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混合型水頭症

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 07.06.2024
 
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混合水頭症は、頭蓋腔(大脳腹部)および/またはその外側に脳液が過剰にある状態です。脳液循環の詰まりや脳液量の増加につながる可能性のある外部(頭蓋骨の外側)因子など、内部(頭蓋骨の内部)因子の両方を組み合わせることができるため、「混合」と呼ばれます。

混合水頭症の原因はさまざまであり、以下を含めることができます。

  1. 腫瘍、出血、炎症などの頭蓋骨内の脳液循環の閉塞。

  2. 感染症、外傷、または脳液のダイナミクスに影響を与える可能性のある他の病状などの外部要因からの破壊による過剰な脳液。

  3. 過剰な脳液と頭蓋骨内の圧力の増加につながる内部と外部の要因の組み合わせ。

混合水頭症の症状は、脳液の循環障害の原因と程度によって異なります。頭痛、吐き気、嘔吐、協調とバランスの困難、精神状態の変化、視力障害、その他の神経症状が含まれる場合があります。

混合水頭症の治療は、状態の原因と重症度に依存します。脳液循環の詰まりを除去する手術、基礎疾患の治療、または頭蓋骨内の脳液のレベルと圧力を正常化する他の医療処置が含まれる場合があります。治療は常に資格のある医療専門家の指導の下にあるべきです。 [1]

原因 混合水頭症

混合水頭症の原因は変化する可能性があり、次の要因を含めることができます。

  1. 先天異常:一部の赤ちゃんは、混合水頭症を引き起こす可能性のある脳の異常で生まれる場合があります。これらの異常には、Sylvius Acuvductusまたはその他の欠陥の狭窄(狭窄)が含まれる場合があります。
  2. 炎症性疾患:髄膜炎などの感染症は、炎症を引き起こし、脳脊髄液の正常な循環をブロックする可能性があり、それが混合水頭症につながる可能性があります。
  3. 外傷:頭部外傷または脳損傷は、液体循環障害を引き起こす可能性があり、したがって水頭症を引き起こす可能性があります。
  4. 脳腫瘍:脳腫瘍は脳構造を圧縮し、脳脊髄液の循環をブロックし、混合水頭症につながる可能性があります。
  5. 内部異常:特定の遺伝的または先天性の異常は、正常な循環と脳脊髄液の吸収の原因となるシステムの発達に影響を与える可能性があります。
  6. その他の要因:混合した水頭症は、患者ごとに異なる可能性のある他の病状や要因によっても引き起こされる可能性があります。 [2]

病因

混合水頭症の病因は複雑であり、いくつかの要因を伴う可能性があります。ここにそれらのいくつかがあります:

  1. CSF産生:通常、脳脊髄液は脳内で生成され、過剰な液体は脳の脳室から追放され、頭蓋腔内で循環する必要があります。混合水頭症では、CSFの生産と吸収の間に不均衡がある可能性があり、CSFの蓄積につながる可能性があります。
  2. 排水経路の詰まり:混合水頭症の一般的なメカニズムの1つは、通常、脳脊髄液が脳を離れることを許可する排水経路の閉塞です。これは、腫瘍、血栓、感染症、またはその他の異常によって引き起こされる可能性があります。
  3. CSF産生の増加:場合によっては、脳脊髄液の産生の増加により、水頭症が発生する可能性があります。これは、特定の病状または遺伝的要因による可能性があります。
  4. 吸収障害:脳脊髄液が脳から吸収される主な方法は、脳の脳室内に形成されるヴィロサイトと呼ばれる特殊な構造を吸収することです。このプロセスの破壊は、CSFの蓄積につながる可能性があります。

混合水頭症の病因は複雑で多面的である可能性があり、病気の原因と特徴に応じて患者ごとに異なる場合があります。正確な病因を決定し、最も適切な治療を選択するには、神経科医または神経外科医との相談、および脳のMRIやCTスキャンなどの追加の医療検査が必要です。 [3]

