植物性毛包性角化不全症
最後に見直したもの： 04.07.2025
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[ 毛包性角化異常増殖症の病理形態学
ダリエ病は、基底上棘融解を特徴とし、棘融解細胞を含む亀裂の形成と、膀胱腔内に突出する真皮乳頭の増殖が見られます。亀裂形成部位では、顆粒層に円体、角質層に顆粒という形で異常角化が認められることが多いです。円体は周囲の細胞と関連のない円形の上皮細胞で、好塩基性の均質な細胞質、凝縮した核、そして周縁部の明るい縁を有しています。顆粒は均質な好酸球性形成物で、核はほとんど目立たないか、核が全くありません。表皮では、毛包口に角質栓を形成する角質増殖症、棘細胞症、乳頭腫症が認められます。真皮では、血管周囲リンパ組織球浸潤と好酸球性顆粒球が単独で認められます。
電子顕微鏡による観察によると、円形小体は核の周囲に幅広い帯状の空胞を持ち、細胞周縁部に細胞器官を有する大型細胞である。棘融解細胞も同様の構造を有する。細胞が表皮の表面に向かって移動するにつれて細胞質の空胞化が進み、顆粒層ではトノフィラメントおよび付随するケラトヒアリン顆粒が細胞膜に向かって押しやられ、細胞器官の間では層状顆粒が優勢である。顆粒には微粒子および薄線維構造が細胞質内に散在し、核は存在しない。表皮の上層には溶解した上皮細胞が見られ、おそらく円形小体の存在の最終段階を示している。棘融解帯には非定型デスモソームが見られる。これらのデスモソームでは、中間層が存在しないか透明で、コントラストが不均一で、まるで侵食されたかのようである。
毛包性角化異常増殖症の組織発生
電子顕微鏡観察によると、表皮で起こる主な過程は、個々の上皮細胞の空胞化、細胞が表皮表面に向かって移動するにつれて進行する空胞化、そして細胞内のトノフィラメントの凝縮を特徴としています。後者は、有棘層で既に顕著な大きなケラトヒアリン顆粒と関連しています。IBコールフィールドはこの過程を早期角化と呼びました。顆粒は円体分化の最終段階であると以前は考えられていましたが、顆粒にはケラチンが含まれていないため、円体とは独立して形成されると考えられます。ダリエ病における棘融解の原因は、欠陥のあるデスモソームの形成、トノフィラメントとデスモソームの接触の喪失、および細胞間接着物質の欠陥であると考えられています。
ダリエ病の病因には、細胞性免疫の低下、角質化過程に関与する酵素（NADP依存性酵素およびG-6-PDP酵素）の活性といった他の因子も重要です。ビタミンA欠乏症も重要な役割を果たしていると考えられており、その間接的な証拠として、芳香族レチノイドとビタミンAによる治療が奏効している可能性が挙げられます。
ダリエ病の症状
この疾患の臨床症状は小児期に現れ、慢性の経過をたどり、進行する傾向があります。発疹は通常、胸部、背中、頭皮、耳の後ろなどの脂漏性皮膚領域に限局しますが、四肢、顔面の皮膚に広がり、口腔粘膜に影響を与えることもあります。小さな痂皮で覆われた、正常な皮膚色または黄褐色の角化性毛包性丘疹が特徴的で、滲出現象を伴う疣贅性丘疹も見られます。水疱性発疹、爪甲の変化、手掌足底点状角化症がみられる場合があり、骨嚢胞との合併が報告されています。一般的な疣贅に似た発疹は手の甲によく見られ、ホップの肢端角化症の典型的な症状に一致する可能性が高いです。多くの場合、この皮膚病は二次感染によって複雑化します。