拡張型心筋症の治療

拡張型心筋症の治療の主な目標は、慢性心不全の矯正、心房細動の場合の血栓塞栓性合併症の予防と治療のための抗凝固剤と抗血小板剤の適時投与、生命を脅かすものも含めた不整脈の治療、生活の質の向上、および患者の平均余命の延長です。

拡張型心筋症の患者は、次のような場合には入院する必要があります。

• 心不全の原因を明らかにするために新たに特定された心不全の兆候（DCM を含む）
• 生命を脅かすリズム障害の出現を伴うDCMの経過の合併症。
• 進行性心不全、外来治療不可能。
• 急性冠不全、急性左室不全（心臓喘息、肺水腫）の発生;
• CHF の合併症の追加：肺炎、リズム障害、全身性塞栓症など。
• 症状性低血圧、失神。

拡張型心筋症の兆候が認められた場合、患者には飲酒と喫煙を控え、体重を正常化し、食塩の摂取を控えるよう指導する必要があります（特に浮腫症候群の場合）。また、患者の状態に応じた適切な運動も推奨されます。心室性期外収縮を発症した場合は、誘発因子（コーヒー、アルコール、喫煙、就寝時間遅延など）を除外する必要があります。

拡張型心筋症の薬物治療

拡張型心筋症の主な臨床症候群が心不全であることを考慮すると、治療の基本はACE阻害薬と利尿薬の処方であるべきです。ACE阻害薬は、左室駆出率を高め、患者の身体活動に対する耐性を高め、場合によっては循環不全の機能的分類を改善するだけでなく、平均余命を延長し、死亡率を低下させ、駆出率が低い患者の生存率を上昇させます。したがって、ACE阻害薬はCHF患者の治療における第一選択薬です。これらの薬剤の使用は、収縮期心筋機能不全を伴う症候性心不全のあらゆる段階で適応となります。

いくつかのデータによると、β遮断薬は患者の予後と全身状態を改善することが示されています。治療は少量から開始することが推奨されます。交感神経副腎系の過剰活性化に作用するβ遮断薬群の薬剤は、血行動態と心不全の経過を改善し、心筋細胞を保護し、頻脈を軽減し、リズム障害を予防することが示されています。

心不全の治療は、CHF の診断と治療に関する国家ガイドラインに従って実施する必要があります。

悪性心室性不整脈は、拡張型心筋症患者における突然死の主な原因です。しかし、病状が進行した患者では、徐脈性不整脈、肺塞栓症およびその他の血管塞栓症、そして電気機械的解離が、心停止の最大50%を占める可能性があります。欧州心臓病学会の突然死ワーキンググループ（2001年）は、拡張型心筋症における突然死の以下のマーカーの使用を推奨しました。

• 持続性心室頻拍（クラスIの証拠）
• 失神状態（クラスIの証拠）
• 左室駆出率の低下（クラスIIaの証拠）
• 非持続性心室頻拍（IIBエビデンスクラス）
• 電気生理学的検査中に心室頻拍が誘発される（クラスIIIの証拠）。

洞性頻脈の場合、対症療法はベータ遮断薬またはベラパミルで行われ、最小用量から開始されます。

心室性期外収縮の患者は突然死のリスクが高くなりますが、「心室中隔欠損症（DCM）」と診断された無症状の症例や動悸のみの症例では、抗不整脈薬による予後改善は期待できません。左室不全の症状がある場合は、β遮断薬が治療に追加されます。高度の心室性期外収縮の場合は、アミオダロン、ソタロール、クラスIaの抗不整脈薬が使用されます。

心室頻拍および血行動態的に重要な障害（失神、失神前状態、低血圧）が存在する場合、疾患の予後は不良と推定されます。突然死のリスクが高い患者では、アミオダロンによる治療が推奨されます。アミオダロンは死亡率を10～19%低下させますが、同時に植込み型除細動器または除細動器の植え込みの必要性も検討する必要があります。心臓移植が不可能な持続性心室頻拍および拡張型心筋症の患者では、植込み型除細動器または除細動器の植え込みが主な治療法となります。

心室頻拍発作の停止方法は、血行動態の状態によって決定されます。血行動態が不安定な場合は、同期カルディオバージョン（放電出力200J）を実施します。血行動態が安定している場合は、リドカインの静脈内投与（ボーラス＋持続注入）が推奨されます。効果がない場合は、アミオダロンまたはプロカインアミドを投与します。心室頻拍が持続する場合は、同期カルディオバージョン（放電出力50～100J）を実施します。

心房細動の治療方針は、その形態（発作性、持続性、永続性）によって異なります。発作性心房細動が発生し、頻脈性心室調律（薬物療法にすぐには反応しない心不全の兆候）がみられる場合は、直ちに電気的除細動を行う必要があります。新たに心房細動の発作が検出された患者には、洞調律を速やかに回復させるための薬物療法または電気的除細動が適応となります。心肥大（DCM）の患者では、永続性心房細動における洞調律の回復は禁忌です。薬物療法または電気的除細動が無効の場合は、抗血栓療法と組み合わせて心室レートコントロールを行います（心房細動および左室機能不全（慢性心不全の存在、左室駆出率35%未満）の場合に適応）。永続性心房細動の心拍数を制御するには、強心配糖体とベータ遮断薬の併用がより効果的です。

拡張型心筋症の外科的治療

拡張型心筋症の外科的治療（心臓移植、心筋形成術、人工左心室の使用）は、薬物療法が無効である場合に適応されますが、主に若年および中年の患者ではほとんど行われません。

心不全が進行性に悪化する場合や、60 歳未満の患者で DCM が発症した場合には、心臓移植が適応となります。

現在、心臓移植に代わる主な方法は、人工心室と呼ばれる循環補助装置の使用です。