急性アルコール性脳症
アルコールの毒性作用の結果として生じる、ジストロフィー性の中枢神経系の器質的病変。
理由
- アルコール代替品および工業用液体の使用。
- 大量かつ長期にわたる暴飲。
- 有機的な脳損傷。
病因
急性アルコール性せん妄の病因は完全には解明されていませんが、中枢神経系神経伝達物質の代謝障害と、主に内因性の重度の中毒が関与していると考えられています。
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症状
これらの症状は、認知症に至る意識の混濁、せん妄、重度の神経障害を特徴とします。
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ウェルニッケ脳症
亜急性の経過をたどる出血性脳症は、現在ではほとんどみられません。この疾患の病態形成における主な役割は、ビタミンB1代謝の障害です。前駆症状は通常、精神病発症の3~6ヶ月前に現れ、急速な無力症、体重減少、アルコール耐性の急激な低下といった症状として現れます。
発症は急性で、通常はせん妄による意識混濁の後に起こります。発症時には、限られた空間で現れる眠気や定型的な興奮状態、そして断片的で静止した幻覚や錯覚が見られます。患者は時折、個々の単語を叫んだり、不明瞭な言葉をつぶやいたり、一時的に動けなくなったり、全身の筋肉が緊張して「固まる」状態になったりすることがあります。断片的なせん妄や幻覚体験、健忘性見当識障害などの現象が観察されます。数日後、臨床像に変化が現れ、日中に眠気が生じ、意識混濁が悪化します。症状が悪化すると、昏睡状態(偽脳炎症候群)が現れ、最終的には昏睡に陥る可能性があります。
ウェルニッケ・ガイエ脳症の臨床像では、まず神経症状が顕著です。発症当初から、複雑な運動亢進(振戦、ピクピク、舞踏アテトーゼ運動)、捻転痙攣発作が特徴的であり、不安定な筋緊張亢進から除脳硬直まで発現し、四肢の不随意運動が観察されます。最も一般的な病的反射は、口吻、自発的な唇すぼめ、把握です。病的眼反射は、眼振、眼瞼下垂、複視、斜視、凝視、グッデン症候群(縮瞳)、瞳孔不同、対光反応の弱化から完全消失、輻輳障害です。小脳障害、髄膜症状(後頭筋の硬直)も特徴的です。軽度の麻痺を伴う神経過敏症および多発性神経炎は常に存在します。
患者の外見は特徴的であり、通常は衰弱し、顔色は土っぽい灰色または黄色がかって汚れた色合いをしており、顔はむくみ、顔の皮膚に特有の油っぽさも見られます。
体の皮膚は乾燥し、たるみ、剥がれ落ち、四肢はチアノーゼを呈し、しばしば浮腫を呈し、広範囲の壊死性褥瘡(適切なケアが不十分な場合)が容易に形成されます。呼吸は浅く澄んでいます。精神病の発症時には高血圧が見られますが、病状が悪化すると低血圧または虚脱へと転じます。血液中の水分および電解質異常が増加し、息切れ、不整脈、白血球増多がみられます。病状の悪化に伴い体温が上昇しますが、これは予後不良の兆候です。肝臓は腫大し、痛みを伴います。
この病気は発作的に進行することがあります。明らかな症状が現れた後、3~7日で患者の体神経学的状態の改善が観察され、睡眠の正常化は好ましい兆候です。その後、発作が繰り返されることもありますが、そのたびに発作の程度は軽くなり、発作時間も短くなります。軽い発作間隔中に作話性錯乱の症状が現れた場合、慢性型のカルサコフ症候群に移行する可能性が示唆されます。
急性脳症の致死的転帰は珍しくなく、通常は精神病発症から2週間の中頃または末期までに死亡します。合併症、特に肺炎は、法的な転帰を悪化させる要因となります。死に至らない精神病は3~6週間続きます。重症度、構造、重症度が異なる精神器質性症候群が発症し、コルサコフ症候群、偽性麻痺の症状などがみられます。
軽度の急性脳症(中等度の脳症)
1887年にSSコルサコフによって初めて記述されました。前駆期は1~2ヶ月続き、易刺激性、抑うつ気分、睡眠障害、食欲不振を伴う顕著な無力症が見られます。顕在症状は、夜間の浅いせん妄状態、日中の眠気です。不安・心気症性うつ病の形での感情障害は持続します。不快気分の兆候があります。神経症状は持続し、主に軽度の神経炎として現れます。急性精神病からの脱却には、顕著な無力症の症状が伴います。記憶障害は持続し、長期にわたり、ゆっくりと消失します。記載されている変異の持続期間は最大2~3ヶ月です。
超急性、劇症の経過をたどる脳症
