モノルシズム

一睾丸症は、睾丸が 1 つしか存在しないことを特徴とする先天異常です。

一睾丸症では、精巣の欠如に加え、精巣上体と精管が発達しません。陰嚢の対応する半分は低形成です。

原因 くんしゅしゅぎ

一睾丸症は、後天性（例：外傷、精索捻転）または先天性（最終的な腎臓と生殖腺が形成される前の胚発生の中断、つまり腎無形成症）のいずれかです。多くの場合、一睾丸症と単腎が併存して認められます。

症状 くんしゅしゅぎ

両親は、出生時から陰嚢内に精巣がないことを訴えています。診察および身体診察では、陰嚢の半分が低形成であることが認められ、陰嚢内および鼠径管内の精巣は触知できません。

超音波検査では、陰嚢と鼠径管内に精巣がないことも明らかになります。しかし、この段階では単精巣症の診断はできません。血管造影検査と診断腹腔鏡検査によって単精巣症を確認することができます。

血管造影検査により、精巣血管が盲目的に終わっており、精巣造影の毛細血管相や静脈相がないことが明らかになりました。

診断的腹腔鏡検査は、腹腔内における精巣の有無を判定する最も有用な方法です。精巣無形成症の場合、内鼠径輪を閉鎖した状態で、形成不全で盲端の精巣血管と精管を必ず確認する必要があります。

フォーム

QS5.0. 精巣欠損および形成不全。

処理 くんしゅしゅぎ

保存的治療

正常な第二精巣を伴う一睾丸症は、通常、内分泌疾患を呈することはなく、不妊症につながることもありません。しかし、精巣無形成症に起因する一睾丸症は、内分泌学的検査（黄体刺激ホルモン（LH）、卵胞刺激ホルモン（FSH）、およびテストステロンの濃度測定）によって診断する必要があります。テストステロン濃度の低下（性腺機能低下症）を呈する場合は、テストステロン製剤による補充療法が適応となります。

[ 1 ], [ 2 ]

外科的治療

精巣無形成症の徴候を明確に診断する必要があります。腹腔鏡による腹腔内手術により、精管とともに鼠径管に流入する精巣血管が明らかになる場合があります。内鼠径輪が開通している場合は、停留精巣の低形成の可能性が高いです。内鼠径輪が閉鎖している場合は、精巣無形成症の可能性が高いです。この場合、鼠径管の再手術と低形成精巣の摘出が適応となります。手術は14歳で、シリコンプロテーゼの挿入と同時に行われます。

原因を問わず一睾丸症の場合、男児は思春期にシリコンインプラントを用いた精巣プロテーゼ手術を受けます。この手術は経陰嚢アクセスで行われます。インプラントのサイズは、もう一方の精巣の大きさによって決まります。