両側ぶらぶら足：原因、症状、診断

片側性足下垂は中枢性または末梢性のいずれの原因にもなり得ますが、両側性足下垂は常に末梢神経または筋肉の損傷を示唆します。病気の発症は緩やかで、患者は徐々に歩行の変化に慣れていく場合もあれば、急性の場合もあります。

I. 慢性：

1. 多発神経障害。
2. 遺伝性運動感覚性多発神経障害 I 型および II 型（シャルコー・マリー・トゥース病）。
3. ジストロフィー性ミオトニア（シュタイナート・バッテン病）。
4. ミオパチー（肩甲腓骨筋症候群）。
5. 運動ニューロン疾患。

II. 急性：

1. 内側腰椎椎間板ヘルニア。
2. 多発神経障害。

I. 慢性の両側足下垂

多発神経障害

足下垂の慢性化は、多発神経障害、特に糖尿病などの代謝性疾患、またはアルコールなどの中毒性疾患において観察されます。多発神経障害の他の臨床所見（手の非臨床的症状、感覚障害）や筋電図所見も観察されます。

遺伝性運動感覚ニューロパチー（シャルコー・マリー・トゥース病）は、慢性で緩徐に進行する両側足垂れ症候群の一般的な原因です。臨床症状は非常に典型的で、家族歴が補足となる場合が多くあります。筋電図検査によって病型を特定することができます。

ジストロフィー性筋緊張症（シュタイナート・バッテン病）

足垂れの特に緩やかな進行は、クルシュマンとシュタイナートによって記述された変性筋疾患の特徴であり、ジストロフィー性ミオトニーまたはシュタイナート・バッテン病と呼ばれます。この病名は、臨床像においてジストロフィー性ミオトニーとミオトニー性の2つの要素が存在することを示唆しており、非常に特徴的です。これらの患者の歩行は特筆すべきものです。足伸筋の重度の麻痺と麻痺は、患者が振り返ろうとする際に特に大きな障害となります。通常であれば踵で振り返れますが、この動作は足を上げる必要があるため、これらの患者には不可能です。代わりに、彼らは小さな歩幅でゆっくりと振り返ろうとし、常に膝を過度に上げて足垂れを克服しようとします。

診察では、これらの患者に特徴的な姿勢と筋力低下といった特徴的な体型が認められます。男性は通常禿げており、女性は非常にまばらな髪をしています。顔は痩せて無表情で（ミオパシー顔）、口角が下がっている場合もあります（「悲しげな顔」）。水晶体白内障のため、網膜が検査で確認できない場合もあります。ジストロフィーは特に胸骨乳突筋と腕橈骨筋、足の伸筋と回内筋に影響を及ぼします。しかし、ジストロフィーは広範囲に及び、顔面、体幹、四肢のほぼすべての筋肉が影響を受けます。反射は減弱または消失します。筋電図検査ではミオパシーのパターンが明らかになります。

ミオトニー成分は、圧迫後に速やかに弛緩できないと訴える患者に認められます。強い圧迫後に緩やかな弛緩が認められる検査法であり、この検査はこれらの患者にとって最も簡便な検査法です。「打診性ミオトニー」は、反射ハンマーで母指球または舌へらを素早く叩打することでも評価できます。この反応は、3秒以上持続して消失する持続的な収縮で構成されます。ミオトニー反応は、針の刺入時または何らかの動きによって活動電位の流れが生じる筋電図検査によって容易に確認することができます。

ミオパチー

SN Davidenkov によって説明された肩甲腓骨筋型ミオパチーは、他の症状の中でも、腓骨筋の筋力低下が徐々に進行し、慢性的に進行する両側の足下垂症候群を引き起こすという特徴があります。

筋萎縮性側索硬化症のいくつかの形態も足垂れを引き起こす可能性があります。

II. 急性両側足下垂

内側腰椎椎間板ヘルニア

両側足下垂の場合、迅速な外科的介入が必要となる可能性があるため、迅速かつ効果的な診断が求められます。これらの症例では、伸筋麻痺の原因が、後外側ではなく内側の腰椎椎間板ヘルニアである場合がこれに該当します。

患者は腰部に両脚屈筋側に沿って放散する痛みを訴える場合があり、体幹筋の反射性緊張が認められます。アキレス腱反射は減弱または消失し、ラセーグ徴候は陽性です。排尿は通常阻害されます。感覚障害（しびれ、疼痛および触覚感度の低下）は足から急速に広がり、両脚を覆います。本症例では外科的治療以外に有効な治療法はなく、病変のレベルが問題となるため、直ちに磁気共鳴画像検査（MRI）を実施する必要があります。

多発神経障害

非常に稀ですが、多発神経障害は足垂れだけでなく、排尿障害も引き起こすことがあります。腰部に激しい痛みや筋緊張は見られません。発症後数日間は、電気神経図法（Electroneurograph）による診断は役に立ちません。診断が疑わしい場合は、誤りが患者に深刻な結果をもたらす可能性があることを念頭に置く必要があります。多発神経障害の患者には、急性椎間板ヘルニアを見逃すよりも、脊髄造影検査を行う方が賢明です。馬の尾神経線維への圧迫がすぐに解消されなければ、手術を遅らせると、回復は部分的、あるいは全く回復しない可能性があります。