精神病の最も不利な変種であり、通常は致命的です。原則として、男性のみが罹患します。前駆期は最大3週間続き、経過は特徴がなく、無力症が優勢です。この場合、栄養障害と神経障害は最初から発現し、その強度は精神病の初期段階ですでに増加します。意識障害は、重度のせん妄(職業性またはつぶやき)によって表されます。高体温は顕著で、40〜41℃です。数日後、昏睡状態になり、すぐに昏睡に陥ります。死亡は最大1週間、通常は3〜5日で起こります。適切な専門家による適切な治療を適時に受ければ、結果として偽麻痺症候群の発症が認められます。
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慢性アルコール性脳症
中毒性(アルコール性)起源の中枢神経系の持続性ジストロフィー病変。
理由
慢性脳症は長期にわたる、体系的なアルコール中毒の結果です。
病因
恒常性の持続的な乱れ、変性、脱髄、アポトーシスのプロセスなど、生化学的および細胞レベルでの中枢神経系の有機的な変化。
臨床像には、認知症、四肢の神経炎、感覚障害、腱反射の弱化、コルサコフ症候群(固視、逆行性健忘および順行性健忘、多幸感、健忘性見当識障害および作話(虚偽の記憶))、およびその他の障害の発症が含まれます。
コルサコフ精神病(アルコール性麻痺、多発性神経炎精神病)
G.S.コルサックは、博士論文「アルコール性麻痺について」(1KH7)において、多発性神経炎を伴うアルコール依存症患者にみられる特異な精神病を初めて記述しました。この精神病は、主に現在および最近の出来事に関する記憶障害、逆行性健忘、作話傾向を特徴とします。当時、この疾患の病理学的独立性は議論の的となっていました。その後、コルサコフはこの疾患の症状を明確化し、洗練させました。現在では、コルサコフ精神病(他の疾患にも見られるコルサコフ症候群とは対照的に)という名称は、コルサコフが記述したアルコール性筋疾患と顕著な臨床像を有する症例に用いられています。
そして今日では、臨床現場ではほとんど遭遇しません。女性に多く見られる傾向があり、アルコール依存症の全体像、患者の年齢、素因は急性アルコール性脳症のものと似ており、一般論として説明されています。
コルサコフ精神病は、通常、複雑性または重度のせん妄、急性ガイエ・ウェルニッケ脳症の後に発症しますが、意識混濁の既往を経ずに徐々に発症するケースははるかに稀です。精神障害および精神病の進行期は、健忘、見当識障害、作話という3つの症状によって特徴づけられます。
固視に加えて、逆行性健忘(病気に先立つ出来事に関する記憶障害)が数ヶ月から数年にわたって観察されます。患者は出来事の時間的順序を混同し、時間区分の評価が困難になります。
作話は自発的に現れるのではなく、患者に質問した際にのみ現れます。患者は、まるで今起きたばかりのように日常生活で起こった出来事や、職務に関連した状況について話します(例えば、数週間通院していない患者が、田舎への旅行で土を掘ったり苗を植えたりした話をするなど)。空想や冒険を題材にした作話はほとんど見られません。患者は暗示にかかりやすいため、医師は質問中に作話の内容を変えたり、指示したりすることができます。健忘症の重症度と作話の回数は相関しません。
見当識障害は健忘を伴うことが多く、例えば患者は自分が書いていると主張したり、かつて住んでいた場所に現在いると主張したりします。
病気の自覚は常に存在し、まず記憶障害として現れます。患者は記憶力の低下とその進行性悪化を訴えますが、しばしば幼稚で原始的な手段を用いてそれを隠そうとします。
下肢の神経炎は持続性があり、必須である。精神疾患と神経疾患の重症度との関係も追跡されていない。
コルサコフ精神病では、1年以内に精神状態が相対的に改善する退行的な経過を辿る可能性があり、回復例は非常に稀です。より重篤な症例では、認知症を伴う顕著な器質的欠陥が形成されます。最も悪性の症例では、出血性変化によって大脳半球に広範な損傷が生じ、致命的な転帰に至る可能性があります。
アルコール性偽性麻痺
今日では、コルサコフ精神病よりもさらに頻度は低くなっています。進行性麻痺との臨床像の類似性から、この病名が付けられました。しかし、病因が異なる疾患であることを忘れてはなりません。アルコール性偽麻痺は、主に病歴が長く、変性した低品質のアルコール飲料を好んで摂取していた男性、またはビタミン欠乏症またはビタミン欠乏症を伴う重度の栄養障害を伴う衰弱した患者に発症します。急性重度のせん妄と急性脳症の後、または顕著なアルコール性機能低下を背景に徐々に発症します。精神疾患および神経疾患は、認知症または進行性麻痺の拡張型に類似しています。気分は、自己満足的に高揚した多幸感から、興奮して怒りっぽくなるまで変化します。
