皮膚リーシュマニア症：原因、症状、診断、治療

皮膚リーシュマニア症（同義語：旧世界リーシュマニア症、ボロフスキー病）は風土病性の伝染病で、主に高温多湿の気候の国で発生し、主に皮膚病変として現れます。

皮膚リーシュマニア症の原因と病態生理。病原体は原虫であるリーシュマニア・トロピカです。この病気の媒介者は様々な種類の蚊です。リーシュマニア症には主に2つの種類があります。人為的感染型（都市型）はリーシュマニア・トロピカ・マイナーによって引き起こされ、人獣共通感染型（農村型）はリーシュマニア・トロピカ・メジャーによって引き起こされます。

農村型の皮膚リーシュマニア症の感染源または病原体はげっ歯類とスナネズミであり、都市型の感染源または病原体は患者です。

皮膚人獣共通感染性リーシュマニア症は季節性があり、夏と秋に発症しますが、人獣共通感染性リーシュマニア症は一年中発症します。

主に中央アジアとアゼルバイジャンで発生しています。感染の主な病原体はげっ歯類（ホリネズミ、スナネズミ）で、媒介者は蚊です。この病気には2つのタイプがあります。農村型（急性壊死性）のリーシュマニア・トロピカ・メジャー（Leishmania tropica major）と都市型（晩期潰瘍性）のリーシュマニア・トロピカ・マイナー（Leishmania tropica minor）です。まれに、類結核（類狼瘡）型が観察されます。これは通常、都市型リーシュマニア症において、一旦退縮した病変部に発生するもので、全身または局所の免疫異常によって残存リーシュマニアが再活性化することで発生します。

田舎型は急性で、咬傷部位に膿疱様の要素が形成され、その後潰瘍化し、クレーター状の潰瘍が形成され、3～8ヶ月以内に瘢痕が残ります。リンパ管炎が特徴的です。

都市型では、急性壊死性リーシュマニア症よりも小さな要素の形成が観察され、潰瘍を形成せずに長期間（5～6か月）存在し、治癒は緩徐です（平均1年以内）。炎症過程の持続期間は、浸潤部における抑制性リンパ球の優位性と関連しています。

皮膚リーシュマニア症の症状。皮膚リーシュマニア症は周期的に発症し、一次性（結核、潰瘍、瘢痕形成）、続発性（初期、後期）、びまん性浸潤性リーシュマニア腫および類結核が認められます。

リーシュマニア症は皮膚人獣共通感染症です。潜伏期間は1週間から2ヶ月です。蚊に刺された部位には、3～5mmの大きさで、鮮やかな赤色で、痛みを伴う扁平化した急性炎症性の結節が形成されます。結節は境界不明瞭な癤様浸潤へと変化します。浸潤は大きくなり、直径10～15cmに達します。2週間後には中心部が急速に壊死し、壊死塊は排泄され、直径5～8mmの小さなクレーター状の潰瘍が形成されます。潰瘍の周囲には、周囲組織の炎症性浮腫を伴う広い浸潤帯が見られます。

その後、潰瘍の底から壊死性の塊がなくなり、キャビアに似た赤い乳頭状の顆粒状の成長が現れます。潰瘍は円形、楕円形、または不規則な形で、縁は滑らかであったり、陥没していたり、時にはまるで食べられたかのように波状になっていることがあります。新しい潰瘍は主要な潰瘍の周囲に現れます。皮膚リーシュマニア症の特有の合併症には、潰瘍周囲のリンパ管炎とリンパ節炎があります。潰瘍の上縁から、小さなエンドウ豆大からヘーゼルナッツ大の、密度が高く、わずかに痛みを伴うリンパ節が現れます。その後、これらのリンパ節の炎症が激しくなり、潰瘍性腐敗につながることがあります。数珠状のリンパ管炎が四肢に認められます。このプロセスは痛みを伴い、足とすねに浮腫が発生します。3～6 ヶ月後、このプロセスは瘢痕を残して終了します。

皮膚人為性リーシュマニア症。潜伏期間は3～6ヶ月（まれに最長3年）です。病原体の侵入部位に、1～2mmの大きさの滑らかでゆっくりと成長する赤褐色の結節としてリーシュマニア腫が現れます。結節は徐々に成長し、皮膚から突出し、6ヶ月後には直径1～2cmに達します。

