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眼球失認
最後に見直したもの： 04.07.2025
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無水晶体症とは、水晶体が欠如している状態です。水晶体のない眼は無水晶体性と呼ばれます。先天性無水晶体症はまれです。
通常、水晶体の濁りや脱臼のために手術で除去されます。穿通創によって水晶体が失われる症例も知られています。
眼の水晶体が欠損する視覚器官の病的状態を無水晶体症といいます。その特徴、原因、症状、そして治療法について考えてみましょう。
国際疾病分類第10版ICD-10によれば、無水晶体症は次の2つのカテゴリーに同時に属します。
1. 獲得型
VII 眼および付属器の疾患（H00-H59）
- H25-H28 水晶体の病気。
2. 先天性
XVII 先天異常（奇形）、変形および染色体異常（Q00-Q99）。
Q10-Q18 目、耳、顔、首の先天異常。
- Q12 水晶体の先天異常（発育異常）。
- Q12.3 先天性無水晶体症。
眼球内の水晶体の欠損は、前房の深化に伴って非常に頻繁に起こる眼科疾患です。このため、病的な突出、すなわちヘルニアが形成されます。無水晶体症は、虹彩の震え、すなわち虹彩萎縮を特徴とします。この症状は、水晶体の一部が残存している場合にも現れます。膜の震えは、眼球運動時に硝子体の揺れを抑えることを目的としています。
この疾患は後天性または先天性であり、眼球損傷を伴う手術後に発症することがあります。無水晶体眼は、視覚構造の屈折力の異常を特徴とします。また、視力の著しい低下と調節障害も伴います。
症状 失明
眼科病理には特徴的な徴候があります。無水晶体症の症状は、両眼視力の低下と調節機能の低下として現れます。水晶体の欠如による虹彩の震えを背景に、視力が低下します。
患者は目の前の霧、複視の矯正能力の低下、頭痛、脱力感、イライラ、全般的な健康状態の悪化を訴えることがよくあります。
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最初の兆候
視覚障害には様々な原因があります。病気の初期症状は、その原因となった要因によって大きく異なります。主な臨床症状を見てみましょう。
- 眼球の前房が深くなる。
- 虹彩領域に残るレンズの残骸。
- 目を動かすと虹彩が震える。
- ヘルニアの形成。
上記の症状がある場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。適切な治療を受けなければ、視力の完全な喪失につながる可能性があります。
ステージ
無水晶体症には段階があり、水晶体の損傷の程度と視力障害によって決まります。
眼疾患の主な段階とその特徴を考えてみましょう。
違反の程度 |
違反の特徴 |
障害者団体 |
私 |
片眼性無水晶体症。軽度の視力低下。視力は0.4～1.0ディオプター低下するが、視力の良い方の眼で矯正できる可能性がある。 |
VKKの制限 |
II |
単眼性または両眼性の無水晶体症。視力の良い方の眼の視力が著しく低下しますが、矯正の可能性があります。単眼性の場合は、視野と視力が病的に狭くなる可能性があり、矯正は不可能です。 |
グループIII |
3 |
眼球内の水晶体の欠損は、健康な眼に影響を与える他の疾患によっても起こります。視力は0.04～0.08で、視力の良い方の眼で矯正できる可能性があります。 |
IIグループ |
IV |
様々な眼科的構造に重篤な変化を伴う単眼性および両眼性の病理。病的な視力低下。 |
グループI |
病気の進行段階や障害の程度に応じて、視力矯正などの治療法が選択されます。
フォーム
眼球内の水晶体の欠損は、屈折力の急激な変化と視力の低下につながる病態です。病気の種類は、両眼か片眼かによって異なります。
無水晶体症は2つのタイプに分けられます。
- 片眼性（単眼性） – 最も多く診断される疾患で、片方の眼のみに水晶体がない状態を特徴とします。不等像視を伴う場合もあります。これは、患眼と健眼の両方で物体の大きさが異なるように見える状態です。これは生活の質を著しく低下させます。
