線維弾性症

医学における「線維弾性症」という用語は、弾性線維の成長障害による、内臓や血管の表面を覆う体の結合組織の変化を指します。この場合、臓器の壁とその構造が肥厚し、必然的に身体の重要なシステム、特に心血管系や呼吸器系の機能に影響を及ぼします。これは、特に身体活動中に患者の健康状態の悪化につながり、生活の質と期間に影響を与えます。

疫学

一般に、内臓の膜や中隔の肥厚をもたらす結合組織の変化を伴う疾患は、心臓線維弾性症と肺線維弾性症の2つのグループに分けることができます。心臓の病理には先天性と後天性の両方が考えられますが、肺の病気の場合は後天性の病気について話します。

肺線維弾性症は中年期（55～57歳近く）に発症し始めますが、ケースの半数では病気の原因を小児期に探す必要があります。病気の症状がないときの「軽い」間隔が特徴です。この場合、この病気には性的嗜好はなく、女性と男性の両方に同様に影響を与える可能性があります。このかなりまれな病状は、主に肺の上葉における胸膜組織および肺実質 (機能細胞) の変化を特徴としています。この病気の病因と発症機序は依然として不明であるため、この病気は特発性病理に起因すると考えられています。医学用語では「胸膜実質性線維弾性症」といいます。 [1]

心臓線維弾性症は、心臓の膜の肥厚と機能の低下を特徴とする病理の一般名です。先天性の病態は、心臓の内壁がびまん性（広範囲に）肥厚していることを特徴とします。これは、心臓の腔（その部分）の内側を覆い、弁を形成する薄い結合組織です。

成人患者の場合、心臓の内面がより強力で厚い組織の斑点で覆われているかのように見える場合（成長しすぎた線維だけでなく、血栓性の塊も含まれる場合があります）、通常、この病気の焦点型と診断されます。

心臓線維弾性症の症例の半数では、心臓の壁だけでなく弁（心房と心室の間の二尖僧帽弁、左心室と大動脈の間の三尖大動脈、右心室と肺動脈の間の肺動脈）も厚くなります。これにより、弁の機能が損なわれ、他の心臓腔に比べてすでに小さい動脈開口部が狭くなる可能性があります。

医学用語では心内膜線維弾性症（出生前線維弾性症、心内膜硬化症、胎児性心内膜炎など）と呼ばれます。しかし、多くの場合、心臓膜の中間筋肉層もこのプロセスに関与している可能性があります。 [2]

心筋層（心筋細胞からなる心臓の筋肉層）の異常、遺伝子変異、および重篤な感染過程は、心内膜だけでなく心筋もその過程に関与する場合、広範な形態の線維弾性症を引き起こす可能性があります。通常、さまざまな理由により心内膜の異形成プロセスが筋鞘との接触の境界で発生し、この層の収縮性に違反します。場合によっては、内層が心筋層に内方成長し、心筋細胞が線維芽細胞や線維に置き換わり、神経インパルスの伝導や心臓のリズミカルな動作に影響を与えることもあります。

心膜の厚さの血管が肥厚した心筋によって圧迫されると、心筋の栄養が損なわれ（心筋虚血）、その結果、心筋組織の壊死につながる可能性があります。

心臓心筋の関与を伴う心内膜線維弾性症は、心内膜下または心内膜線維弾性症と呼ばれます。

統計によると、この希少疾患のほとんどの症例（新生児総数のわずか 0.007%）は心臓の左心室の線維弾性症と診断されますが、場合によっては、その過程が右心室や心房にも及ぶ場合もあります。それらを分離するバルブ。

心臓線維弾性症は、多くの場合、やはり結合組織で覆われた大きな冠状血管の病変を伴います。成人では、進行性の血管のアテローム性動脈硬化を背景に発生することがよくあります。

この病気は、熱帯アフリカ諸国で、栄養不足、頻繁な感染症、特定の食品や植物の摂取により生活水準が低い人々の間でより一般的に報告されています。

心内膜の肥厚はレフラー線維性心内膜炎の最終段階でも認められ、主に中年男性が罹患します。この病気の病因は、内部寄生虫感染症により特徴的な重度の好酸球増加症の発症を引き起こす感染因子とも関連しています。この場合、体の組織 (主に心筋と脳) が酸素不足 (低酸素) を経験し始めます。心臓線維弾性症とレフター線維性心内膜炎の症状は似ていますが、医師はこれらをまったく異なる病気であると考えています。

原因 線維弾性症

線維弾性症とは、重要な臓器である心臓や肺の結合組織の変化を指し、臓器の機能不全を伴い、患者の外観や状態に影響を与えます。この病気は医師の間では何十年も前から知られていました。心臓の内膜（心内膜）の線維弾性症については 18 世紀初頭に記載され、2 世紀半後には肺にも同様の変化があることが報告され始めました。それにもかかわらず、医師たちは病的な結合組織の過剰増殖の原因について最終的な合意に達していません。

結合線維の成長と発達の障害の正確な原因は依然として不明です。しかし科学者たちは、病気の可能性がある（しかし決定的なものではない）原因であると考え、そのような変化に対する特定の危険因子を特定しました。

したがって、成人の病気と考えられている肺線維弾性症の病因において、患者の半数に見られる臓器の再発性感染性病変が特別な役割を果たしていると考えられています。感染症は肺や胸膜組織の炎症を引き起こし、炎症が長引くと線維化が起こりやすくなります。

一部の患者は家族に線維弾性症の病歴があり、これは遺伝的素因を示唆しています。彼らの生体では、原因不明の長期にわたる炎症過程を引き起こす非特異的自己抗体が発見されています。

肺組織の線維性変化は、胃食道逆流症によって引き起こされる可能性があると考えられています。ただし、このリンクは間接的である可能性があります。また、心血管疾患や肺血栓症のある人も線維弾性症のリスクが高いと考えられています。

若くても若い年齢での肺線維弾性症は、妊娠中にそれを思い出す可能性があります。通常、この病気は約10年以上潜んでいますが、おそらく将来の母親の体への負荷の増加やホルモンの変化により、より早く現れる可能性がありますが、正確な説明はまだありません。それにもかかわらず、このような疾患発症パターンは、検査を受けた生殖年齢の患者の 30% で観察されました。

妊娠自体がこの病気を引き起こすことはありませんが、病気の致死性が非常に高く、線維弾性症の平均余命が低いため、妊娠によって事態の進行が加速される可能性があり、これは非常に悲しいことです。

ほとんどの場合、心臓線維弾性症は小児疾患に起因すると考えられます。先天性病理は、早ければ生後4〜7か月の胎児の出生前に検出されますが、診断は子供の誕生後にのみ確認できます。この形態の病気の病因では、胎児に伝わる母親の感染性炎症性疾患、心臓膜の発達の異常、心臓組織の血液供給障害、遺伝子変異、酸素など、いくつかのマイナス要因が考えられます。欠乏。

