顎の発育異常

顎の発達異常は先天的なものである場合もあれば、病気、放射線療法、外傷の結果として発生する場合もあります。

先天性歯槽突起裂および硬口蓋裂は最も一般的な欠損であり、臨床的に診断されます。症例の20～38%は遺伝的に欠損が決定されます。歯槽突起裂および硬口蓋裂は、歯の異常（過剰歯、遺残歯、歯根欠損）や歯冠の位置異常（4321234）を併発することがよくあります。この異常により、永久歯の形成遅延、歯槽突起の発達不全、鼻腔の変形がみられます。裂の診断には、パノラマX線検査が優先されます。

硬口蓋裂は、軟口蓋裂および上唇裂と併存する可能性があり（症例の50%）、完全裂または不完全裂、片側性または両側性があり、側切歯と犬歯の領域に局在し、頻度は低いものの中切歯間に、非常にまれに下顎の正中線に沿って局在することもあります。片側性裂は通常フラスコ状を呈し、両側性裂は平坦で明瞭な輪郭を持つスリット状の突起状を呈します。

骨異形成症は、骨格系の遺伝性家族性疾患に起因する骨の発育障害です。最も重要な病型としては、鎖骨頭蓋骨、頭蓋顔面骨、顎顔面骨異形成症、片側顔面小人症、ゴールデンハー症候群などが挙げられます。

鎖骨頭蓋異骨症の小児は、顔面骨、顎（主に上顎（上顎洞が未発達））、および頭蓋骨の形成不全に加え、片側または両側の鎖骨の完全または部分的な未発達が認められます。頭蓋縫合部または泉門の閉鎖不全または閉鎖遅延、および凸状の前額が認められます。下顎大顎症（下顎が明らかに拡大している）の偽印象が生じます。歯根形成障害、乳歯および永久歯の萌出遅延、過剰歯がよく見られます。骨盤骨の形成障害、指の短縮、および中手骨の伸長も認められます。

頭蓋顔面骨異形成症は、頭蓋骨、脳、上顎、鼻骨の骨の発達不全、および顕著な下顎大顎症です。患者は頭蓋縫合の早期閉鎖、眼球突出、斜視、眼振、視力障害などの症状を経験します。

顎顔面骨形成不全症（フランチェスケッティ症候群）の放射線写真では、主な症状は頬骨と頬骨弓の両側の発育不全です。

骨および軟部組織の異常は、左右で異なる形で現れることがあります。大きな口（巨口症）は、特徴的な顔貌を呈します。「魚顔」または「鳥顔」、広い眼窩間隙、歯の発達異常、耳介の変形、そして時には伝音難聴を伴う中耳および内耳の異常などが見られます。顎顔面領域の変化は、胸部および脊椎の異常（過剰椎骨、上部頸椎ブロック）と組み合わさって現れます。優性遺伝であることが知られています。

第一鰓弓および第二鰓弓の先天異常は、半側顔面小人症およびゴルダイハー症候群として現れます。これらの変化は片側性で、下顎、頬骨および頬骨弓、上顎、および側頭骨の顆状突起または顆状突起と鉤状突起の形成不全として現れます。下顎の奇形は、頭蓋骨の他の骨の変化を示す指標となることが知られています。このような小児は、脊椎や尿路の発達異常も呈します。

第一鰓弓および第二鰓弓の奇形に関連する先天性変化が疑われる場合、オルソパントモグラムおよび顎鼻投影のX線写真は非常に有益な情報となります。再建手術を計画する際には、テレラジオグラムを用いた頭蓋計測を行う必要があります。ダウン症候群の小児では、最初の乳歯は4～5歳までに生え始め、14～15歳まで歯列に残ることもあります。

甲状腺機能が低下した子供は、乳歯や永久歯の生え始めが遅れたり、虫歯が多く発生したり、顎の発育不全を起こしたりします。

下垂体前葉の活動が不十分な場合、乳歯の歯根が溶解せずに永久歯のまま残存することがあり、永久歯が萌出しない傾向があります。このような場合、永久歯の萌出が確実ではないため、乳歯の抜歯は適応とはなりません。一次性無歯症が発生します。

若年期における下垂体機能亢進症は、正常な歯冠サイズで歯根の成長が促進され、歯間隙および歯列隆起が形成され、乳歯の萌出時期の短縮および喪失が認められ、歯根先端のセメント質肥大が認められます。可撤性義歯および固定性義歯の交換が必要となります。

外傷性変形や骨髄炎による変形は、片側の歯の咬合を阻害します。小児および青年期においては、顆頭突起および関節の損傷により、患側の下顎の対応する半分の発育障害を伴う関節炎（小顎症）を発症する可能性があり、成人においては関節症を発症することがあります。

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