中心窩の中央部にはクレーター状の陥凹が見られ、その内部には角質の鱗屑が付着しています。鱗屑は時に滲出液に浸潤し、鱗状の痂皮に変化します。血膿性の痂皮が消失してから6～8ヶ月後に、潰瘍性欠損が形成されます。潰瘍は円形で、周囲を隆起した浸潤部が囲み、底部は赤みがかった凹凸があり、縁は腐食し、少量の漿液性膿性分泌物が乾燥して褐色の痂皮を形成します。潰瘍の周囲には新たな結節や播種性潰瘍が現れることがあります。四肢には数珠状のリンパ管炎が見られます。約1年（場合によってはそれ以上）で浸潤部は減少し、潰瘍は消失し、肉芽組織の島が現れ、瘢痕形成が始まります。

痂皮の下で肉芽組織の治癒が乾いた状態で起こる場合もあります。患者の全身状態には影響ありません。

結核性リーシュマニア症は、生き残ったリーシュマニア原虫の活性化または自然な重複感染の結果として、体の反応性が変化した人に発症するリーシュマニア症の亜型です。このタイプのリーシュマニア症は、子供や若者によく見られます。この疾患は、原発性人好性リーシュマニア腫の退縮過程、またはリーシュマニア後瘢痕の領域に発生します。治癒中の病変の周囲に、大きさ2～5 mm、黄白色で充血を伴う発赤の兆候を示す結節が現れます。結節は半球状の平らな形状をしており、表面は滑らかで、時には薄片状になっています。結節はしばしば新鮮な瘢痕を取り囲み、既に形成された瘢痕に発生し、長期間持続することもあります。新しい要素の出現は、罹患領域の拡大に寄与し、皮膚の新しい領域を捕らえます。その後、退行の過程で萎縮したり潰瘍を形成したりし、黄褐色の痂皮で覆われます。結節は見た目では結核性ループスの腫瘤に似ているため、この疾患はしばしばルポイドリーシュマニア症と呼ばれます。

我が国では、アメリカ皮膚リーシュマニア症（病原体はリーシュマニア・ブラジリエンス）が、流行地域から入国した患者で報告されています。このタイプのリーシュマニア症は、上気道および口腔粘膜の病変の頻発、初期症状（咬傷部位）として潰瘍性結節および結節がみられること、そして数年後に肉芽腫性破壊性病変および潰瘍性病変として現れる晩期症状において、ボロフスキー病とは異なります。

病理形態学。急性期には、真皮に大量の病原体で満たされたマクロファージを主体とする浸潤が認められ、その中にはリンパ球や形質細胞が含まれます。潰瘍形成期には、浸潤内に好中球顆粒球も認められ、リーシュマニア菌はマクロファージ内だけでなく、マクロファージ外にも存在する可能性があります。数ヶ月後には、類結核構造の病巣が現れ、マクロファージとリーシュマニア菌の数は減少します。慢性期には類結核構造の浸潤が認められますが、結核との鑑別は困難です。しかし、乾酪壊死が見られず、形質細胞とリーシュマニア菌が存在することが、リーシュマニア症の診断に役立ちます。類結核型リーシュマニア症（メタリーシュマニア症）の組織学的所見は、急性期と慢性期の両方の兆候を示しています。真皮には、リンパ球、形質細胞、結核様構造が混在するマクロファージの浸潤がみられる。リーシュマニア症はまれである。

組織病理学的所見：類上皮細胞、リンパ球、組織球からなる顆粒球浸潤が認められる。類上皮細胞の間には、ピロゴフ・ランガンス型巨細胞が認められる。

診断は、病変におけるリーシュマニアの検出に基づいて行われます。

鑑別診断は結核、梅毒、膿皮症、サルコイドーシスと行われます。

皮膚リーシュマニア症の治療。抗生物質（モノマイシン、ドキシサイクリン、メタイクリン）、抗マラリア薬（デラギル、プラケニル（未開封のリーシュマニア腫への注射を含む））が処方されます。凍結療法とレーザー療法が行われます。ラミシル（1日250mgを28日間投与）の有効性が報告されています。

個人による予防は、蚊帳、蚊帳、忌避剤の使用といった蚊よけ対策によって行われます。公衆衛生による予防は、蚊の繁殖地の除去、蚊の駆除（局所的消毒）、そしてスナネズミの駆除（人獣共通感染症の場合）によって行われます。

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