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ライン川の指の若年性多線維腫症：原因、症状、診断、治療
Alexey Portnov 、医療編集者
最後に見直したもの： 20.11.2021
最後に見直したもの： 20.11.2021
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ラインの指の若年性多繊維症の原因と病因は完全に確立されていない。皮膚病は常染色体優性型の遺伝を有すると考えられている。
ラインの指の若年性多線維症の症状。出生後または生後1ヶ月目の皮膚病の特徴的な発達。指および足の指節間領域に線維性結節性成長が形成される。円形、まれに半球状、ピンク色、肌色または正常な肌色（単一または複数）の、様々なサイズの線維形成（腫瘍）。腫瘍は光沢のある表面を有し、濃密な一貫性および触診は無痛である。ラインの指の若年性多繊維症は、指およびつま先の変形および拘縮を引き起こす可能性がある。他の遺伝性皮膚病と指の若年性多線維症の組み合わせの事例が記載されている。
組織病理。真皮および皮下組織には、線維芽細胞系列の細胞および多数のコラーゲン線維からなる結節形成が存在する。筋線維芽細胞の細胞質において、単一または複数の円形の小さな封入体が決定される。
ラインの指の若年性多繊維症の治療。閉鎖的ドレッシングのための外科的切除、コルチコステロイド軟膏の推奨。このプロセスの進行に伴い、経口ネオチガゾンが有効である。