感染症の中でも、心臓線維弾性症の発症に最も大きく寄与するのはウイルスであると考えられています。ウイルスは体の細胞に埋め込まれ、細胞を破壊し、組織の特性を変化させるためです。胎児の未形成の免疫系は、将来の母親の免疫とは異なり、これらの病原体から胎児を守ることができません。後者はウイルス感染の結果を経験しない可能性がありますが、胎児では子宮内感染が感染するとさまざまな異常の出現を引き起こす可能性があります。

一部の科学者は、感染型の線維弾性症の病因における決定的な役割は、生後7か月までの胎児に影響を与える感染によって果たされると信じています。その後は、炎症性心疾患（心筋炎、心内膜炎）を引き起こすだけになります。

心臓の膜や弁の発達の異常は、炎症過程や不適切な自己免疫反応によって引き起こされ、免疫系の細胞が身体自身の細胞を攻撃し始めることがあります。

遺伝子にはタンパク質構造（特にコラーゲンとエラスチンタンパク質）の構造と挙動に関する情報が含まれているため、遺伝子の突然変異は結合組織の不適切な発達を引き起こします。

心臓組織の低酸素症と虚血は、心臓の発達異常の結果である可能性があります。この場合、先天性心疾患 (CHD) によって引き起こされる続発性線維弾性症について話します。これらには、閉塞（心臓とその血管の開存性障害）を引き起こす異常が含まれます。

• 弁付近の大動脈の狭窄または狭窄、
• 大動脈弓と下行部分の接合部における大動脈の狭窄または部分的な狭窄、
• 大動脈の閉鎖または自然開口部の欠如、
• 心臓組織（左心室が最も多く、右心室と心房はそれほど多くない）の発育不全で、心臓のポンプ機能に影響を与えます。

妊娠中の中毒症も胎児線維弾性症の素因として作用する可能性があると考えられています。

出生後は、臓器膜の感染性炎症性疾患、外傷による血行力学的障害、血管血栓塞栓症、心筋出血、代謝障害（フィブリン形成の増加、タンパク質および鉄の代謝障害）によって心臓線維弾性症の発症が促進される可能性があります。アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス）。同じ原因が成人でも病気を発症します。

病因

結合組織は、ほぼすべての臓器の一部である人体の特別な組織ですが、その機能には積極的に関与していません。結合組織は支持および保護機能を担っています。一種の骨格（骨格、間質）を構成し、臓器の機能細胞を制限することで、最終的な形状とサイズが決まります。十分な強度を備えた結合組織は、臓器の細胞を破壊や損傷から保護し、病原体の侵入を防ぎ、マクロファージの特別な細胞の助けを借りて、死んだ組織細胞、外来タンパク質、使用済みの血液成分などの古い構造を吸収します。

この組織は、特定の器官の機能を保証する細胞要素を含まないため、補助組織と呼ぶことができます。それにもかかわらず、体の生命活動におけるその役割は非常に大きいです。結合組織は血管の殻の一部であり、体の内部環境の周囲組織の栄養と呼吸（栄養）のおかげで、これらの構造の安全性と機能性を保証します。

結合組織にはいくつかの種類があります。内臓を覆う鞘は疎性結合組織と呼ばれます。波状のコラーゲン線維と真っ直ぐなエラスチン線維を含み、その間にさまざまな種類の細胞が無計画に点在する無色の半液体の物質です。これらの細胞の一部 (線維芽細胞) は線維構造の形成を担当し、その他の細胞 (内皮細胞およびマスト細胞) は結合組織の半透明のマトリックスを形成して特殊な物質 (ヘパリン、ヒスタミン) を生成し、その他の細胞 (マクロファージ) は食作用などを提供します。

2 番目のタイプの線維組織は、多数の個々の細胞を含まない高密度の結合組織で、白色組織と黄色組織に分かれています。白色組織は、高密度に詰まったコラーゲン線維（靱帯、腱、骨膜）で構成され、黄色組織は、エラスチン線維と線維芽細胞が無秩序に絡み合ったもの（靱帯、血管鞘、肺）で構成されています。

結合組織には血液、脂肪、骨、軟骨組織も含まれますが、線維弾性症と言えば線維構造の変化を暗示するため、まだそれらには興味がありません。そして、弾性と弾力性のある繊維には、緩くて密な結合組織のみが含まれています。

線維芽細胞の合成とそこからの結合組織線維の形成は脳のレベルで制御されています。これにより、その特性（強度、弾性、厚さ）の一定性が保証されます。何らかの病理学的理由により、補助組織の合成と発達が妨げられた場合（線維芽細胞の数が増加し、その「行動」が変化する）、強力なコラーゲン線維の過剰成長または弾性線維の成長の変化（線維芽細胞は短いままです）が発生します。 、うねる）、臓器の殻や結合組織で覆われた一部の内部構造の特性の変化につながります。それらは必要以上に厚く、密度が高く、強く、弾力性がなくなり、靱帯や腱の線維組織に似ており、伸ばすには多大な労力を必要とします。

このような組織はうまく伸びず、臓器の動き（心臓や血管の自動的なリズミカルな動き、吸気時と呼気時の肺のサイズの変化）を制限し、その結果、血液供給や呼吸器官の障害が起こり、酸素欠乏を引き起こします。 。

実際のところ、体の血液供給はポンプとして機能する心臓と2つの循環円のおかげで行われています。小さな循環円は肺での血液供給とガス交換を担当し、そこから血流に乗った酸素が心臓に届けられ、そこから大きな循環円に送られて体全体に広がり、臓器や組織の呼吸を提供します。

弾性の鞘は心筋の収縮を制限し、心臓の機能を低下させ、血液とそれに伴う酸素の送り出しがそれほど活発になりません。肺線維弾性症の場合、換気（酸素供給）が障害され、血液中に入る酸素が減り始めることは明らかであり、心臓機能が正常であっても、組織や器官の酸素欠乏（低酸素症）の一因となります。 [3]

症状 線維弾性症

心臓および肺線維弾性症は、結合組織内の線維合成障害を特徴とする 2 種類の疾患です。局在性は異なりますが、どちらも進行性または重度の心不全および呼吸不全を伴うため、生命を脅かす可能性があります。

肺線維弾性症は、呼吸器系のこの重要な臓器の間質性疾患のまれなタイプです。これらには、肺胞壁の病変（炎症、その構造と構造の破壊）、肺毛細血管の内層などを伴う肺実質の慢性病状が含まれます。線維弾性症は、多くの場合、線維性変化の傾向がある進行性肺炎の特別にまれな形態と考えられています。肺および胸膜組織。

約10年間は​​それ自体をまったく思い出さない可能性があるため、最初に病気を検出することはほとんど不可能です。この期間を光間隔と呼びます。肺の容積やガス交換にまだ影響を与えていない病理学的変化の始まりは、呼吸器系の別の病気や外傷に関連して肺の詳細な検査を行うことで偶然に検出される可能性があります。