症状 混合水頭症

混合水頭症の症状は、脳液の循環障害の程度とその発達の原因によって異なります。一般的な症状には以下が含まれます。

  1. 頭痛:これは、混合水頭症の最も一般的な症状の1つです。頭痛は中程度から激しい場合があり、時間とともに悪化する可能性があります。
  2. 吐き気と嘔吐:頭蓋骨内の圧力の増加は、吐き気や嘔吐を引き起こす可能性があります。
  3. 調整とバランスの困難:患者は、動き、調整、バランスが困難になる場合があります。
  4. 視力障害:頭蓋骨内の圧力の増加は、視覚神経に圧力をかける可能性があり、視力、二重視、視力障害など、視力の変化につながる可能性があります。
  5. 発作:混合した水頭症の患者の中には、発作がある場合がある人もいます。
  6. 精神状態の変化:いらいら、うつ病、眠気、不眠症などの精神状態に変化がある可能性があります。
  7. 頭部体積の増加(子供の):混合した水頭症の子供は、頭蓋骨の骨がまだ閉じておらず、脳が頭蓋骨を外側に押すことができるため、頭部体積(水頭症)が増加する可能性があります。
  8. その他の神経学的症状:脳液拡大の範囲と位置に応じて、運動機能障害、意識の変化などの他の神経学的症状が存在する可能性があります。

混合水頭症の症状は変化し、脳液の循環障害の原因や程度を含む多くの要因に依存する可能性があります。 [4]

子供の混合水頭症

これは、内側の大脳腹室(心室)が過剰な脳脊髄液(CSF)を満たす状態であり、脳脳室の外側の液体蓄積も伴う場合があります。この状態は水頭症の一種であり、子供の異なる原因と重症度を持つことがあります。

子供の混合水頭症の症状と重症度は、以下を含む多くの要因によって大きく異なる場合があります。

  1. 水頭症の原因:予後と症状は、混合水頭症の発生を引き起こした原因に依存します。それは先天性発達障害、脳腫瘍、炎症、またはその他の要因である可能性があります。
  2. 子供の年齢:乳児や新生児では、混合した水頭症は、急速な頭部拡大、いらいら、不眠症、摂食問題など、さまざまな方法で現れることがあります。年長の子供では、症状には頭痛、行動の変化、協調の問題、運動障害が含まれる場合があります。
  3. 重症度:水頭症は中程度または重度である可能性があり、これは症状や予後にも影響します。重度の水頭症は、より深刻な神経症状を引き起こし、より深刻な結果をもたらす可能性があります。

子どもの混合水頭症の重症度と原因を判断するには、MRIまたはCTスキャンを使用した脳腫瘤やその他の診断技術を含む広範な医学的評価を実施する必要があります。治療は各症例の特定の状況に依存し、過剰な液体を排出したり、根本的な原因を修正する手術を含む場合があります。小児の脳神経外科医や他の専門家とすべての質問や懸念を議論して、子供に最適な治療計画を策定することが重要です。

ステージ

Hydrocephalusには、他の病気のように厳密に定義された段階がありません。ただし、症状の進行、頭蓋骨内部の圧力、脳の構造変化などの要因に応じて、この状態の重症度と発達のさまざまな程度について話すことができます。以下は、水頭症の発達の一般的な程度です。

  1. 初期段階:この段階では、患者は頭痛、局所的な痛み、不快感などの軽度の症状がある場合があります。脳の心室は拡大される可能性がありますが、余分な液体の量はまだ大きくありません。
  2. プログレッシブステージ:長年にわたって、症状が増加し、水頭症がより深刻になる可能性があります。内部大脳腹室はさらに拡張し、頭蓋内圧が増加する可能性があります。患者は、より深刻な頭痛、吐き気、嘔吐、神経障害を経験する場合があります。
  3. 重度の段階:未治療の場合、水頭症は重度になり、深刻な障害を引き起こす可能性があります。脳の構造は厳しく圧縮されている可能性があり、認知障害、視力喪失、聴覚能力、運動能力につながる可能性があります。この段階は、患者にとって生命を脅かす可能性があります。

水頭症の各ケースはユニークであり、重症度は大きく異なる可能性があることに注意する必要があります。水頭症の段階を正確に評価し、治療計画を作成するには、広範な健康診断と専門家のフォローアップが必要です。

中程度の重度の混合水頭症は、医療専門家が患者に対する水頭症の範囲と影響を説明するために使用できる状態の重症度のグラデーションです。これらの用語は、治療の必要性を判断し、予後を予測するのに役立ちます。

