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プロテインC
最後に見直したもの： 05.07.2025
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血漿中のプロテインC濃度の基準値（正常値）は70～130%です。
プロテインCは、血漿中のビタミンK依存性糖タンパク質です。肝臓で不活性型プロ酵素として合成され、トロンビン-トロンボモジュリン複合体の影響を受けて活性型に変換されます。活性化プロテインCは抗凝固酵素であり、イオン化カルシウム、リン脂質、および補因子であるプロテインSの存在下でVa因子およびVIIIa因子を加水分解することにより、選択的に不活性化します。これにより、プロトロンビンからトロンビンへの変換が阻害されます。
プロテインC測定は、抗凝固系の状態を評価するための追加検査です。プロテインC欠乏症は、血栓症、特に若年者における静脈血栓症および肺塞栓症のリスク増加と関連しています。
プロテインC欠乏症は、高齢者の血栓塞栓症の一般的な原因であるため、血栓症を患っている50歳以上の患者ではその診断が適応となります（このカテゴリの患者では、プロテインC欠乏症の有病率は25〜40％）。プロテインC欠乏症には、定量的（タイプI）-タンパク質自体の濃度が低い、および定性的（タイプII）-タンパク質は存在するが、不活性またはわずかに活性である2つのタイプがあります。先天性のヘテロ接合性プロテインC欠乏症では、その活性は30〜60％、ホモ接合性-25％以下です。さらなる研究により、プロテインC（不活性プロテインC）に対する抵抗性は、遺伝的に決定された第V因子（および他の場合には第VIII因子）の欠陥、つまりライデン異常によって説明されることが示されています。プロテインCに対する獲得抵抗性の最も一般的な原因は、免疫系の障害です。
プロテイン C の抗凝固作用の特殊性は、補因子であるプロテイン S がなければ効果がない (ヘパリンがアンチトロンビン III なしでは効果がないのと同じように) ことです。そのため、プロテイン C はプロテイン S と一緒に測定することが推奨されます。
血中プロテインC濃度の低下は、妊娠、肝疾患、ビタミンK欠乏症、DIC症候群、ホモシスチン尿症などで観察されます。ネフローゼ症候群では、プロテインCが尿中に失われることがあります。間接抗凝固薬や経口避妊薬はプロテインC濃度を低下させます。
ビタミンK拮抗薬は、タンパク質C/S値が低い患者の血栓症の治療および予防に用いられますが、血中半減期が短いため、経口抗凝固療法の初期段階では、ビタミンK依存性凝固因子と比較してこれらのタンパク質含量の減少が速く、一時的な高凝固状態が観察されます。この点で、初期に血中タンパク質C/S値が低かった患者は、クマリン誘発性皮膚壊死を発症するリスクが高くなります。この影響を回避するため、このような患者はヘパリン療法を受けながらビタミンK拮抗薬による治療を開始し、必要な抗凝固レベルが安定してからヘパリンを中止することが推奨されます。
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