この病気は症状の進行が遅いのが特徴であるため、病気の最初の症状は発症から大幅に遅れる場合があります。症状は徐々に悪化します。

咳や息切れの増加は、注意が必要な病気の最初の兆候です。これらの症状は呼吸器疾患の結果であることが多いため、風邪とその影響が長期間続く可能性があります。呼吸困難は、心疾患または加齢に伴う変化として認識されることがよくあります。しかし、この病気は高齢に近づいている人々で診断されます。

患者とそれを診察する医師の両方が間違いを犯す可能性があり、それが危険な病気の発見の遅れにつながります。線維弾性症では咳に注意を払う価値があります。咳は非生産的ですが、粘液溶解薬や去痰薬によって刺激されず、咳止め薬によって制御されます。このような長引く咳は、肺線維弾性症の特徴的な症状です。

呼吸困難は、肺胞壁と胸膜の肥厚、肺の肺胞腔の体積と数の減少による進行性の呼吸不全によって引き起こされます（臓器実質はX線で蜂の巣の形で見られます）。症状は身体的運動の影響下で悪化し、最初は顕著で、その後はさらに小さくなります。病気が進行すると悪化し、障害や死亡の原因となります。

線維弾性症の進行は全身状態の悪化を伴います。低酸素は衰弱やめまいを引き起こし、体重は減少し（食欲不振が発症します）、爪の指骨はドラムスティックのように変化し、皮膚は青白く、痛みを伴う外観になります。

患者の半数は、気胸（胸腔内のガスの蓄積）の特徴である呼吸困難や胸痛という非特異的な症状を示します。この異常は、外傷、一次性および二次性の肺疾患、不適切な治療の結果として発生することもあるため、それに基づいて診断を下すことはできません。

心臓の線維弾性症、および肺の結合組織の成長の病理では、青白い肌、体重減少、脱力感（しばしば発作のような特徴を持ちます）、呼吸困難が特徴です。風邪や感染症の兆候がなくても、亜熱性の温度が続くこともあります。

多くの患者が肝臓の大きさの変化を経験します。機能障害の症状を伴わずに拡大します。脚、顔、腕、仙骨部の腫れも考えられます。

この疾患の特徴的な症状は、心機能不全に伴う循環不全の増加であると考えられています。この場合、頻脈（不整脈と合併することが多い心拍数の増加）、息切れ（身体活動がない場合を含む）、組織のチアノーゼ（血液中のカルボキシヘモグロビン、つまり化合物の蓄積によって引き起こされる青色の色）が発生します。血流障害によるヘモグロビンと二酸化炭素の結合、およびその結果としてのガス交換）が診断されます。

同時に、この病状を持つ子供の誕生直後としばらくの間、症状が現れる可能性があります。年長の小児や成人では、通常、気道感染症を背景に重度の心不全の兆候が現れ、それが引き金となります。 [4]

小児の線維弾性症

肺線維弾性症が成人の病気であり、多くの場合小児期に始まりますが、長い間それ自体を思い出さない場合、心臓の心内膜のこの病状は多くの場合、赤ちゃんの誕生前に現れ、赤ちゃんの最初の瞬間から彼の人生に影響を与えます。誕生。このまれではあるが重度の病態は、乳児に治癒が困難な心不全を引き起こし、その多くは 2 年以内に死亡します。 [5]

新生児の心内膜線維弾性症は、ほとんどの場合、まだ子宮内にいる間に赤ちゃんの体内で発生する病理学的プロセスの結果です。科学者によれば、母親から受けた感染症、遺伝子変異、心血管系の発達の異常、遺伝性代謝性疾患など、これらすべてが心臓の膜の結合組織に変化を引き起こす可能性があるという。特に、生後4〜7か月の胎児が2つ以上の因子に同時にさらされている場合はそうです。

たとえば、心臓と冠状血管の異常（狭窄、閉鎖、大動脈狭窄、心筋細胞の異常な発達、心内膜の衰弱など）の組み合わせが組織虚血を引き起こし、実際には感染による炎症過程と組み合わされます。多かれ少なかれ、子供には生きるチャンスが残されません。臓器の発達の欠陥が何らかの方法で迅速に修正できたとしても、進行性の線維弾性症は遅らせることができるだけで、治癒することはできません。

胎児性心臓線維弾性症は、通常、妊娠中の第 2 期から第 3 期の超音波検査ですでに検出されています。 20～38週目の超音波検査と心エコー検査では、心内膜の肥厚化と肥厚（拡散性が多く、焦点性は低い）、心臓のサイズと形状の変化（臓器のサイズが拡大し、ボールや弾丸の場合、内部構造は徐々に平らになります）。 [6]

症例の30〜35％で線維弾性症が妊娠26週前に検出され、65〜70％で妊娠26週以降に検出されました。新生児の 80% 以上で、線維弾性症は閉塞性心臓欠陥を合併しています。つまり、早期発見にもかかわらず二次的なものです。病気の子供の半数で左心室過形成が検出され、これはこの心臓構造の線維弾性症の有病率が高いことを説明しています。心内膜過成長を有する小児の 3 分の 1 で検出される大動脈とその弁の病変も、左心室の拡大 (拡張) とその機能の障害を引き起こします。

心臓線維弾性症が機器によって確認された場合、医師は妊娠を中絶することを推奨します。母親が薬による中絶を拒否して生まれたほとんどすべての子どもに、この病気の兆候が確認されています。線維弾性症の特徴である心不全の症状は、1 年以内に現れます (まれに生後 2 ～ 3 年以内に現れます)。この病気を合併した小児では、生後数日から心不全の兆候が検出されます。

小児における原発性および複合線維弾性症の先天性形態は、ほとんどの場合、急速に経過し、重度の心不全を発症します。健康状態の悪さは、活動性の低下、子供の無気力、急速な疲労による乳房の拒否、食欲不振、発汗の増加によって示されます。これらすべてが、子供の体重がうまく増えないという事実につながります。赤ちゃんの肌は痛々しいほど青白く、鼻唇三角の領域で青みがかった色をしている場合がほとんどです。

免疫力が低下している兆候があるため、そのような子供たちは頻繁かつ迅速に呼吸器感染症にかかり、状況を複雑にします。場合によっては、生後数日、数か月のうちに循環器疾患と診断されないこともありますが、頻繁な感染症や肺疾患がうっ血性心不全の引き金となります。

線維弾性症の疑いがある、または以前に診断された新生児および乳児の追加の健康検査では、低血圧（低血圧）、心臓サイズの増大（心肥大）、心臓検査でのくぐもった音、時には僧帽弁閉鎖不全症に特徴的な収縮期雑音、頻脈、および呼吸困難が示されました。肺の聴診では、うっ血を示す喘鳴の存在が示されます。

