耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成：原因、症状、診断、治療

骨組織の腫瘍様病変。耳鼻咽喉科ではまれな病変です。骨の破壊と変形、そして骨髄管への線維組織による充填が病態の根本原因です。近年、骨組織異形成症を有する小児患者の増加が指摘されています。

同義語

嚢胞性骨異栄養症、線維性骨炎、変形性骨異栄養症。

ICD-10コード

M85.0 線維性異形成。

耳鼻咽喉科器官の線維性異形成の疫学

骨腫瘍の約2%を占め、そのうち20%は顎顔面に発生します。耳鼻咽喉科臓器の中では、副鼻腔が主に侵されます。側頭骨への腫瘍の浸潤は極めて稀です。

スクリーニング

線維形成過程の発達が非常に遅いため、発達の初期段階で副鼻腔や側頭骨によく見られる炎症性疾患を引き起こし、治療は極めて困難です。

耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成の分類

病変には単発性（70～81.4％）と多発性（30～60％）があります。多発性の場合、最も一般的な症状は顔面非対称で、機能障害はそれほど一般的ではありません。線維性異形成には、増殖性、硬化性、セメント質形成性の形態もあります。線維性異形成の硬化型と硬化性成分が優位な混合型は、外科的治療後の予後が良好で、加齢とともにプロセスが著しく進行しないことが特徴です。増殖型の異形成は、幼少期に進行性成長の傾向が現れますが、思春期にはプロセスが安定するのが特徴です。治療が最も困難なのはセメント質形成線維性異形成で、小児期に再発する傾向があります。

骨組織損傷の局在により、単隆性線維性骨異栄養症は広範型と孤立性病巣型（単局所型）に分けられ、多隆性線維性骨異栄養症は単領域型、多領域型、播種性型に分類されます。骨組織損傷の性質により、広範型、局所型、混合型に分類され、骨組織損傷の段階により、活動性骨異形成と安定化骨異形成に分類されます。

耳鼻咽喉科器官の線維性異形成の原因

この病気の原因は不明です。

耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成の病因

線維性骨異形成症には、身体の成長と発達に伴う進行期と、成人に典型的な病状の安定化期という2つの期間が区別されます。病理学的プロセスの最も激しい進行は、思春期に達する前の子供の成長期に観察されます。病気の周期的な性質と、子供の身体の最終的な発達後に病変が安定することが特徴的です。異形成症の発症は通常、頭蓋骨の罹患部分の容積の増加を伴い、それが周辺臓器の機能障害につながります。成人における病気の進行は、原発性病変の合併症の出現、または質的に異なる病理学的プロセスを背景とした原発性病変の発生を示しています。

耳鼻咽喉科の線維性異形成の症状

多様な臨床症状と長い前臨床期間、年齢、局在、病理学的過程に関与する骨の数、およびその拡散速度への経過の依存性が特徴です。線維性異形成は組織学的構造上は良性の形成物であるという事実にもかかわらず、その臨床経過は悪性増殖を伴う腫瘍に近いものです。なぜなら、急速に破壊的な成長、圧迫、および近傍臓器の機能不全を引き起こす可能性があるからです。発症初期には、この疾患に特徴的な症状はほとんどありません。多くの場合、この疾患の最初の症状の1つは、局所的な炎症過程（副鼻腔炎、耳炎）の発生です。徐々に、顔面骨格の非対称性と変形、患部におけるゆっくりと増加する痛みのない密な腫れ（過成長）の存在が顕著になります。腫れた部分の皮膚は炎症を起こしておらず、正常な色で、薄く、萎縮し、光沢があります。腫瘍のような形成物の皮膚には毛がありません。倦怠感、頭痛、聴覚および視覚障害が特徴的である。頭蓋顔面に限局する線維性骨異形成症の患者の多くは、病変の単発性変異を有しており、これが診断を最も困難にする。

