ダニ媒介性脳炎 - 症状

ダニ媒介性脳炎の潜伏期間は、ダニに刺されて感染した場合は5～25日（平均7～14日）、食物を介して感染した場合は2～3日です。

ダニ媒介性脳炎の主な症状とその発症のダイナミクス

ダニ媒介性脳炎は、その形態にかかわらず、ほとんどの場合、急性症状として発症します。まれに、1～3日間続く前駆症状が現れることもあります。

ダニ媒介性脳炎の発熱型は、症例の40～50%に認められます。ほとんどの患者では、急性期に発症します。発熱期は数時間から5～6日間続きます。急性期には、体温が38～40℃以上に上昇します。時には二波、さらには三波の発熱がみられることもあります。

患者は、ダニ媒介性脳炎の以下の症状を懸念します：頭痛、全身倦怠感、倦怠感、悪寒、熱感、発汗、めまい、眼球痛および羞明、食欲不振、筋肉痛、骨痛、脊椎痛、四肢痛、腰痛、首痛、関節痛。吐き気を特徴とし、1日または数日間嘔吐が続くこともあります。また、強膜および結膜血管の充血、顔面、首、上半身の充血、粘膜および口腔咽頭の著しい充血も認められます。場合によっては、皮膚の蒼白が認められます。髄膜炎の可能性があります。髄膜炎の場合、脳脊髄液の炎症性変化は認められません。

ダニ媒介性脳炎はほとんどの場合、臨床的に完全に回復します。しかし、一部の患者では、退院後も無力栄養症候群が持続することがあります。

髄膜型はダニ媒介性脳炎の中で最も一般的な病型であり、罹患率の50～60%を占めます。臨床像は、顕著な全身感染症状と髄膜炎症状を特徴とします。

ほとんどの場合、発症は急性です。体温は高熱となり、悪寒、熱感、発汗を伴います。様々な強度と部位の頭痛が特徴的です。食欲不振、吐き気、頻繁な嘔吐が認められます。場合によっては、筋無力症、眼球痛、羞明、歩行の不安定さ、手の震えなどが現れることもあります。

検査すると、顔、首、上半身の充血、強膜と結膜の血管の充血が明らかになります。

髄膜症候群は入院時に患者の半数に認められます。残りの患者では、入院1日目から5日目に発症します。頭蓋内圧亢進による一過性の症状として、顔面非対称、瞳孔不同、眼球挙上不全、眼振、腱反射の亢進または減弱、反射不同などが認められます。

脳脊髄液圧は通常上昇しています（250～300mmH2O）。髄液細胞数は、髄液1μlあたり数十～数百個です。リンパ球が優位で、初期段階では好中球が優位になることもあります。髄液糖値は正常です。髄液の変化は、2～3週間から数ヶ月と比較的長期間持続します。

栄養失調症候群は発熱型よりも長く持続します。易刺激性と涙もろさが特徴です。髄膜型ダニ媒介性脳炎の良性経過は、慢性型へと臨床像がさらに進展する可能性を排除するものではありません。

髄膜脳炎型は、重篤な経過と高い死亡率を特徴とします。特定の地域では、この型の発症率は5～15%です。急性期には、高熱、より重篤な中毒症状、顕著な髄膜症状および脳全体の症状、局所的な脳損傷の兆候など、ダニ媒介性脳炎の症状が見られます。

脳炎型は、脳全体の症状と局所症状の組み合わせを特徴とします。病理学的過程の主な局在に応じて、延髄、橋、中脳、皮質下、被膜、半球の症候群が発現します。意識障害が生じる可能性があり、てんかん発作が頻繁に起こります。

昏睡に至る重度の意識障害が特徴的である。意識不明および昏睡状態で入院した患者では、運動興奮、痙攣症候群、筋ジストニア、個々の筋群における線維性および束状のけいれんが観察される。眼振がしばしば認められる。皮質下過活動、片麻痺、および脳神経損傷の出現が特徴的であり、III、IV、V、VI神経対、そしてやや頻度が高いVII、IX、X、XI、XII神経対が特徴的である。

脳幹病変の場合、延髄症候群および延髄橋症候群が、頻度は低いものの、中脳損傷の症状として現れます。嚥下障害、窒息、鼻声または失声、舌筋麻痺などが認められ、病変が脳橋に広がると、第VIIおよび第VII脳神経核の損傷の症状が現れます。軽度の錐体路徴候、反射亢進、クローヌス、病的反射がしばしば認められます。脳幹病変は、呼吸器疾患や心臓疾患を発症する可能性があるため、非常に危険です。延髄障害は、ダニ媒介性脳炎の髄膜脳炎型における高死亡率の主な原因の一つです。

脳脊髄液検査では、リンパ球増多が認められ、タンパク質濃度は0.6～1.6g/lに上昇しています。

片麻痺は、神経系の局所病変の中でも特別な位置を占めています。発熱期の最初の数日間に（高齢者に多く見られます）、中枢性片麻痺症候群が発症します。この症候群は、その経過と局在において神経系の血管病変（脳卒中）に類似しています。これらの疾患はしばしば不安定で、発症初期から既に進行が逆行する傾向があります。患者の27.3～40.0%に無力栄養症候群が発症します。後遺症として、顔面神経麻痺などが挙げられます。

