ソマトスタチノーマ：原因、症状、診断、治療

初めて、ソマトスタチン腫瘍（ランゲルハンス島のシグマ - 細胞腫瘍）が比較的最近に - 1977年に記載されたため、この疾患を特徴付ける症状複合体の概念はまだ形成されていない。腫瘍は、ほとんどの場合癌腫であり、ソマトスタチン形成性D細胞に由来する。転移は主に肝臓で起こる。いくつかの著者は、症状の異質性のために、ソマトスタチン腫瘍の明確な臨床的症候群は全くないと考えている。現在、文献中には、膵臓および十二指腸のソマトスタチン分泌腫瘍を有する患者が20人を少し超えると記載されている。間違いなく、外科医は胆石症の手術の早い時期にこれらの新生物に直面しているが、今は偶然の組み合わせではないことが明らかになった。胆石症と並んで、ソマトスタチンは糖尿病、下痢または脂肪性便秘、低血圧症、貧血、体重減少を示す。

明らかに、多くの症状は、膵臓およびランゲルハンス島の他のホルモンの分泌酵素機能におけるソマトスタチンのブロッキング作用の結果であるので、この症状の複合体は、時には「阻害症候群」と呼ばれます。

ソマトスタチンによって記載された分泌物の大部分は性質上ポリホルモンであった。これがこの疾患の臨床症状の異質性の理由の1つである可能性が高い。

ソマトスタチンで起こる症状は、ソマトスタチンの既知の効果を反映する。病理学的グルコース耐性は、グルカゴン分泌の同時減少によって相殺されずに、インスリン放出の阻害に関連する。胆石症の頻度の増加は、主に胆嚢の収縮能力に起因するものであり、過剰に生成されたソマトスタチン（大きな無性胆嚢は患者に定義される）によって減少する。Stethorrheaは、不十分な外分泌膵機能および腸吸収の障害の結果として説明される。胃の低クロロヒドリアは、酸生成壁細胞に対するソマトスタチンの阻害効果、および胃の幽門洞の粘膜によるガストリンの放出の結果である。

ソマトスタチン腫瘍の診断は、血漿中のペプチドレベルの上昇の証拠に基づいている。疑わしい場合には、ソルバスタミドの放出を刺激するトルブタミドによる挑発的試験を実施すべきである。

概して、手術後、ストレプトゾトシンおよび5-フルオロウラシルによる細胞増殖抑制療法の反復コースが必要とされる。

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