリズムは、リズミカルに交互に2つのトーンで構成されています。線維エラスト症では、3番目の（場合によっては4番目の）トーンが表示される場合があります。この病理学的なリズムは聞こえやすく、3ストロークホースギャロップに似ているため、ギャロップリズムと呼ばれます。

幼い子供の線維エラスト症の別の症状は、心臓のこぶの出現と見なすことができます。事実は、出生後初期の子供のrib骨はネオオスチールのままであり、軟骨組織で表されます。心臓のサイズが大きくなると、「柔らかい」rib骨を押し始め、その結果、曲がって前方に曲がった形状（ハートハンプ）を取得するという事実につながります。線維エラスト症の成人では、すべての心臓構造が拡大されていても、rib骨の強度と剛性のために心臓のハンプは形成されません。

それ自体、心臓のハンプの形成は、その性質を指定することなく先天性心不全のみを示しています。しかし、いずれにせよ、それは心臓とその心室のサイズの増加に関連しています。

小児の線維エラスト症の浮腫症候群はめったに診断されませんが、多くの赤ちゃんには肝臓が拡大しているため、rib骨アーチの端から平均3 cmが突き出始めます。

線維エラスト症が獲得された場合（たとえば、心臓の裏地の炎症性疾患の結果として）、臨床像はほとんどゆっくりと進行します。しばらくの間、症状はまったくないかもしれませんが、運動中の息切れ、心拍数の増加、急速な疲労、身体的持久力の低さの形で心機能不全の軽度の兆候があります。少し後に、肝臓が拡大し始め、浮腫とめまいの呪文が現れます。

後天性線維エラスト症のすべての症状は非特異的であり、心筋症または肝臓および腎臓病を連想させる病気の診断が困難になります。この病気は、治療結果に悪影響を与える重度の心不全の段階で最も頻繁に診断されます。

合併症とその結果

心臓と肺の線維エラストーシスは重度の病理であり、そのコースはさまざまな状況に依存していると言われるべきです。幼い頃に外科的に矯正できる先天性心臓の欠陥は、状況を大幅に複雑にしますが、死亡のリスクがかなり高い（約10％）。

病気が早期に発症するほど、その結果がより深刻になると考えられています。これは、ほとんどの場合、先天性線維エラスト症が心不全の急速な進行を伴う稲妻または急性の経過を持っているという事実によって確認されています。生後6ヶ月未満の子供における急性CHの発達は、予後不良の兆候と見なされます。

この場合、治療は心機能の完全な回復を保証するものではなく、心不全の症状の進行を阻害するだけです。一方、そのような支持的な治療がないことは、赤ちゃんの生涯の最初の2年間に死に至ります。

赤ちゃんの人生の最初の数日または数ヶ月で心不全が検出された場合、赤ちゃんは1週間生きない可能性があります。治療に対する反応は、子供によって異なります。治療効果がない場合、事実上希望はありません。しかし、提供された支援により、病気の子供の平均寿命は短い（数ヶ月から数年）。

下院介入と先天性心臓欠損の矯正は、通常、患者の状態を改善します。心臓の左心室の過形成の外科的治療が成功し、医師の要件が満たされると、病気は良性のコースを獲得できます。心不全は、進行の兆候なしに慢性的なコースを獲得します。そのような結果にはほとんど希望がありませんが。

獲得された心臓線維エラスト症の形態については、すぐに慢性コースを獲得し、徐々に進行します。薬物治療はプロセスを遅くすることができますが、それを止めることはできません。

光期間が急速に進行し始め、数年で実際に人を殺し、重度の呼吸不全を誘発する後、臓器の実質と膜の変化の外観に関係なく、肺線維エラスト症。悲しいことは、病気の治療の効果的な方法がまだ開発されていないことです。 [7]

診断 線維弾性症

症状は幼い頃にほとんど検出される症状は、先天性疾患です。体外疾患と体性疾患の合併症として年齢および成人期に病気が発生し始めたときに、これらのまれな症例を除外すると、出生前、つまり出生前に病理を検出できます。