- 両眼性（両眼性） - 多くの場合、両眼の水晶体の変形を引き起こす重度の白内障の結果として発生します。視覚構造の屈折力の異常を特徴とします。調節機能、つまり異なる距離にある物体を明瞭に見る能力が失われ、視力が低下します。
病気が進行すると、様々な合併症が発生する可能性があり、片目または両目の視力が完全に失われる可能性もあります。
単眼無水晶体
片眼性無水晶体症は、片方の眼にのみ健全な水晶体が存在する状態を特徴とします。視界に入るすべての動く物体や物は、片方の眼でのみ認識できます。単眼視は、像の形状と大きさに関する情報を提供します。一方、両眼視は、空間における像の知覚、つまり、物体が眼からどのくらいの距離にあるか、その大きさ、その他多くの特性を記録する能力を特徴とします。
単眼無水晶体症には2つのタイプがあります。前者は、視覚情報が片方の目で完全に知覚されます。後者は、両眼が交互に見える状態、すなわち不等像視です。患者は片方の目で物を見た後、もう片方の目で物を見ます。
無水晶体眼症に加えて、単眼型の視覚を伴う他の病状も存在します。
- 単眼複視 - 視軸の偏向により、視野内の物体が二重に見えます。複視は、水晶体の部分的な濁りや位置ずれ（亜脱臼）によって起こります。これは先天性疾患や眼の損傷によっても起こります。
- 片眼斜視は、片方の視軸の平行性が異常に崩れた状態です。片方の目だけが目を細め、視力が急激に低下します。脳は健康な目からの情報のみを受け取るように再構築されます。そのため、病変のある目の視機能はさらに低下します。片方の目ともう片方の目を交互に見る場合、交代性斜視と診断されることがあります。
- 片眼失明 – この病態は一時的な失明を特徴とします。多くの疾患が原因で発生します。最も一般的な原因は、網膜の血管性および非血管性の病変、視神経、または脳の疾患です。
単眼無水晶体症の診断は難しくありません。様々な方法や機器が用いられます。原因にかかわらず、病理学的には専門的な治療が必要です。
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無水晶体、偽水晶体
無水晶体症は、眼球内に水晶体が欠損している視覚器官の疾患です。偽水晶体症とは、眼球内に人工水晶体が存在する状態です。偽水晶体移植は、無水晶体症を矯正するために行われます。この治療法は、眼鏡に比べて視野を正常化し、物体の歪みを防ぎ、正常な大きさの像を形成できることが利点です。
今日では、レンズのデザインは多種多様です。眼房への装着原理の違いにより、主に3つのタイプがあります。
- プレチャンバーレンズは、眼の前房隅角に装着されます。眼の中で最も敏感な組織である虹彩と角膜に接触するため、前房隅角癒着を引き起こす可能性があります。
- 瞳孔クリップレンズまたは虹彩クリップレンズ。クリップのように瞳孔に挿入され、前後の支持部材によって固定されます。このタイプのレンズの主な欠点は、支持部材または人工レンズ全体が脱臼するリスクがあることです。
- 後房 – 皮質塊を含む核を完全に除去した後、水晶体嚢内に挿入されます。眼の光学系において、本来の原型となる部分を担います。最高の視力を提供し、器官の前後のバリア間の接続を強化します。術後合併症（続発緑内障、網膜剥離など）の発生を予防します。接触は神経終末がなく炎症反応を引き起こさない水晶体嚢のみとします。
無水晶体眼における偽水晶体に対する人工レンズは、ソフト素材（ハイドロゲル、シリコーン、コラーゲンコポリマー）とハード素材（ポリメチルメタクリレート、ロイコサファイア）で作られています。多焦点レンズやプリズムレンズなどがあります。治療は、角膜の屈折力を高めることを目的とした外科的処置によって行われます。
外傷性無水晶体症
無水晶体眼の原因の一つは、外傷や怪我です。外傷性無水晶体眼は、角膜または強角膜の広範囲の損傷による水晶体の破壊、または喪失によって発症します。結膜下の水晶体の脱臼が、強膜の挫傷破裂と診断される場合もあります。
この病態は、外傷性白内障の除去時や、打撲による水晶体の脱臼時に発症することが多いです。外傷性白内障は、括約筋の断裂や散瞳、虹彩の瘢痕形成、外傷性コロボーマの出現、瞳孔偏位、無虹彩症を引き起こす可能性があります。