側頭骨の骨形成異常は、主に上壁の骨突出による耳道の狭窄と、少量の膿性分泌物を特徴とします。

炎症または病理学的プロセスの悪化の場合、形成領域の打診および触診中に痛みが現れます。

耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成の診断

主な診断方法は3次元CTであり、これによりプロセスの有病率と局在を判定し、それに応じて外科的介入の範囲と線維内視鏡検査を決定することができます。

病歴聴取では、病気の原因、初期の臨床症状、家庭での検査と治療の範囲と性質、内臓と耳鼻咽喉科の併発疾患を調べようとします。

身体検査

腫瘍のような形成物の触診、打診：聴力と視力の測定。

実験室研究

組織学的検査では、海綿状骨組織と緻密骨組織が認められます。緻密骨では骨化が不均一で、腫瘍は円形、楕円形、大小様々な大きさの空洞（嚢胞）から構成され、その中には茶色がかった（チョコレート色）の柔らかいゼラチン状の塊が含まれています。中には膿性の内容物で満たされている場合もあります。腫瘍の外骨壁と細胞の骨橋は、象牙のような顕著な密度で区別されます。海綿骨では、骨梁が急激に薄くなり、線維性細胞と脂肪細胞を豊富に含む微細線維組織で満たされた骨髄腔が拡大しています。線維組織の中には、原始的骨組織を形成する病巣が存在します。

手術中の出血は通常は軽度です。

機器研究

放射線学的には、様々な大きさの嚢胞を伴う不均一な構造の形成が確認されます（この不均一性は、明瞭な輪郭を有する複数の光顕領域によるものです）。腫瘍の外壁と骨橋は非常に緻密な硬さ（象牙のような）を呈しています。

耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成の鑑別診断

これは、顎顔面領域の良性および悪性の腫瘍、炎症性および外傷性の過形成プロセス、ランゲルハンス細胞組織球症、副鼻腔および側頭骨の炎症性疾患に対して行われます。

他の専門医に相談する適応

隣接する解剖学的構造への損傷を考慮して、眼科医および聴覚専門医に相談することをお勧めします。

耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成の治療

治療目標

頭蓋骨の継続的な成長と発達を考慮し、小児に対する最も穏やかな外科的介入により顔面骨格と頭蓋骨の変形を除去します。

入院の適応

顔面および頭蓋骨の進行性変形、線維性異形成の化膿の兆候。

非薬物治療

そうではありません。

薬用クッキー

ビタミン、一般的な強化および免疫矯正治療。

外科的治療

この疾患の治療は外科的治療が中心となります。小児期においては、最も穏やかな性質と範囲の外科的介入がより適切です。顔面骨格と頭蓋骨の継続的な成長と形成を考慮すると、健常組織内の線維性異形成はより小さな範囲で切除することが可能です。成人においては、主に患部骨の完全切除とその後の整形再建が行われます。

外科的介入の適応となるのは、変形、機能障害、そして異形成組織の成熟の兆候を伴わない進行性成長傾向の存在です。患者管理の方針と外科的介入の範囲を決定する際には、線維性異形成の形態学的タイプが考慮されます。

小児の成長期において、急激な成長や合併症がない場合は、可能な限り外科的治療は控えるよう努めます。顔面に顕著な変化が見られ、外観の損傷や線維性異形成組織の栄養障害による化膿が生じている場合、特に病状が安定している時期には、腫瘍様構造物の除去と顔面形状の修復を目的とした外科的介入が適応となります。これは、病理学的過程における化膿の予防にも役立ちます。ノミを用いて腫瘍腔を開き、病理組織を健康な骨の境界まで除去します。

さらなる管理

炎症の兆候や骨形成異常の進行を適時に診断するために耳鼻咽喉科医による長期観察を行う。

予報

早期の根治的外科的介入は、プロセスの形態学的構造を考慮した場合にのみ成功を保証します。

耳鼻咽喉科臓器の線維性異形成の予防

原因が不明なので難しい。

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