左心室の心内膜損傷により、多くの場合、心臓の筋肉層（心筋層）が弱体化します。正常な心臓のリズムは、リズミカルに交互する 2 つのトーンで構成されます。線維弾性症では、3 番目 (場合によっては 4 番目) のトーンが現れることがあります。この病的なリズムはよく聞こえるもので、3 ストロークの馬のギャロップに似ているため、ギャロップ リズムと呼ばれます。

幼児における線維弾性症の別の症状は、心臓のこぶの出現と考えられます。実際のところ、出生後初期の子供の肋骨は新骨のままであり、軟骨組織で表されます。心臓のサイズの増加は、心臓が「柔らかい」肋骨を圧迫し始め、その結果、心臓が曲がり、一定の前方に曲がった形状（心臓のこぶ）をとるという事実につながります。線維弾性症の成人では、心臓のすべての構造が肥大していても、肋骨の強度と硬さのために心臓のこぶは形成されません。

心臓こぶの形成自体は、その性質を特定することなく、先天性心臓欠陥のみを示します。しかし、いずれの場合でも、心臓とその心室のサイズの増加が伴います。

小児の線維弾性症による浮腫症候群が診断されることはほとんどありませんが、多くの乳児では肝臓が肥大しており、肝臓は肋骨弓の端の下から平均 3 cm 突き出始めます。

線維弾性症が後天的に（例えば、心臓内壁の炎症性疾患の結果として）発生した場合、臨床像はゆっくりと進行することがほとんどです。しばらくは症状がまったくないこともありますが、その後、運動中の息切れ、心拍数の上昇、急速な疲労、身体的持久力の低下などの形で心機能不全の軽度の兆候が現れます。少し後に肝臓が肥大し始め、浮腫やめまいが現れます。

後天性線維弾性症の症状はすべて非特異的であるため、心筋症や肝臓、腎臓の疾患を彷彿とさせる病気の診断が困難です。この病気は重度の心不全の段階で診断されることが多く、治療の結果に悪影響を及ぼします。

合併症とその結果

心臓と肺の線維弾性症は重度の病状であり、その経過はさまざまな状況に依存すると言わなければなりません。先天性心疾患は早期に外科的に矯正できるため、状況をかなり複雑にしますが、それでも死亡リスクはかなり高くなります（約10％）。

病気の発症が早ければ早いほど、その影響はより深刻になると考えられています。これは、先天性線維弾性症がほとんどの場合、心不全の急速な進行を伴う雷状または急性の経過をたどるという事実によって確認されます。生後 6 か月未満の小児における急性 CH の発症は、予後不良の兆候と考えられています。

この場合、治療は心機能の完全な回復を保証するものではなく、心不全の症状の進行を抑制するだけです。一方で、そのような支持療法がなければ、赤ちゃんは生後2年間で死に至ることになります。

赤ちゃんの生後最初の数日または数か月で心不全が検出された場合、赤ちゃんは1週間生きられない可能性があります。治療に対する反応は子供によって異なります。治療効果がなければ、事実上希望はありません。しかし、援助があったとしても、病気の子供の余命は短い（数か月から数年）。

線維弾性症の原因となった先天性心疾患の外科的介入と矯正により、通常は患者の状態が改善します。左心室過形成の外科的治療が成功し、医師の要求が満たされれば、この病気は良性の経過をたどり、心不全は進行の兆候のない慢性経過をたどります。しかし、そのような結果はほとんど期待できません。

後天性の心臓線維弾性症は、急速に慢性的な経過をたどり、徐々に進行します。薬物治療は進行を遅らせることはできますが、止めることはできません。

肺線維弾性症は、軽期以降に臓器の実質や膜に変化が現れる時期に関係なく、急速に進行し始め、実際に数年で人を死に至らしめ、重度の呼吸不全を引き起こします。悲しいことに、この病気の効果的な治療法はまだ開発されていません。 [7]

診断 線維弾性症

心内膜線維弾性症は、その症状のほとんどが幼い頃に発見される先天性疾患です。この病気が外傷や体性疾患の合併症として幼児期や成人期に発症し始めた稀なケースを除外すると、出生前、つまり出生前に病理を検出することができます。

医師らは、心内膜組織の​​病理学的変化、胎児の心臓の形状の変化、および線維弾性症の特徴であるその働きのいくつかの特徴は、妊娠14週という早い時期に検出できると考えています。しかし、これはまだ非常に短い期間であり、病気がやや遅く、妊娠後期近く、場合によっては出産の数か月前に発症する可能性を排除することはできません。このため、妊婦をモニタリングする場合には、胎児心臓の臨床超音波スクリーニングを数週間間隔で実施することが推奨されます。

医師は次の超音波検査でどのような兆候があれば病気を疑うことができますか?多くは病気の形態に依存します。ほとんどの場合、線維弾性症は左心室の領域で診断されますが、この構造が必ずしも拡大していることが判明するとは限りません。心臓の左心室の増加を伴う病気の拡張型は、超音波検査中に、心臓の頂点が左心室で表される球形の形状、臓器のサイズの一般的な増加によって簡単に判断できます。心室中隔が右心室に向かって膨らむ状態。しかし、線維弾性症の主な兆候は心内膜の肥厚と、これらの構造のエコー源性の特徴的な増加を伴う心臓中隔の肥厚であり、これは特定の超音波検査によって決定されます。

この研究は、心臓病学プログラムを備えた特別な超音波装置を使用して行われます。胎児心エコー検査は母親と胎児に害を及ぼすものではありませんが、心臓の解剖学的変化を検出するだけでなく、冠状血管の状態、血管内の血栓の存在、冠状動脈の厚さの変化を判断することもできます。心臓の膜。

胎児心エコー検査は、超音波結果の解釈中に異常が存在する場合だけでなく、母親の感染症（特にウイルス）、強力な薬物の摂取、遺伝的素因、代謝障害の存在、​​さらには先天性の場合にも処方されます。年長児の心臓病理。

胎児心エコー検査は、他の先天性線維弾性症を検出するために使用できます。たとえば、右心室線維弾性症は、左心室と隣接する構造（右心室、心臓弁、心房）の同時関与を伴う広範なプロセスです。線維弾性症の複合型、心室内膜の肥厚と心筋の一部の関与を伴う心内膜線維弾性症などです。 （通常は壁血栓症と組み合わされます）。

出生前に検出された心内膜線維弾性症は予後が非常に悪いため、この場合には医師は妊娠を中絶することを推奨します。誤った診断の可能性は、病状が明らかになった最初の検査から 4 週間後に行われる胎児心臓の超音波検査を再度行うことによって排除されます。妊娠を中絶するか妊娠を維持するかについての最終決定が親に委ねられていることは明らかですが、親は自分たちが子供にどのような命を課しているのかを認識する必要があります。