  1. 中程度の混合水頭症:通常、脳腹室内および/または外側に脳脊髄液が中程度の蓄積があり、脳のMRIまたはCTスキャンに中程度の症状や変化を引き起こしていることを示します。患者は、頭痛、吐き気、嘔吐、およびいくつかの神経症状を経験する場合があります。
  2. 重度の混合水頭症:脳脊髄液のより深刻な蓄積とより重度の症状を示します。大脳腹部は著しく拡張されている可能性があり、頭蓋骨内の圧力が高くなる可能性があります。重度の水頭症の患者は、重度の頭痛、視覚障害、難聴、およびその健康と生活の質を脅かす可能性のあるその他の深刻な神経症状を患っている可能性があります。

合併症とその結果

混合水頭症は、他の形態の水頭症と同様に、特に適切に治療されない場合、さまざまな合併症を引き起こし、深刻な結果をもたらす可能性があります。可能な合併症と結果のいくつかを次に示します。

  1. 神経学的機能の障害:脳脊髄液の蓄積と頭蓋腔内の圧力の増加は、脳と神経構造の損傷につながる可能性があります。これは、頭痛、発作、意識の喪失、視力障害、聴覚障害、運動能力、およびその他の神経障害として現れる可能性があります。
  2. 頭部体積の増加:水頭症は、特に子供の頭部体積の増加を引き起こす可能性があります。これは、美容上の問題と身体的不快感につながる可能性があります。
  3. 発達遅延:水頭症の子供は、脳にかかる圧力により、身体的および精神的発達が遅れている可能性があります。早期の検出と治療は、これらの遅延を最小限に抑えるのに役立ちます。
  4. 感染症:患者がシャント(脳脊髄液を排出する医療機器)を持っている場合、深刻な合併症を引き起こす可能性のある感染症の影響を受けやすい場合があります。
  5. 心理社会的および感情的な問題:水頭症とその治療は、患者と家族の心理社会的および感情的な幸福に影響を与える可能性があります。これには、ストレス、うつ病、不安、その他の感情的な問題が含まれる場合があります。
  6. 手術後の合併症:水頭症が外科的に修正されている場合、合併症は手術自体または医療機器(シャントなど)から生じる可能性があります。

重要なことに、混合水頭症の早期発見と治療は、合併症のリスクを大幅に減らし、患者の予後を改善することです。 [5]

診断 混合水頭症

混合水頭症の診断には、この状態が存在するかどうかを判断し、その原因を特定するためのいくつかのステップと医療処置が含まれます。混合水頭症を診断するための基本的な方法を以下に示します。

  1. 臨床検査:医師は、医療や家族の歴史を収集し、症状を引き出し、特徴付けるなど、患者の初期臨床検査を実施します。
  2. 神経学的検査:医師は、運動協調、バランス、視力などを含む神経学的機能を評価するために神経学的検査を実施する場合があります。
  3. イメージング教育:
    • 磁気共鳴イメージング(MRI):MRIは、脳を視覚化し、脳液の量、その分布、および循環中の閉塞の存在を決定するための一般的に使用される手法です。 MRIは、頭蓋骨の内外の変化を特定するのに役立ちます。
    • コンピューター断層撮影(CT):CTスキャンを使用して、脳を視覚化し、水頭症に関連する異常、閉塞、または変化を特定することもできます。
  4. 超音波(子供の):乳児や乳児では、脳液量と水頭症を評価するために脳の超音波を実行することができます。
  5. 脳脊髄液分析:脳脊髄液分析を伴う腰椎穿刺(脊髄タップ)の実行が、感染症または水頭症を引き起こす可能性のある他の病理を検出するために必要な場合があります。
  6. その他のテスト:感染症、生化学検査などのテストなど、水頭症の原因を判断するには、追加のテストと検査が必要になる場合があります。

混合水頭症の診断は複雑である可能性があり、神経外科医や神経科医を含むさまざまな専門家の協力が必要です。 [6]

差動診断

混合水頭症の鑑別診断には、同様の症状を引き起こしたり、同様の臨床症状を抱えている可能性のある他の状態とこの形態の水頭症を特定したり区別したりすることが含まれます。最も効果的な治療法を選択するために、水頭症の根本的な原因を判断することが重要です。以下は、混合水頭症の鑑別診断で考慮すべき条件です。