医師は、心内膜組織の病理学的変化、胎児の心臓の形の変化、およびその研究のいくつかの特徴である線維エラスト症の特徴は、妊娠の14週間という早い時期に検出できると考えています。しかし、これはまだかなり小さな期間であり、妊娠の妊娠第3期に近い、時には出産の数ヶ月前に病気がやや後に現れることを除外することはできません。このため、胎児の心臓の臨床超音波スクリーニングは、妊婦を監視するときに数週間の間隔で行うことをお勧めします。

次の超音波中に医師が病気を疑う兆候は何ですか？多くは病気の形に依存します。ほとんどの場合、線維エラスト症は左心室の領域で診断されますが、常にこの構造が拡大しているわけではありません。心臓の左心室の増加を伴う疾患の拡張型は、心臓の球状の形状による超音波検査中に容易に決定されます。その頂点は、左心室の一般的な増加であり、右心室に向かって内脳隔の隔たりの一般的な増加です。しかし、線維エラスト症の主な兆候は、心内膜の肥厚と、特定の超音波研究によって決定されるこれらの構造のエコー源性の特徴的な増加を伴う心臓中隔です。

この研究は、心臓病プログラムを備えた特別な超音波機器を使用して実行されます。胎児の心エコー検査は母親や胎児に有害ではありませんが、心臓の解剖学的変化だけでなく、冠動脈容器の状態、血栓の存在、心膜の厚さの変化を決定することもできます。

胎児心エコー検査は、超音波結果の解釈中に異常の存在下でだけでなく、母親の感染（特にウイルス）、強力な薬物の摂取、遺伝性の素因、代謝障害の存在、および年長の小児の同化の心臓病の存在の場合にも処方されます。

胎児心エコー検査は、他の先天性型の線維エラスト症を検出するために使用できます。たとえば、右心室線維エラストーシス、左心室と隣接する構造の同時関与を伴う広範なプロセス：右心室、心臓弁、心房、線維エラスト症の組み合わせ型、子宮内筋内膜の肥厚を伴う筋膜下線維エラストーシス、および壁画の部分の肥厚を含む。

出生前に検出された心内膜線維エラスト症は予後が非常に低いため、医師はこの場合に妊娠の終了を推奨しています。誤った診断の可能性は、病理を明らかにした最初の検査の4週間後に行われる胎児心臓の繰り返し超音波によって除外されます。妊娠の終了または保存に関する最終的な決定が両親に任されていることは明らかですが、彼らは子供を非難している人生を知っているべきです。

心内膜性線維エラスト症は、特にすべての将来の母親が女性相談に登録され、予防的超音波診断を受けるわけではないという事実を考慮した場合、妊娠中に常に検出されるわけではありません。子宮内の子供の病気は実際には妊婦の状態に影響を与えないため、病気の赤ちゃんの誕生はしばしば不快な驚きになります。

場合によっては、親と医師の両方が、赤ちゃんが生まれてから数ヶ月後に赤ちゃんの病気について学びます。この場合、実験室の血液検査では、ナトリウム濃度（高ナトリウム血症）の増加を除いて、何も示さない場合があります。しかし、彼らの結果は、炎症性疾患を除外するために鑑別診断に役立ちます。

機器の診断への希望があります。標準的な心臓検査（ECG）は、線維エラスト症の場合に特に明らかになりません。心臓の障害と心筋の電気伝導を特定するのに役立ちますが、そのような機能の障害の原因を特定しません。したがって、ECG電圧の変化（若い年齢では、通常は過小評価されていますが、それどころか、過度に高く、過度に高くなります）は、心筋症を示しています。これは、心臓病だけでなく代謝障害にも関連している可能性があります。頻脈は心臓病の症状です。心臓の両方の心室が影響を受けると、心臓図はまったく正常に見える場合があります。 [8]

Computed Tomography（CT）は、心血管石灰化を検出し、心膜炎を除外する優れた非侵襲的ツールです。 [9]

生検は侵襲的であるため、磁気共鳴イメージング（MRI）は線維エラスト症の検出に役立つ可能性があります。心筋灌流シーケンスにおける低強度のリムと遅延強化配列におけるハイパーインターンスリムは、線維性エラスト症を示しています。 [10]