特に、すべての将来の母親が女性診療所に登録され、予防的な超音波診断を受けるわけではないという事実を考慮すると、心内膜線維弾性症は妊娠中に常に検出されるわけではありません。子宮内の子供の病気は妊婦の状態に実質的に影響を及ぼさないため、病気の赤ちゃんの誕生はしばしば不快な驚きになります。

場合によっては、両親も医師も、赤ちゃんが生まれてから数か月後に赤ちゃんの病気について知ることがあります。この場合、臨床検査ではナトリウム濃度の上昇（高ナトリウム血症）以外は何も示されない可能性があります。しかし、その結果は、炎症性疾患を除外するための鑑別診断に役立つでしょう。

機器診断には期待が寄せられています。標準的な心臓検査 (ECG) では、線維弾性症の場合は特に明らかになりません。これは、心臓および心筋の電気伝導の障害を特定するのに役立ちますが、そのような機能障害の原因を特定するものではありません。したがって、ECG電圧の変化（若い年齢では通常過小評価されますが、高齢では逆に過度に高く評価されます）は心筋症を示しており、心臓の病状だけでなく代謝障害にも関連している可能性があります。頻脈は心臓病の症状です。また、心臓の両心室が影響を受けると、心電図はまったく正常に見えることがあります。 [8]

コンピューター断層撮影 (CT) は、心臓血管の石灰化を検出し、心膜炎を除外するための優れた非侵襲的ツールです。 [9]

生検は侵襲的であるため、磁気共鳴画像法 (MRI) は線維弾性症の検出に役立つ可能性があります。心筋灌流シーケンスにおける低信号リムおよび遅延増強シーケンスにおける高信号リムは、線維弾性症を示します。 [10]

しかし、これはこの研究を放棄すべきという意味ではなく、この研究は心臓の働きの性質や心不全の発症の程度を判断するのに役立つためです。

心不全の症状が現れ、患者が医師に紹介された場合、患者は胸部X線検査、心臓のコンピューターまたは磁気共鳴画像法、心エコー検査（心エコー検査）も処方されます。疑わしい場合には、心臓組織の生検とその後の組織学的検査に頼る必要があります。診断は非常に深刻であるため、診断には同じアプローチが必要ですが、治療は CHD や心不全の対症療法とほとんど変わりません。

しかし、そのような精密な検査も、その結果が鑑別診断に生かされなければ意味がありません。 ECGの結果は、急性線維弾性症と特発性心筋炎、滲出性心膜炎、大動脈弁狭窄症を区別するために使用できます。この場合、臨床検査では炎症の兆候（白血球増加、COEの上昇など）は示されず、体温測定では高熱は示されません。

心内膜線維弾性症を孤立性僧帽弁閉鎖不全症および僧帽弁性心疾患と区別するには、心音や心雑音、心房サイズの変化、病歴を分析するのに役立ちます。

既往歴データの分析は、線維弾性症と心臓および大動脈狭窄とを区別するのに役立ちます。大動脈弁狭窄症では、洞調律の維持と血栓塞栓症の欠如も注目に値します。滲出性心膜炎では心拍リズムの乱れや血栓の沈着は観察されませんが、この病気は発熱と発熱によって現れます。

心内膜線維弾性症とうっ血性心筋症の鑑別は最大の困難を引き起こします。この場合、線維弾性症はほとんどの場合、顕著な心臓伝導障害を伴わないものの、治療の予後はあまり好ましくありません。

先天奇形は線維弾性症の経過を著しく複雑にするため、複合病理では、心臓のCTスキャンまたは超音波検査中に検出される異常に注意を払う必要があります。子宮内期に心内膜線維弾性症の合併が検出された場合、妊娠を温存するのは不適切です。それを終了させる方がはるかに人道的です。

肺線維弾性症の診断

肺線維弾性症の診断には、医師の特定の知識とスキルも必要です。実際のところ、この病気の症状は非常に多様です。一方では、それらはうっ血性肺疾患（痰が出ない咳、息切れ）を示し、他方では心臓病理の症状である可能性があります。したがって、病気の診断は症状の説明と聴診のみに限定することはできません。

患者の血液検査は炎症性肺疾患を除外するのに役立ちますが、組織の量的および質的変化に関する情報は得られません。好酸球増加症の兆候の存在は、この疾患を肺線維症の同様の症状と区別するのに役立ちますが、線維弾性症の事実を否定したり確認したりするものではありません。

より示唆的なのは、肺のX線撮影および呼吸器官の断層撮影研究、ならびに呼吸量、肺活量、器官内の圧力の測定からなる機能検査などの機器研究であると考えられます。

肺線維弾性症では、スパイロ測定中に測定される外部呼吸機能の低下に注意を払う価値があります。活動中の肺胞腔の減少は、肺活量 (VC) に顕著な影響を及ぼし、内部構造の壁の肥厚 - 換気とガス交換機能を提供する臓器 (DCL) の拡散能力に顕著な影響を及ぼします。血液から二酸化炭素を吸収し、酸素を与えること）。

胸膜実質線維弾性症の特徴は、肺への空気流入の制限（閉塞）と吸気時の肺拡張障害（制限）、外部呼吸機能の低下、中等度の肺高血圧症（肺内の圧力の上昇）の組み合わせであり、患者の半数で診断されています。 。

肺組織の生検では、臓器の内部構造に特徴的な変化が見られます。これらには、肺胞壁の弾性症と組み合わされた胸膜および実質の線維症、肺胞の圧縮された区画の領域におけるリンパ球の蓄積、線維芽細胞の特徴的でない筋肉組織への変換、浮腫性液体の存在が含まれます。

断層像には、胸膜肥厚の病巣と実質の構造変化の形で、肺の上部に肺の損傷が示されています。肺の肥大した結合組織は、色と性質が筋肉に似ていますが、肺の容積は減少します。かなり大きな空気を含んだ空洞（嚢胞）が実質内に見られます。気管支および細気管支の不可逆的な局所的（またはびまん性）拡張（牽引性気管支拡張症）、横隔膜ドームの低い立ち上がりが特徴的です。

多くの患者の放射線検査では、「すりガラス状の肺」や「蜂の巣状の肺」の領域が明らかになり、組織肥厚の病巣の存在による不均一な肺換気が示されています。患者の約半数にはリンパ節と肝臓の肥大が見られます。

肺の線維弾性症は、寄生虫感染とそれに関連する好酸球増加症によって引き起こされる線維症、心内膜線維弾性症、換気障害と「蜂の巣状の肺」の症状を伴う肺疾患、自己免疫疾患である組織球症X（肺損傷を伴うこの病理の1つの形態はと呼ばれます）とは区別される必要があります。ヘンド・シューラー・クリシェン病）、サルコイドーシスおよび肺結核の症状。