ポリオは最も重篤な感染症です。以前は最も多く見られましたが、現在では患者の1～2％に認められます。この感染症は、患者の障害発生率が高いことが知られています。

神経学的状態は、顕著な多型性によって特徴付けられます。ポリオ型の患者は、片方の手足に突然の脱力やしびれを経験することがあります。その後、これらの手足に運動障害が現れます。発熱と一般的な脳症状を背景に、ダニ媒介性脳炎の以下の症状が現れます：頸腕筋と上肢の弛緩性麻痺。麻痺はしばしば対称性で、首の筋肉全体に影響を及ぼします。上げた腕は受動的に下がり、頭は胸にぶら下がります。腱反射は誘発されません。2週間目末には、患部の筋肉の萎縮が見られます。下肢の麻痺や麻痺はまれです。

病気の経過は常に重篤です。全身状態の改善は緩やかです。失われた機能が中等度に回復するのは患者の半数のみです。髄液中には、1μlあたり数百から千個の細胞からなる髄液細胞増多が検出されます。

ポリオ型の後遺症は、すべての患者に共通する特徴です。頸部および上肢の筋力低下、頭垂れ症状、上肢筋の麻痺、頸部筋、肩甲帯筋、前腕筋、肋間筋の萎縮などが認められます。

多発性神経根神経炎型は、患者の1～3%に診断されます。主な症状は、単神経炎（顔面神経および坐骨神経）、頸腕神経根神経炎、および上行性または非上行性の多発性神経根神経炎です。この型のダニ媒介性脳炎の症状は、神経痛、神経根症状、筋肉痛および神経痛、末梢麻痺または不全麻痺です。患者は神経幹に沿った疼痛、知覚異常（「アリが這う」ような感覚、チクチクする感覚）を経験します。

二波発熱は、あらゆる病型で発生しますが、髄膜型でより多く見られます。このタイプの発熱は、中央ヨーロッパ型および東シベリア型のウイルスによって引き起こされる疾患でより典型的です。最初の発熱波は、顕著な感染性中毒症候群の存在を必要とします。急性発症で、体温が38～39℃まで急上昇し、頭痛と全身倦怠感を伴います。5～7日後には患者の状態は改善し、体温は正常に戻りますが、数日後に再び上昇します。多くの場合、第二波を背景に髄膜症候群が患者に現れます。

慢性進行性病変は患者の1～3%に認められます。慢性型は、急性期から数ヶ月、時には数年後に発症し、主に髄膜脳炎型、まれに髄膜脳炎型で発生します。

慢性期の主な臨床形態はコジェフニコフてんかんであり、持続的なミオクローヌス過運動として発現し、主に顔面、頸部、肩甲帯の筋肉に影響を及ぼします。特に精神的ストレス下では、周期的にミオクローヌスの発作性増強および全般化、あるいは意識喪失を伴う大規模な強直間代発作への移行が起こります。また、脊髄前角の末梢運動ニューロンの緩徐進行性変性によって引き起こされる慢性亜急性ポリオ症候群も観察されます。これは、四肢、特に上肢の萎縮性麻痺の増強と、筋緊張および腱反射の持続的な低下を臨床的に特徴とします。

多動性症候群は、急性期から麻痺肢の個々の筋群に自発的な律動性筋収縮が現れることを特徴とする。進行型では、しばしば認知症に至る精神障害を伴う。臨床症状は、多動性の進行に筋萎縮の進行、そして時には精神障害が加わる混合型となる場合が多い。症状の重症度が増すにつれて、患者は障害を負うようになる。

近年、急性期の重篤な臨床形態が比較的まれに観察されていますが、これは病気の慢性進行型へのさらなる進行を排除するものではありません。

ダニ媒介性脳炎の経過と予後

ダニ媒介性脳炎の症状は7～10日かけて悪化します。その後、局所症状は弱まり始め、脳全体の症状と髄膜症状は徐々に消失します。髄膜型では、後遺症なく2～3週間で回復します。無力症候群は数ヶ月続く場合があります。ポリオ型では、神経障害を伴わずに完全に回復することはなく、主に頸部筋節の萎縮性麻痺と麻痺が持続します。

脳炎型では、障害された機能はゆっくりと回復します。回復期間は数ヶ月から2～3年かかる場合があります。髄膜脳炎型では最も重篤な経過をたどり、激しい発症、急速に進行する昏睡状態、そして致死的な転帰を呈します。延髄障害を伴う脳炎型およびポリオ型では、高い死亡率（最大25%）を示します。

近年、広範な予防措置の実施により、ダニ媒介性脳炎の経過は変化しました。重症型は大幅に減少し、軽症型、髄膜炎型、発熱型など、予後良好な型が主流となっています。

ダニ媒介性脳炎の分類

ダニ媒介性脳炎の臨床分類は、病態、重症度、および病状の経過に基づいて行われます。ダニ媒介性脳炎の病型：

• 不顕性（非臨床的）:
• 熱っぽい;
• 髄膜;
• 髄膜脳炎;
• ポリオ;
• 多発性神経根炎。

ダニ媒介性脳炎の経過は、潜在性、軽度、中等度、重度のいずれかとなります。

経過の性質に応じて、急性経過、二波経過、慢性（進行性）経過が区別されます。

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死亡率と死因

ダニ媒介性脳炎の死亡率は、球麻痺症候群および痙攣性昏睡症候群の発症と関連しています。致死的転帰の頻度は、流行しているウイルスの遺伝子型に依存しており、ヨーロッパおよびロシアのヨーロッパ地域では散発的な症例がみられるのに対し、極東では10%に達します。