しかし、これは、心臓の仕事の性質と心不全の発達の程度を判断するのに役立つため、この研究を放棄すべきであるという意味ではありません。

心不全の症状が現れ、患者が医師に紹介されると、患者も処方されます：胸部X線、コンピューターまたは磁気共鳴画像、心エコー検査（心エコー検査）。疑わしい場合は、その後の組織学的検査で心臓組織の生検に頼る必要があります。診断は非常に深刻であるため、治療はCHDや心不全の症候性療法とはほとんど違いませんが、診断には同じアプローチが必要です。

しかし、そのような細心の検査でさえ、その結果が鑑別診断で使用されない場合、有用ではありません。 ECGの結果は、特発性心筋炎、滲出性心膜炎、大動脈狭窄症から急性線維エラスト症を区別するために使用できます。この場合、臨床検査では炎症の兆候（白血球増加症、COEの上昇など）は示されず、温度測定では温熱療法は示されません。

心内膜性線維エラスト症を孤立した僧帽弁の不足と僧帽弁疾患と区別するために、心臓のトーンとつぶやき、心房サイズの変化、歴史の分析に役立ちます。

Amnestive骨データの分析は、線維エラスト症と心臓および大動脈狭窄を区別するのに役立ちます。大動脈狭窄では、洞リズムの保存と血栓塞栓症の欠如も注目に値します。心臓リズムの乱れと血栓沈着は、滲出性心膜炎では観察されませんが、この病気は発熱と発熱によって現れます。

心内膜性線維エラスト症とうっ血性心筋症の分化は、最大の困難を引き起こします。この場合、ほとんどの場合、線維エラスト症には顕著な心臓伝導障害が伴うものではありませんが、治療の予後はそれほど良くありません。

複合病理学を使用すると、先天性奇形が線維エラスト症の経過を大幅に複雑にするため、CTスキャンまたは心臓の超音波中に検出された異常に注意を払う必要があります。子宮内膜内線維エラスト症の組み合わせが子宮内期に検出された場合、妊娠を維持することは不適切です。それを終了する方がはるかに人道的です。

肺線維エラスト症の診断

肺線維エラスト症の診断には、医師から特定の知識とスキルも必要です。事実は、病気の症状は非常に不均一であるということです。一方で、彼らはうっ血性肺疾患（非生産的な咳、息切れ）を示し、一方では心臓病の現れである可能性があります。したがって、病気の診断は、症状と聴診の声明にのみ減らすことはできません。

患者の血液検査は、炎症性肺疾患を除外するのに役立ちますが、組織の定量的および定性的な変化に関する情報を提供しません。好酸球の徴候の存在は、病気を肺線維症の同様の症状と区別するのに役立ちますが、線維エラスト症の事実を拒否または確認しないでください。

より指示的なのは、機器の研究と見なされることです。肺のX線撮影と呼吸器の断層撮影研究、および呼吸量の測定、肺の耐久能、臓器の圧力で構成される機能的試験です。

肺線維エラストーシスでは、肺活量測定中に測定された外部呼吸機能の減少に注意を払う価値があります。活性肺胞腔の還元は、肺の副能力（VC）、および内部構造の壁の肥厚 - 臓器の拡散能力（DCL）に顕著な効果をもたらします。

胸膜膜線維エラストーシスの特徴的な特徴は、肺への空気侵入が制限されている（閉塞）（閉塞）の障害のある肺拡張障害（制限）の組み合わせ、外部呼吸機能の劣化、中程度の肺高血圧症（肺の圧力の増加）、患者の半分で診断された。

肺組織の生検は、臓器の内部構造の特徴的な変化を示しています。これらには、胸膜壁の伸長と組み合わされた胸膜と実質の線維症、肺胞の圧縮された分配の領域におけるリンパ球の蓄積、線維芽細胞の筋肉組織の非特徴への形質転換、浮腫性流体の存在が含まれます。

断層帯は、実質の肥厚と構造的変化の焦点の形で肺の上部に肺の損傷を示します。色と特性による肺の生い茂った結合組織は筋肉に似ていますが、肺の量は減少します。実質には、非常に大きな空洞（嚢胞）が見られます。気管支と気管支の不可逆的な焦点（またはびまん性）の拡大（牽引気管支拡張症）、横隔膜ドームの低い立位は特徴的です。

多くの患者の放射線学的研究は、「フロストガラス」と「ハニカム肺」の領域を明らかにし、組織肥厚の病巣の存在による不均一な肺換気を示しています。患者の約半数は、リンパ節と肝臓が拡大しています。