患者は、誇大で不条理、過剰で無意味な誇大妄想を抱き、批判精神が完全に失われ、低次の衝動が抑制されず、下品で皮肉な冗談を言う傾向が現れます。誇大妄想はしばしば作話的です。時折、不安による抑うつ状態、激越に陥り、コタールせん妄の要素を伴うこともあります。記憶障害は悪化し、重篤化します。神経症状としては、顔面筋、舌、指の震え、構音障害、多発神経炎、腱反射の異常などが挙げられます。
急性精神病後に仮性麻痺が発症した場合、その後の経過は通常は退行性ですが、器質的機能低下は残ります。疾患が徐々に進行した場合、経過は進行性となり、最終的には認知症を発症します。致死的な転帰に至ることはまれです。
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アルコール性脳症のまれな形態
急性期と慢性期、良好な転帰と不良な転帰を持つ脳症は、他にも数多く存在します。これらの病型は、ICD-10では病理学的単位として区別されていません。
ペラグラの特徴を伴うアルコール性脳症
ビタミンPP(ニコチン酸)の慢性的な欠乏により発症します。特徴的な症状:手の皮膚の変化(左右対称の赤色または灰褐色の炎症部位が現れ、その後剥離が始まる)、消化管の障害(口内炎、胃炎、腸炎、軟便)、軽度の記憶障害。
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脚気症状を伴うアルコール性脳症
ビタミンB1(チアミン)の慢性欠乏により発症します。特徴:神経障害が優勢で、主に下肢の多発神経炎がみられます。下肢の痛み、知覚異常、または筋力低下と感覚喪失がみられます。まれに、右室不全の症状を伴う心筋ジストロフィーがみられます。無力症の症状群が発現します。
眼球後神経炎の症状を伴う脳症(アルコール性、ビタミン性弱視)
特徴:中心視力または中心周辺視力の障害。特に赤色や白色の物体に対する視力低下が顕著です。神経症状は顕著で、知覚異常、歩行時のふらつき、発声障害、痙性麻痺などがみられます。無力症が優勢です。病期は1.5ヶ月から4~10ヶ月と長期にわたります。
上大静脈狭窄によるアルコール性脳症
肝硬変を伴う慢性アルコール依存症患者の特徴。特徴:意識障害の急性発現(昏睡から昏睡まで)。典型的には、指の屈曲・伸展を繰り返す手の震え、筋緊張低下がみられる。致死的転帰となる場合が多い。経過が良好であれば、これらの障害は速やかに消失するが、再発する傾向がある。
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アルコール性小脳萎縮症
重度のアルコール中毒による急性の一過性障害との鑑別が必要です。この疾患はゆっくりと進行し、神経障害、歩行時のバランス障害、ロンベルク姿勢、意図振戦、アディアドコキネシス、筋緊張低下、前庭障害が主な症状となります。様々な重症度の精神器質性症候群が発症します。誰もが病理学的特異性を認識しているわけではありません。
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マルキアファヴァ・ビニャミ脳症(マルキアファヴァ・ビニャミ症候群、脳梁の中心性変性)
イタリアの精神科医マルキアファヴァ・E・ビニャーミ(1903年)が、自家製赤ワインを大量に飲んだ農民において初めて報告しました。罹患するのは主に男性です。この疾患は何年もかけて進行し、その症状は重度の衰弱状態に類似しています。通常はせん妄症状として現れ、その後、急性ガイエ・ウェルニッケ脳症に類似した重篤な神経障害が続きます。精神障害は仮性麻痺に類似し、固視性健忘と作話が伴います。予後は不良です。発症から2~3ヶ月後に昏睡または心身の異常状態で死亡します。病理学的な特異性は疑問視されています。
橋中心部壊死(橋中心部髄鞘症)
アダムズ・K(1959)によって記述された。精神障害は、無気力性昏迷に類似した状態である。患者は外的刺激、さらには痛みへの感受性は保たれているものの、痛みに対する感受性は保たれている。神経症状は顕著で、眼症状、四肢麻痺、偽球麻痺、強制的な泣き声などがその代表例である。この病理学的特異性は、必ずしもすべての人が認識しているわけではない。