処理 線維弾性症

線維弾性症は、その局在が何であれ、危険で事実上不治の病であると考えられています。胸膜と肺実質の病理学的変化は薬物療法では回復できません。また、ホルモン性抗炎症薬（コルチコステロイド）と気管支拡張薬を併用しても、望ましい結果は得られません。気管支拡張薬は患者の状態をわずかに緩和し、閉塞性症候群を緩和するのに役立ちますが、肺で発生するプロセスには影響を与えないため、支持療法としてのみ使用できます。

肺線維弾性症の外科的治療も効果がありません。状況を変えることができる唯一の手術はドナー臓器の移植です。しかし、悲しいことに、肺移植の予後は依然として同様に好ましくありません。 [11]

外国の科学者によると、線維弾性症は肺または骨髄幹細胞移植で頻繁に起こる合併症の 1 つと考えられます。どちらの場合も、肺の結合組織の繊維に変化があり、外呼吸の機能に影響を与えます。

治療がなければ（そして現在まで有効な治療法がない）病気は進行し、1.5～2年以内に患者の約40％が呼吸不全で死亡します。残された人々の余命は非常に限られており（最長10～20年）、働く能力も限られています。その人は障害者になります。

心臓線維弾性症も、特に先天性の病状である場合、医学的には不治の病とみなされます。通常、子供は2歳まで生きられません。彼らを救うには心臓移植しかありませんが、それ自体が高いリスクと予期せぬ結果を伴う難しい手術であり、特にそのような年齢ではなおさらです。

一部の赤ちゃんでは、病気の子供の状態を悪化させないように、先天性心臓異常を外科的に修正することが可能です。動脈狭窄の場合、血管拡張器であるシャント（大動脈冠動脈バイパス）を設置することが実践されています。心臓の左心室が拡張すると、その形状はすぐに元に戻ります。しかし、そのような手術であっても、子供が移植なしで生きられるという保証はありません。赤ちゃんの約20〜25％は生き残りますが、彼らは生涯心不全に苦しむため、健康とは考えられていません。

この病気が発症した場合は、薬の助けを借りて子供の命のために戦う価値があります。しかし、病気の出現が早ければ早いほど、それと闘うのがより困難になることを理解する必要があります。

薬物治療は、心不全と闘い、悪化を予防することを目的としています。患者には次のような心臓薬が処方されます。

• 血圧に影響を与え、血圧を正常に保つアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤（カプトプリル、エナラプリル、ベナゼプリルなど）、
• 心拍リズム障害、動脈性高血圧症の治療、心筋梗塞の予防に使用されるβ-アドレナリン遮断薬（アナプリリン、ビソプロロール、メトプロロール）、
• 強心配糖体は、長期使用により心機能をサポートするだけでなく（心筋細胞のカリウム含有量を増加させ、心筋伝導を改善します）、心内膜肥厚の程度をわずかに軽減することもできます（ジゴキシン、ピトキシン、ストロファンチン）。
• カリウム節約利尿薬（スピロノラクトン、ベロスピロン、デクリズ）、組織浮腫の予防、
• 抗凝固剤（カルディマグニル、マグニコール）による抗血栓療法。冠状血管内の血栓の形成と血液循環障害を防ぎます。

先天性心内膜線維弾性症では、継続的な支持療法は回復を促進しませんが、心不全または血栓塞栓症による死亡のリスクを70〜75％減少させます。 [12]

薬

ご覧のとおり、心内膜線維弾性症の治療は心不全の治療とあまり変わりません。どちらの場合も、心臓専門医は心疾患の重症度を考慮します。薬の処方は、患者の年齢、併存疾患、心不全の形態および程度を考慮して、厳密に個別化されます。

後天性心内膜線維弾性症の治療には 5 つのグループの薬剤が使用されます。各グループから 1 つの薬を考えてみましょう。

「エナラプリル」 - ACE阻害剤のグループに属する薬剤で、さまざまな用量の錠剤の形で入手できます。この薬は、脳循環に影響を与えることなく、冠状動脈血流を増加させ、動脈を拡張させ、血圧を下げ、心臓の左心室の拡張を遅らせ、減少させます。この薬は心筋への血液供給を改善し、虚血の影響を軽減し、血液凝固をわずかに減少させ、血栓の形成を防ぎ、わずかな利尿効果があります。

心不全の場合、薬は6か月以上、または永続的に処方されます。薬は最小用量（2.5 mg）から開始し、3〜4日ごとに2.5〜5 mgずつ徐々に増やします。永久用量は、患者が十分に耐えられ、血圧を正常範囲内に維持できる用量となります。

1日の最大用量は40mgです。 1回に分けて服用することも、2回に分けて服用することもできます。

血圧が正常値より低く設定されている場合には、薬の投与量を徐々に減らします。 「エナラプリル」による治療を突然中止することは許可されていません。維持量として1日5mgを摂取することが推奨されています。

この薬は成人患者の治療を目的としていますが、子供にも処方できます（安全性は公式に確立されていませんが、線維弾性症の場合は小さな患者の命が危険にさらされているため、リスク比が考慮されます） 。 ACE阻害剤は、ポルフィリン症、妊娠中、授乳中の薬剤成分に対する不耐性のある患者には処方されません。患者が以前にこのグループの薬の服用を背景にクインケ浮腫を患っていた場合、「エナラプリル」は禁止されています。

重度の腎臓病および肝臓病、高カリウム血症、高アルドステロン症、大動脈弁または僧帽弁狭窄症、結合組織の全身性病状、心虚血、脳疾患、糖尿病などの合併症のある患者に薬を処方する場合は注意が必要です。

薬物治療中は、脱水症状や強い降圧作用を避けるため、従来の利尿薬を服用しないでください。カリウム節約利尿薬との併用は、高カリウム血症のリスクが高く、その結果、心拍リズム障害、けいれん発作、筋緊張の低下、脱力感の増大などを引き起こすため、用量の調整が必要です。

「エナラプリル」という薬は通常、非常に忍容性が高いですが、一部の患者には副作用が発生する可能性があります。最も一般的なものは、倒れるまでの血圧の重度の低下、頭痛やめまい、睡眠障害、疲労の増加、平衡感覚、聴覚、視覚の可逆的な障害、耳鳴り、息切れ、痰を伴わない咳、血液の変化であると考えられています。通常、肝臓と腎臓の機能が正しくないことを示します。可能性：脱毛、性欲の低下、「ほてり」の症状（熱感や動悸、顔の皮膚の充血など）。

「ビソプロロール」 - 選択的作用を持つベータアドレナリン遮断薬で、降圧効果と抗虚血効果があり、頻脈や不整脈の症状と戦うのに役立ちます。バジェットは錠剤の形で、心内膜線維弾性症における心不全の進行を防ぎます。 [13]