肺の線維エラストーシスは、寄生虫感染および関連する好酸球症、心内膜線維エラストーシス、換気障害のある肺疾患、および「ハニカム肺」の写真、自己免疫疾患疾患組織球症X（マン・スチオスチンの1つの形態の患者X）、Hend-schnuler-krischedの写真、肺肺障害のある肺疾患、および患者の患者X、肺炎の1つの写真から、肺の線維エラストーシスを区別する必要があります。サルコイドーシスおよび肺結核。

処理 線維弾性症

線維エラスト症は、その局在が何であれ、危険で事実上不治の病と見なされます。胸膜と肺実質の病理学的変化は、薬によって回復することはできません。また、気管支拡張薬と組み合わせたホルモン抗炎症薬（コルチコステロイド）の使用でさえ、望ましい結果をもたらしません。気管支拡張薬は、患者の状態をわずかに緩和し、閉塞性症候群を和らげるのに役立ちますが、肺で発生するプロセスには影響しないため、支持療法としてのみ使用できます。

肺線維エラストーシスの外科的治療も効果がありません。状況を変える可能性のある唯一の手術は、ドナー臓器の移植です。しかし、悲しいかな肺移植は、依然として同じ不利な予後を持っています。 [11]

外国の科学者によると、線維エラスト症は、肺または骨髄幹細胞移植の頻繁な合併症の1つと見なすことができます。どちらの場合も、肺の結合組織の繊維に変化があり、外部呼吸の機能に影響します。

治療なしの病気（そしてこれまでの効果的な治療はありません）が進行し、1。5〜2年以内に患者の約40％以内に呼吸不全で死亡します。残っている人の平均余命は、勤務能力だけでなく、最大10〜20年）も限られています。その人は無効になります。

特に先天性病理学である場合、心臓線維エラスト症も医学的に不耐用性のある疾患と見なされます。通常、子供は2歳まで生きていません。それらは心臓移植によってのみ救うことができます。それ自体は、特にそのような若い年齢で、高度なリスクと予測不可能な結果を伴う困難な手術です。

一部の赤ちゃんでは、先天性心臓の異常を修正することができ、病気の子供の状態を悪化させないようにすることができます。動脈狭窄症では、容器拡張器 - シャント（大動脈バイパス）を設置することが実践されています。心臓の左心室が拡張されると、その形状は速やかに復元されます。しかし、そのような手術でさえ、子どもが移植なしでできることを保証しません。赤ちゃんの約20〜25％が生き残りますが、彼らは一生心故障に苦しんでいます。つまり、彼らは健康とは見なされません。

病気が獲得された場合、薬の助けを借りて子供の生活のために戦う価値があります。しかし、病気が早く現れるほど、それと戦うことがより困難になることを理解する必要があります。

投薬治療は、心不全の悪化と闘い、防止することを目的としています。患者はそのような心臓薬を処方されます：

• 血圧に影響を及ぼし、それを正常に保つアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤（Captopril、Enalapril、Benazeprilなど）、
• 心臓リズム障害、動脈高血圧症、心筋梗塞の予防（アナプリリン、ビソプロロール、メトプロロール）の治療に使用されるベータアドレナブロッカー、
• 長時間使用して心臓機能をサポートするだけでなく（心筋細胞のカリウム含有量を増やし、心筋伝導を改善する）心臓グリコシドは、心内膜肥厚（ジゴキシン、ピトキシン、ストロファンチン）の程度をわずかに減らすことができます。
• カリウム節約利尿薬（スピロノラクトン、ベロスピロン、デクリス）、組織浮腫を予防する、
• 抗凝固剤（カーディオマグニル、マグナコール）による抗血栓療法は、冠動脈血管の血栓の形成と血液循環の障害を防ぎます。

先天性心身性線維エラスト症では、継続的な支持治療は回復を促進しませんが、心不全または血栓塞栓症による死亡のリスクを70〜75％減らします。 [12]

薬

私たちが見ることができるように、心内膜性線維エラスト症の治療は、心不全の治療とは大きく違いはありません。どちらの場合も、心臓病専門医は心臓病の重症度を考慮しています。薬物の処方は、患者の年齢、併存疾患、形態、心不全の程度を考慮して、厳密に個別化されています。