  1. 内部水頭症:混合水頭症と内部水頭症の主な違いは、過剰な液体が蓄積する場所です。内部水頭症は、脳心室(心室)内の液体蓄積によって特徴付けられますが、混合した水頭症には内部および外部の両方の成分が含まれます。診断には、脳のMRIまたはCTスキャンが含まれて、過剰な液体の位置を決定する場合があります。
  2. 通信および非通信水頭症:混合水頭症を、通信または共感的な水頭症など、他の形態と区別するには、脳の脊髄液経路を調べ、それらに閉塞または閉塞があるかどうかを判断する必要があります。
  3. 脳腫瘍:脳腫瘍は、脳構造の圧迫を引き起こし、頭蓋内圧の増加を引き起こす可能性があり、これは水頭症に似た症状も発生する可能性があります。分化するには、腫瘍生検と同様に、脳のMRIまたはCTスキャンが必要になる場合があります。
  4. 炎症性疾患:髄膜炎や脳膜の炎症などの疾患は、水頭症と同様の症状を持っている可能性があります。診断には、脳脊髄液と臨床検査の分析が含まれる場合があります。
  5. 高血圧と低血圧:頭蓋内圧が高または低頭症の症状も症状を持つ可能性があります。分化するには頭蓋内圧力測定が必要になる場合があります。

これらは、混合水頭症の症状を模倣できるいくつかの可能な条件です。診断と鑑別診断は、さまざまな検査技術を使用して、水頭症の原因と形態を正確に決定し、最も適切な治療計画を開発するために、経験豊富な医療専門家が行う必要があります。

処理 混合水頭症

混合水頭症の治療は、患者の状態と年齢だけでなく、その原因と重症度に依存します。治療は通常、脳脊髄液(CSF)の排水障害または循環に関連する慢性状態であるため、外科的技術を伴います。混合水頭症の主要な治療法のいくつかは次のとおりです。

  1. シャント配置:これは、水頭症の最も一般的な治療法です。シャントは、脳の脳および/または脳室の内部に挿入され、過剰な脳脊髄液を体内の別の位置、通常は腹部に向ける医療機器です。シャントにはさまざまな種類があり、特定のタイプの選択はケースの詳細に依存します。
  2. 内視鏡の三次心室切除:この方法では、内視鏡技術を使用して、脳内の脳脊髄液の正常な動きをブロックしている可能性のある閉塞または腫瘍を除去することが含まれます。
  3. 内視鏡3室窓:この手法は、脳の第3脳室に人工開口を作成し、脳脊髄液の排水を促進し、循環を改善します。
  4. その他の外科的技術:場合によっては、異常の矯正、感染症の除去、CSF循環をブロックする領域のバイパスなど、他の外科的処置が必要になる場合があります。

混合水頭症の治療は、経験豊富な脳神経外科医によって個別化され、実行する必要があります。外科的処置の後、患者の状態を監視し、可能性のある合併症を特定するには、医師との医療リハビリテーションと長期のフォローアップが必要になる場合があります。アドバイスについて医師に相談し、個々のケースに最適な治療計画を作成することが重要です。 [7]

予測

混合水頭症の予後は、水頭症の原因、脳損傷の程度、患者の年齢、および提供される治療の適時性と有効性など、いくつかの要因に依存します。全体的な予後は、症例によって異なる場合があります。いくつかの可能な結果があります:

  1. 改善:成功したタイムリーな治療により、混合水頭症の多くの患者は安定化または改善を達成できます。治療には、閉塞または水頭症のその他の原因を除去するための外科的処置が含まれる場合があります。治療が成功した後、症状は減少したり、完全に消滅したりする可能性があり、患者は通常の生活に戻ることができます。
  2. 永続的な症状:場合によっては、混合した水頭症は、神経学的機能の永続的な症状と制限につながる可能性があります。これは、脳の損傷が深刻すぎる場合、または治療が効果がない場合に発生する可能性があります。
  3. 合併症:水頭症は、感染症、視覚障害、小児の発達障害、長期神経学的後遺症などのさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。合併症を制御できない場合、予後はあまり好ましくない場合があります。
  4. 長期ケアの必要性:場合によっては、混合水頭症の患者は、特に運動障害と精神障害がある場合、長期ケアとリハビリテーションが必要になる場合があります。

予後は患者の年齢にも依存する可能性があります。水頭症が早期に診断され、治療されている子どもたちは、正常な神経機能の回復と発達を成功させる可能性が高くなります。

混合水頭症の予後は、タイムリーな診断、適切な治療、医療管理により改善できることを認識することが重要です。患者とその家族は、医療専門家と協力し、最良の結果について推奨事項に従うべきです。

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