CHDおよびCHFに処方される他の多くの薬と同様、「ビソプロロール」は長期間処方されます。朝の食事の数時間前または食事中に摂取することが望ましいです。

推奨用量は、血圧値や本剤と併用して処方される薬剤に応じて個別に選択されます。平均して、1 回 (つまり毎日) の用量は 5 ～ 10 mg ですが、圧力がわずかに上昇した場合は 2.5 mg に減らすことができます。腎臓が正常に機能している患者に投与できる最大用量は 20 mg ですが、これは安定した高血圧の場合に限ります。

指示された用量の増加は医師の許可がある場合にのみ可能です。ただし、重度の肝臓疾患や腎臓疾患の場合は、10 mg が最大許容用量と考えられます。

線維弾性症で最も頻繁に起こる左心室機能不全を背景とした心不全の複雑な治療では、有効用量は1.25 mgずつ徐々に用量を増やすことによって選択されます。同時に、可能な限り低い用量 (1.25 mg) から始めてください。用量の増加は1週間の間隔で行われます。

用量が 5 mg に達すると、間隔は 28 日に増加します。 4週間後、用量は2.5 mgずつ増加します。そのような間隔と基準を遵守すると、それは10 mgに達し、患者はそれを長期間または永久に服用する必要があります。

この用量の忍容性が低い場合は、快適な用量まで徐々に減らしていきます。ベータ遮断薬治療からの中止も突然であってはなりません。

薬物の活性物質および賦形剤に対する過敏症、急性心不全および非代償性心不全、心原性ショック、2～3度の前心室ブロック、徐脈、安定した低血圧およびその他の心臓病状、重度の気管支喘息がある場合には、この薬物を投与すべきではない。 、気管支閉塞、重度の末梢循環障害、代謝性アシドーシス。

複雑な治療法を処方する場合は注意が必要です。したがって、「ビソプロロール」を一部の抗不整脈薬（キニジン、リドカイン、フェニトインなど）、カルシウム拮抗薬、中枢性降圧薬と併用することは推奨されません。

「ビソプロロール」による治療中に起こり得る不快な症状および障害：疲労感の増加、頭痛、ほてり、睡眠障害、ベッドから起き上がるときの圧力低下およびめまい、聴覚障害、消化器症状、肝臓および腎臓の障害、精力の低下、筋肉衰弱とけいれん。患者は末梢循環障害を訴えることがありますが、これは体温の低下や四肢、特に指や足の指のしびれとして現れます。

気管支肺系、腎臓、肝臓、糖尿病などの合併症がある場合、副作用のリスクがより高く、疾患の悪化を示します。

「ジゴキシン」は、ジギタリス植物をベースにした人気のある手頃な強心配糖体であり、医師の処方箋（錠剤）に厳密に基づいて調剤されており、医師の監督下で使用する必要があります。 CHDおよびCHFの増悪の場合、注射治療は病院で行われ、薬には毒性と麻薬のような効果があるため、錠剤は最小限の有効量で永続的に処方されます。

治療効果は、心筋収縮の強さと振幅を変えることです（心臓にエネルギーを与え、虚血状態で心臓をサポートします）。この薬には血管拡張作用（うっ血の軽減）と利尿作用もあり、浮腫を軽減し、呼吸困難として現れる呼吸不全の強度を軽減するのに役立ちます。

「ジゴキシン」および他の強心配糖体の危険性は、過剰摂取すると、心筋の興奮性の増加によって引き起こされる心拍リズム障害を引き起こす可能性があることです。

CHDの増悪の場合、薬物は注射として投与され、状態の重症度と患者の年齢を考慮して個々の投与量が選択されます。状態が安定したら薬を錠剤に切り替えます。

通常、薬物の標準的な単回用量は0.25 mgです。投与頻度は、等間隔で 1 日 1 回から 5 回まで変化します。 CHFの急性期では、1日あたりの用量は1.25mgに達することがありますが、状態が永続的に安定した場合は、1日あたり0.25mg（場合によっては0.5mg）の維持用量を摂取する必要があります。

子供に薬を処方するときは、患者の体重が考慮されます。有効かつ安全な用量は、体重 1 kg あたり 0.05 ～ 0.08 mg として計算されます。ただし、薬は継続的に投与されるのではなく、1〜7日間投与されます。

強心配糖体の投与量は、患者の状態と年齢を考慮して医師が処方する必要があります。この場合、自分で用量を調節したり、そのような作用のある薬を2種類同時に服用することは大変危険です。

「ジゴキシン」は、不安定狭心症、著しい心拍リズム障害、2～3度の心房室ブロック、心タンポナーデ、アダムス・ストークス・モルガニアン症候群、孤立性二尖弁狭窄症および大動脈狭窄症、ウォルフと呼ばれる先天性心臓異常には処方されない。パーキンソン・ホワイト症候群、肥大型閉塞性心筋症、心内膜炎、心膜炎、心筋炎、胸部大動脈瘤、高カルシウム血症、低カリウム血症、およびその他の病状。禁忌のリストは非常に多く、複数の症状を伴う症候群が含まれているため、この薬の使用の可能性についての決定は専門家によってのみ行うことができます。

ジゴキシンには副作用もあります。これらには、心拍リズム障害（誤って選択された用量および過剰摂取の結果として）、食欲の低下、吐き気（多くの場合嘔吐を伴う）、便障害、重度の衰弱および極度の疲労感、頭痛、目の前に「ハエ」が出現することが含まれます。 、血小板数の減少と血液凝固障害、アレルギー反応。ほとんどの場合、これらの症状やその他の症状の出現は、大量の薬物の摂取に関連していますが、長期にわたる治療にはあまり関係ありません。

「スピロノラクトン」とは、ミネラルコルチコイドアンタゴニストを指す。利尿効果があり、ナトリウム、塩素、水の排泄を促進しますが、伝導機能は主にこの元素に基づいているため、心臓の正常な機能に必要なカリウムを保持します。浮腫の解消に役立ちます。うっ血性心不全の補助として使用されます。

病気の段階に応じて薬が投与されます。急性増悪の場合、薬物は注射または錠剤として1日あたり50〜100 mgの用量で投与されます。状態が安定したら、25〜50mgの維持用量が長期間処方されます。カリウムとナトリウムのバランスが前者を減らす方向に崩れた場合、微量元素の正常な濃度が確立されるまで用量を増やすことができます。

小児科では、有効用量の計算は、患者の体重 1 kg あたり 1 ～ 3 mg のスピロノラクトンの比率に基づいています。

ここでもわかるように、循環器科で使用される他の多くの薬の処方と同様に、推奨用量の選択も個別に行われています。

利尿薬の使用に対する禁忌は、体内の過剰なカリウムまたは低ナトリウムレベル、排尿の欠如に関連する病状（無尿）、腎機能障害を伴う重度の腎臓病である可能性があります。この薬は、妊娠中の女性や授乳中の母親、薬の成分に不耐性のある人には処方されません。