後天性心内膜線維エラスト症の治療に使用される薬物の5つのグループがあります。各グループの1つの薬を考えてみましょう。

「enalapril」 - 異なる投与量の錠剤の形で利用可能なACE阻害剤のグループからの薬物。この薬は、冠動脈の血流を増加させ、動脈を拡張し、脳の循環に影響を与えることなく血圧を低下させ、心臓の左心室の膨張を遅らせ、減少させます。この薬は心筋への血液供給を改善し、虚血の影響を減らし、血液凝固をわずかに減少させ、血栓の形成を防ぎ、わずかな利尿効果を持っています。

心不全では、薬は6か月以上または恒久的に処方されます。この薬は最小用量（2.5 mg）で開始され、3〜4日ごとに徐々に2.5〜5 mg増加します。永久用量は、患者によって忍容性が高く、正常範囲内で血圧を維持するものとなります。

最大毎日の用量は40 mgです。 1回摂取するか、2回の用量に分割することができます。

BPが正常以下に設定されている場合、薬物の用量は徐々に減少します。 「enalapril」による治療を突然中止することは許可されていません。 1日5 mgのメンテナンス用量を服用することをお勧めします。

この薬は成人患者の治療を目的としていますが、子供に処方される可能性があります（安全性は公式には確立されていませんが、線維エラスト症の場合、小患者の寿命は危機にatしているため、リスク比は考慮されます）。 ACE阻害剤は、薬物成分、ポルフィリア、妊娠中、および母乳育児中の耐性のある患者には処方されていません。患者が以前にこのグループの薬物を服用する背景にQuinckeの浮腫を受けていた場合、「Enalapril」は禁止されています。

重度の腎臓と肝臓疾患、高カリウム血症、高甲性ン症、大動脈または僧帽弁狭窄症、結合組織の全身性病理、心臓虚血、脳疾患、糖尿病など、併用病理患者に薬を処方する場合は、注意が観察されるべきです。

薬物による治療中は、脱水や強い低血圧効果を避けるために、従来の利尿薬を服用しません。カリウム節約利尿薬との付随する投与には、高カリウム血症のリスクが高いため、投与量調整が必要であり、これにより、心臓のリズム障害、痙攣性発作、筋肉の緊張の低下、脱力感の増加などが生じます。

薬の「enalapril」は通常非常によく許容されますが、一部の患者は副作用を発症する可能性があります。最も一般的なものは、崩壊、頭痛とめまい、睡眠障害の増加、バランスの可逆的障害、聴覚と視力障害、耳鳴り、耳鳴り、息切れ、吐き出しの短い産生、血液の生成の変化、尿の変化、通常肝臓と腎臓の機能が不正確になることを示すことを示す、疲労障害の増加、睡眠障害の増加、睡眠障害の増加、血圧の深刻な低下と見なされます。可能：脱毛、性衝動の減少、「ほてり」の症状（熱と心臓の動pitの感覚、顔の皮膚の肌の血症など）。

「ビソプロロール」 - 血圧および抗虚血性効果を持つ選択的作用を伴うベータアドレナブロッカーは、頻脈と不整脈の症状と戦うのに役立ちます。予算とは、錠剤の形で意味があり、心内膜線維エラスト症における心不全の進行を防ぎます。 [13]

CHDやCHFに処方された他の多くの薬と同様に、「ビソプロロール」は長い間処方されています。食事の前または食事中に午前中に服用することが望ましいです。

推奨される用量に関しては、BP値とこの薬物と並行して処方された薬物に応じて個別に選択されます。平均して、単一（毎日）の用量は5〜10 mgですが、圧力がわずかに増加する場合は2.5 mgに減少する可能性があります。通常機能する腎臓を持つ患者に投与できる最大用量は20 mgですが、安定したBPの場合にのみです。

指定された投与量の増加は、医師の許可を得てのみ可能です。しかし、重度の肝臓および腎臓病では、10 mgが最大許容用量と見なされます。

左心室機能障害の背景に対する心不全の複雑な治療では、ほとんどの場合線維エラスト症で発生することが多いため、投与量を徐々に1.25 mg増加させることで有効な用量が選択されます。同時に、可能な限り低用量（1.25 mg）から始めます。投与量の増加は、1週間の間隔で行われます。

