抗リン脂質症候群 - 症状

抗リン脂質抗体症候群の症状は、1998 年に札幌 (日本) で開催された第 8 回抗リン脂質抗体会議で採択された診断基準に基づいて診断できます。

これらには臨床基準と検査基準が含まれます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

抗リン脂質症候群の臨床基準

• 血管血栓症: ドップラーデータまたは組織学的検査によって確認された、あらゆる場所の静脈血栓症、動脈血栓症、または小血管血栓症の臨床エピソードが 1 回以上あり、組織学的検査では、血栓症に血管壁の炎症 (血管炎) の兆候が伴ってはなりません。
• 妊娠の病理：
  • 妊娠10週以降に形態学的に正常な胎児（超音波検査または病理形態学的検査によって確認）が原因不明で出産前に死亡するケースが1件以上ある。
  • 重度の妊娠中毒症または重度の胎盤機能不全により、妊娠34週未満で形態学的に正常な胎児が早産になることが1回以上あること。
  • 解剖学的異常、母親のホルモン異常、両親の染色体異常を除外した後、妊娠10週までに原因不明の自然流産が3回以上ある場合。

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

抗リン脂質症候群の臨床基準

• カルジオリピンに対するβ2糖タンパク質依存性抗体（ACL）を測定するための標準化された酵素免疫測定法を使用して、6週間間隔で血液中のクラスG免疫グロブリン（IgG）および/またはクラスM免疫グロブリン（IgM）の抗カルジオリピン抗体を中程度または高い力価（少なくとも2倍の増加）で検出します。
• 国際血栓止血学会が推奨する方法を使用して、少なくとも 6 週間の間隔で血漿中のループス抗凝固因子 (少なくとも 2 倍の増加) を測定します。これには以下の手順が含まれます。
  • 活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）、カオリン時間、希釈倍数ラッセル試験、希釈倍数プロトロンビン時間などのスクリーニング試験の結果に基づいて、血漿凝固のリン脂質依存期の延長の事実を確立すること。
  • 正常な血小板を含まない血漿と混合することでスクリーニング検査時間の延長を補正できないこと。
  • スクリーニング検査時間を短縮するか、検査対象の血漿に過剰量のリン脂質を添加して正常化し、第VIII因子インヒビターやヘパリンなどの他の凝固障害を除外する。抗リン脂質症候群の診断は、少なくとも1つの臨床基準と1つの臨床検査基準を満たしている場合に信頼性が高い。

自己免疫疾患、習慣性流産、妊娠中毒症の早期発症（特にその重症型）、胎盤機能不全、以前の妊娠中の胎児栄養失調、原因不明の血小板減少症、ワッサーマン反応の偽陽性がある場合には、抗リン脂質症候群が疑われることがあります。

抗リン脂質症候群のその他の症状には以下のものがあります。

• 皮膚症状（網状皮斑、肢端チアノーゼ、慢性下肢潰瘍、光線過敏症、円板状発疹、毛細血管疾患）
• 神経症状（片頭痛、舞踏病、てんかん）
• 心内膜炎;
• 漿膜炎（胸膜炎、心膜炎）
• 大腿骨頭の無菌性壊死;
• 腎機能障害（タンパク尿、円筒尿）
• 自己免疫性血小板減少症（点状出血）。