AV心臓ブロック（増悪の可能性）、過剰なカルシウム（高カルシウム血症）、代謝性アシドーシス、糖尿病、月経異常、肝疾患のある患者では、薬剤の使用に注意が必要です。

この薬を服用すると、頭痛、眠気、バランスと動きの調整の障害（運動失調）、男性の乳腺の肥大（女性化乳房）および精力の低下、月経パターンの変化、声の粗大化、女性の過度の脱毛（多毛症）を引き起こす可能性があります。 、心窩部痛および消化器疾患、腸疝痛、腎臓およびミネラルバランス障害。皮膚反応やアレルギー反応が起こる可能性があります。

通常、必要な用量を超えると有害な症状が観察されます。投与量が不足すると腫れが起こることがあります。

「マグニコール」 - アセチルサリチル酸と水酸化マグネシウムをベースにした血栓の形成を防ぐ薬。心不全に処方される抗血栓療法の効果的な手段の 1 つ。鎮痛、抗炎症、抗凝集作用があり、呼吸機能に影響を与えます。水酸化マグネシウムは、胃腸管の粘膜に対するアセチルサリチル酸の悪影響を軽減します。

心内膜線維弾性症では、この薬は予防目的で処方されるため、最小有効量は1錠に相当する75 mgです。血栓症とその後の冠状動脈内腔の狭窄による心虚血の場合、初回用量は 2 錠であり、維持用量は予防用量に相当します。

推奨用量を超えると、出血が止まりにくくなるリスクが大幅に増加します。

この薬にはアセチルサリチル酸が含まれているため、用量は成人患者向けに示されており、15歳未満の投与は重篤な結果をもたらす可能性があります。

この薬は、アセチルサリチル酸および薬の他の成分に対する不耐症、「アスピリン」喘息（既往歴）、びらん性胃炎の急性経過、消化性潰瘍、出血性素因、重度の場合、小児および若年層の患者には投与されません。肝臓疾患および腎臓疾患、重度の非代償性心不全の場合。

妊娠中、「マグニコール」は、胎児や妊娠の経過に悪影響を与える可能性を考慮して、絶対に必要な場合にのみ、妊娠1〜2学期にのみ処方されます。妊娠第3学期では、このような治療は子宮の収縮力の低下（分娩の延長）に寄与し、重度の出血を引き起こす可能性があるため、望ましくありません。胎児は肺高血圧症や腎機能障害を患う可能性があります。

この薬の副作用には、胃腸管側の症状（消化不良、心窩部および腹痛、鉄欠乏性貧血の発症に伴う胃出血のリスク）が含まれます。薬剤投与を背景に、鼻出血、歯肉や泌尿器系臓器の出血が起こる可能性があり、

過剰摂取の場合、めまい、失神、耳鳴りが起こる可能性があります。アレルギー反応は、特にサリチル酸に対する過敏症を背景に起こることは珍しいことではありません。ただし、アナフィラキシーや呼吸不全はまれな副作用です。

複雑な治療の一環としての薬剤の選択と推奨用量は、厳密に個別化される必要があります。妊娠中の女性、授乳中の母親、子供、高齢者の治療には特に注意が必要です。

民間療法とホメオパシー

心臓線維弾性症は、特徴的な進行性の経過をたどり、実質的に回復の見込みがない重篤な疾患です。このような病気を民間療法で効果的に治療することが不可能であることは明らかです。主にハーブの治療に絞られた民間療法のレシピは、すでに不良な予後を複雑にしないように、医師の許可があった場合にのみ補助手段としてのみ使用できます。

ホメオパシーのレメディに関しては、その使用は禁止されておらず、心不全の複雑な治療の一部として使用することができます。ただし、この場合は治療というよりも、CHF の進行の予防が重要です。

薬は経験豊富なホメオパスによって処方されるべきであり、複雑な治療法にそれらの薬が含まれるかどうかは主治医の能力にかかっています。

線維弾性症における心不全の進行を遅らせるのに役立つホメオパシーのレメディは何ですか?急性心不全の場合、ホメオパスは次の治療法に頼ります：Arsenicum album、Antimonium Tartaracum、Carbo vegetabilis、Acidum oxalicum。効果的な薬を選択する際の適応症の類似にもかかわらず、医師はチアノーゼの形での虚血の外部症状（その程度と有病率）と疼痛症候群の性質に依存しています。

CCNでは、維持療法には、ラヘシスとナユ、リコパス（心臓肥大の初期段階）、ラウロセラズス（安静時の呼吸困難に）、ラトロデクトゥス・マクタンス（弁の病変に）、サンザシ製剤（心内膜病変に特に有用）が含まれます。

動悸の場合、対症療法として、Spigelia、Glonoinum（頻脈用）、Aurum metallicum（高血圧用）が処方されることがあります。

グリンデリア、スポンジア、ラヘギスは、息切れの重症度を軽減するために使用できます。心臓の痛みを制御するために、サボテン、セレウス、ナジャ、クプラム、この背景の不安を和らげるために、Aconitumが処方されることがあります。心臓喘息の発症には、ジギタリス、ラウロセラズス、リコパスが示されています。

防止

心臓および肺の後天性線維弾性症の予防は、特に重要な臓器に影響を及ぼす感染症および炎症性疾患の予防と適時の治療にあります。基礎疾患の効果的な治療は、危険な結果を防ぐのに役立ちます。これがまさに線維弾性症です。これは、自分と次世代の健康に気を配る、いわゆる健康な将来と長寿のための取り組みを行う絶好の理由です。

予測

心臓および肺の線維弾性症における結合組織の変化は不可逆的であると考えられています。一部の薬剤は長期治療により心内膜の厚さをわずかに減少させることができますが、治癒を保証するものではありません。この状態は必ずしも致命的ではありませんが、予後は依然として比較的好ましくありません。 4年生存率は77%です。 [14]

すでに述べたように、最悪の予後は先天性心臓線維弾性症であり、生後最初の数週間から数か月ですでに心不全の症状が見られます。赤ちゃんを救えるのは心臓移植だけですが、このような早期の手術自体が危険なため、2歳までに行われるべきです。そのような子供たちは通常、もう生きられません。

他の手術は子供の早期死亡を回避することしかできませんが（必ずというわけではありません）、子供の心不全を完全に治すことはできません。代償不全と呼吸不全により死亡します。

肺線維弾性症の予後は、病気の経過によって異なります。症状が突然発症する可能性は非常に低いです。病気が徐々に進行する場合、肺胞の変化により呼吸不全が発症するまで、患者は約 10 ～ 20 年生存する可能性があります。

難治性の病状の多くは、予防策に従うことで回避できます。心臓線維弾性症の場合、胎児の心臓や循環器系の発育に影響を与える可能性のある要因を予防することが主な目的となります（ただし、医師が無力な遺伝的素因や突然変異を除く）。それらが避けられない場合、早期診断は妊娠を中絶できる段階で病理を検出するのに役立ち、この状況では人道的であると考えられます。