用量が5 mgに達すると、間隔は28日に増加します。 4週間後、用量は2.5 mg増加します。そのような間隔と標準に準拠して、それは10 mgに達し、患者は長い間、または永続的に服用しなければなりません。

この投与量が容認されていない場合、徐々に快適な投与量に減少します。ベータ遮断薬治療からの離脱も突然ではないはずです。

薬物の活性および賦形剤に対する過敏症の場合、薬物を投与しないでください。薬物、急性および非代償性の心不全、心原性ショック、2-3度のアントリオイムリクルブロック、徐脈、安定した低血圧、およびその他の心臓病理、その他の心臓病理、重度の気管支喘息、気管支酸化症、メタ酸症、メタ酸症、メタ酸症、

複雑な治療を処方する場合は、注意が遵守されるべきです。したがって、「ビソプロロール」といくつかの抗不整脈剤（キニジン、リドカイン、フェニトインなど）、カルシウム拮抗薬、および中枢性低血圧薬を組み合わせることは推奨されません。

「ビソプロロール」での治療中に可能な不快な症状と障害：疲労、頭痛、ほてり、睡眠障害、圧力低下、めまい、聴覚障害、GI症状、肝臓と腎臓の障害、肝臓の衰弱、筋肉の衰弱の減少。患者は末梢循環障害を訴えることがあります。これは、四肢の温度またはしびれ、特に指とつま先のしびれの低下として現れます。

気管支肺系、腎臓、肝臓、糖尿病の併用疾患の存在下では、悪影響のリスクが高く、疾患の悪化を示しています。

「ジゴキシン」は、フォックスグローブ植物に基づいた一般的な予算の心臓グリコシドであり、医師（錠剤中）の処方に厳密に分配されており、監督の下で使用する必要があります。注射治療は、CHDとCHFの悪化の場合に病院の状態で行われ、錠剤は毒性および薬物のような効果があるため、最小限の有効用量で恒久的に処方されます。

治療効果は、心筋収縮の強度と振幅を変えることです（心臓エネルギーを与え、虚血条件でそれをサポートします）。この薬には、血管拡張剤（混雑を減らす）といくつかの利尿作用もあります。これは、浮腫を緩和し、呼吸困難として現れた呼吸不全の強度を軽減するのに役立ちます。

「ジゴキシン」およびその他の心臓糖質化物の危険性は、過剰摂取では、心筋の興奮性の増加によって引き起こされる心臓リズム障害を引き起こす可能性があることです。

CHDの悪化では、薬物は注射として投与され、患者の状態と年齢の重症度を考慮して個々の投与量を選択します。状態が安定すると、薬は錠剤に切り替えられます。

通常、薬物の標準的な単一用量は0.25 mgです。投与の頻度は、等しい間隔で1日に1〜5回変動する場合があります。 CHFの急性段階では、毎日の投与量が1.25 mgに達することがあります。条件が永続的に安定すると、1日あたり0.25（0.5）mgのメンテナンス用量を服用する必要があります。

子供のために薬を処方するとき、患者の体重が考慮されます。有効および安全な用量は、体重1 kgあたり0.05-0.08 mgとして計算されます。しかし、薬物は継続的に投与されませんが、1〜7日間投与されます。

患者の状態と年齢を考慮して、心臓グリコシドの投与量を医師が処方する必要があります。この場合、用量を自分で調整するか、同時にそのような作用で2つの薬物を服用することは非常に危険です。

「ジゴキシン」は、不安定な狭心症、心臓のリズム乱れ、心臓のブロック2-3度、心臓タンポネード、アダムスストークス - モルガニア症候群、分離された二胞子弁狭窄症および大動脈狭窄症、溶融心臓の鳥類の乱流、環境障害性抗栄養症、透明性心臓の心臓障害、心筋症、ENDO、周核および心筋炎、胸部大動脈瘤、高カルシウム血症、低カリウム血症およびその他の病理。禁忌のリストは非常に大きく、複数の症状を持つ症候群が含まれているため、この薬物の使用の可能性に関する決定は専門家によってのみ行うことができます。

ジゴキシンにも副作用があります。これらには、心臓リズム障害（誤って選択された用量と過剰摂取の結果）、食欲の悪化、吐き気（しばしば嘔吐を伴う）、便障害、激しい脱力感と高疲労、目の前の「ハエ」、血小板数の減少、血液凝固障害、アレギリック反応が含まれます。ほとんどの場合、これらの症状やその他の症状の出現は、大量の薬物を服用することに関連していますが、長期にわたる療法ではあまり頻繁ではありません。

「スピロノラクトン」とは、ミネラルコルチコイド拮抗薬を指します。それは利尿効果を持ち、ナトリウム、塩素、水の排泄を促進しますが、カリウムを保持します。その導電機能は主にこの元素に基づいているため、心臓の正常な機能に必要です。浮腫を緩和するのに役立ちます。うっ血性心不全の援助として使用されます。

この薬は、病気の期に応じて投与されます。急性の悪化では、薬物は注射として、錠剤に1日あたり50〜100 mgの投与量で投与される場合があります。条件が安定すると、25〜50 mgのメンテナンス用量が長い間処方されます。カリウムとナトリウムのバランスが前者の還元方向に乱れた場合、微量元素の通常の濃度が確立されるまで用量を増加させることができます。

小児科では、効果的な投与量の計算は、患者の体重の各キログラムのスピロノラクトン1〜3 mgの比率に基づいています。

ここでも見ることができるように、推奨用量の選択は、心臓病で使用される他の多くの薬物の処方において個別化されています。

利尿薬の使用に対する禁忌は次のとおりです。体内の過剰なカリウムまたは低ナトリウムレベル、排尿（皮膚）の欠如に関連する病理学、腎機能障害のある重度の腎臓疾患。この薬は、妊娠中の女性や授乳中の母親、および薬物の成分に不寛容な人には処方されていません。

薬物の使用における注意AV心臓ブロック（増悪の可能性）、過剰なカルシウム（高カルシウム血症）、代謝性アシドーシス、糖尿病、月経障害、肝疾患の患者では観察されるべきです。

薬物を服用すると、頭痛、眠気、バランスの障害、動きの調整（運動失調）、男性の乳腺の拡大（女性化乳房）、および生成パターンの変化、女性の声の粗大化、声の粗大化（hirsutism）、むしろ疾患の疾患、腎臓の疾患、夕食を引き起こす可能性があります。皮膚とアレルギーの反応が可能です。

通常、必要な投与量を超えた場合、通常、有害症状が観察されます。投与量が不十分な場合に腫れが発生する可能性があります。

「マグナコール」 - アセチルサリチル酸と水酸化マグネシウムに基づく血液凝固の形成を防ぐ薬物。心不全に処方された抗血栓療法の効果的な手段の1つ。鎮痛性、抗炎症、抗凝集効果があり、呼吸機能に影響を及ぼします。水酸化マグネシウムは、消化管の粘膜に対するアセチルサリチル酸の負の効果を低下させます。

内筋筋膜線維エラストーシスでは、この薬は予防目的で処方されるため、最小有効用量は1錠に対応する75 mgです。血栓症およびその後の冠動脈内腔の狭窄による心臓虚血では、初期用量は2錠であり、維持用量は予防用量に対応します。

推奨される用量を超えると、停止が困難な出血のリスクが大幅に増加します。

薬剤にはアセチルサリチル酸が含まれているという事実があるため、投与量は成人患者に適応され、その15歳未満の投与には深刻な結果が生じる可能性があります。

この薬は、アセチルサリチル酸および薬物の他の成分に対する不耐性の場合、小児および若い青年期の患者に投与されません。

妊娠では、胎児と妊娠の経過に対する悪影響の可能性を考慮して、絶対に必要な場合にのみ、「マグナコール」が1段階でのみ処方されます。妊娠の第3期では、そのような治療は望ましくありません。なぜなら、それは子宮の収縮性の低下（長期分娩）に寄与し、重度の出血を引き起こす可能性があるからです。胎児は肺高血圧症と腎機能障害に苦しむ可能性があります。

薬物の副作用には、消化管の側面の症状（消化不良、上腸骨および腹痛、鉄欠乏性貧血の発症に伴う胃出血のリスク）が含まれます。鼻出血、歯茎の出血、尿系の臓器は、薬物投与の背景に対して可能です。

過剰摂取の場合、めまい、失神、耳を鳴らすことが可能です。アレルギー反応は珍しくありません。特に、サリチル酸塩に対する過敏症の背景に対しては珍しくありません。しかし、アナフィラキシーと呼吸不全はまれな副作用です。

複雑な療法の一部としての薬物の選択と推奨される投与量は、厳密に個別化する必要があります。妊娠中の女性、授乳中の母親、子供、高齢患者の治療には特に注意が必要です。

民俗治療とホメオパシー

心臓線維エラスト症は、特徴的な進行性コースを伴う深刻で重度の疾患であり、実際には回復の可能性がありません。このような病気の民俗治療を効果的に治療することは不可能であることは明らかです。主にハーブの治療に還元された民俗医療のレシピは、すでに貧弱な予後を複雑にしないように、補助手段としてのみ、医師の許可を得ることができます。

ホメオパシー療法に関しては、それらの使用は禁止されておらず、心不全の複雑な治療の一部になる可能性があります。ただし、この場合、CHFの進行の予防ほど治療についてではありません。

薬は経験豊富なホメオパスによって処方されるべきであり、複雑な療法に含める可能性についての質問は、主治医の能力にあります。

どのホメオパシー療法が線維エラスト症における心不全の進行を遅らせるのに役立ちますか？急性心不全では、ホメオパスは次の治療法に目を向けます：harsenicumアルバム、アンチモニウムタルタリコム、炭酸塩鳥、酸性症。効果的な医師を選択する際の適応症の類似性にもかかわらず、チアノーシス（その程度と有病率）の形での虚血の外部症状と疼痛症候群の性質に依存しています。

CCNでは、維持療法には、Lahesis and Nayu、Lycopus（心臓拡大の初期段階）、Laurocerazus（休息時の呼吸困難の場合）、Latrodectus Mactans（Valve Pathologiesの場合）、Hawthorn Pregarations（特に骨膜筋膜病変に役立ちます）が含まれます。

動pitの場合、症候性治療のために処方される可能性があります：Spigelia、Glonoinum（頻脈の場合）、Aurum Metallicum（高血圧用）。

Grindelia、Spongia、およびLahegisを使用して、息切れの重症度を減らすことができます。心臓の痛みを制御することが処方される場合があります：サボテン、セレウス、ナジャ、カプラム。心臓喘息の発生には、Digitalis、Laurocerazus、Lycopusが示されています。

防止

心臓および肺の後天性線維エラスト症の予防は、特に重要な臓器に影響を与える場合、感染症および炎症性疾患の予防とタイムリーな治療にあります。基礎疾患の効果的な治療は、危険な結果を防ぐのに役立ちます。これはまさに線維エラスト症です。これは、あなたの健康と次世代の健康、健康的な未来と寿命のためのいわゆる仕事を大事にするための優れた理由です。

予測

心臓および肺線維エラストーシスの結合組織の変化は、不可逆的と見なされます。長期療法の一部の薬物は心内膜の厚さをわずかに減少させる可能性がありますが、治療を保証しません。この状態は必ずしも致命的ではありませんが、予後は依然として比較的不利です。 4年生存率は77％です。 [14]

私たちがすでに述べたように、最悪の予後は先天性心臓線維エラスト症であり、そこでは心不全の症状が子供の人生の最初の数週間と数ヶ月ですでに見える。心臓移植のみが赤ちゃんを救うことができます。赤ちゃんはそれ自体がそのような初期の期間で危険な手術であり、2歳前に行うべきです。そのような子供は通常、もう生きていません。

他の手術は、子供の早期死のみを避けることができます（常にではありませんが）が、心不全の子供を完全に治すことはできません。死亡は減価補償と呼吸不全とともに発生します。

肺線維エラストーシスの予後は、疾患の経過に依存します。症状の稲妻の発達では、可能性は非常に低いです。病気が徐々に進行した場合、患者は肺の肺胞の変化により呼吸不全の発症まで約10〜20年生きることができます。

予防措置に従うことで、多くの扱いにくい病理を回避できます。心臓線維エラスト症の場合、それは主に胎児の心臓の発達と循環系に影響を与える可能性のある要因の予防です（遺伝的素因と変異を除き、医師は無力です）。それらを避けられなかった場合、早期診断は、この状況で人道的と見なされる妊娠を終了することが可能な段階で病理学を検出するのに役立ちます。