続発性膜性白内障は、無水晶体に加えて、硝子体の混濁、視神経の部分的萎縮を引き起こします。脈絡膜および網膜の瘢痕性変化、網脈絡膜周辺部病巣の形成も起こり得ます。治療には、様々な矯正法と光学再建手術が用いられます。
合併症とその結果
眼の水晶体が欠損する病態は、深刻な結果と合併症を引き起こします。まず、水晶体が完全に欠損している場合、硝子体は前縁膜によって支えられていることに注意する必要があります。これにより、瞳孔部に突出が生じ、いわゆる硝子体ヘルニアが発生します。ヘルニアが進行すると、前縁膜が破裂し、硝子体繊維が前房内に放出されるため、危険な状態となります。眼科疾患の一般的な合併症としては、角膜の混濁と浮腫があります。
単眼型のこの疾患は、しばしば不等像視症（アナイセイコニア）を併発します。この合併症は、病眼と健眼で像の大きさが異なることを特徴とし、患者の生活を著しく困難にします。先天性の無水晶体症、または小児期の水晶体除去によって引き起こされる疾患は、小眼球症を併発することがあります。適切な治療が行われない場合、この病状は視力の著しい低下、作業能力の喪失、さらには障害につながります。
診断 失明
無水晶体眼の診断は、水晶体がないことが視覚的に確認できるため、それほど難しくありません。無水晶体眼の診断は、顕微鏡と細隙灯を用いた眼底検査から始まります。検査は、病気の重症度と進行度を判定し、治療法と矯正方法を選択するために不可欠です。
視覚装置障害に使用される主な診断方法：
- 眼底検査
- 屈折測定
- スリットランプ生体顕微鏡検査
- 超音波検査（網膜剥離の可能性を除外するため）
- 粘度測定
- 隅角鏡検査
視力測定は視力低下の程度を判定します。隅角鏡検査は前房深化の重症度を判定するために用いられます。眼底検査では、網膜、脈絡膜、視神経萎縮における瘢痕性変化に加え、併発する病変を明らかにすることができます。
無水晶体眼の主な診断基準は、眼球運動時の虹彩の震え、水晶体の支持機能の欠如、前房深度、乱視です。外科的介入があった場合は、瘢痕の有無が判定されます。
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テスト
視覚器官疾患の臨床検査は、診断段階と治療段階の両方で実施されます。無水晶体症の検査は以下のとおりです。
- 全血球数
- 血糖値検査
- RWおよびHbs抗原検査のための血液
- 一般的な尿検査
検査結果に基づいて、医師は根本的な病気と関連する病気の両方に対する治療計画を作成します。
機器診断
無水晶体症の検査は、様々な機械装置を用いて行われ、機器診断にあたります。眼科疾患では、以下の検査が用いられます：圧測定、視野検査（視野の境界を測定する）、生体顕微鏡検査、眼圧測定（眼圧）、眼底検査、超音波検査。これらの検査により、疾患の重症度や経過の特徴を判断することができます。
無水晶体眼を検査する際、深い前房と虹彩の震え（虹彩震え）に注意が向けられます。水晶体後嚢が眼内に保持されていれば、眼球運動時の硝子体の揺れが抑制され、虹彩の震えは軽減されます。生体顕微鏡検査では、光切片を用いて後嚢の位置と透明度を観察できます。水晶体嚢がない場合、前境界膜のみで支えられている硝子体は圧迫され、瞳孔領域にわずかに突出します。この状態は硝子体ヘルニアと呼ばれます。前境界膜が破裂すると、硝子体繊維が前房内に飛び出します。これは複雑なヘルニアです。
何を調べる必要がありますか？
差動診断
ほとんどの場合、既往歴があれば無水晶体症の診断は確定します。先天性および後天性の両方の病態について鑑別診断が行われます。単眼性および両眼性の病態の鑑別も必要です。本疾患は、同様の症状を示す眼科疾患と比較されます。
無水晶体眼には以下の症状が見られます。
- 視覚機能の低下と変化。
- 目に異物があるような感覚、目の前に斑点やベールがあるような感覚。
- 調節障害により視界がぼやけて焦点が合わなくなる。
- 虹彩と硝子体の震え。
- 水晶体後嚢の破壊と、硝子体または水晶体の一部が瞳孔から脱出する状態。
- 角膜の瘢痕性変化（重度の結膜炎によって引き起こされた場合）。
- 虹彩の上部にあるコロボーマ。
鑑別には、機器による診断方法と実験室診断方法の両方が使用されます。
連絡先
処理 失明
水晶体を除去すると、眼の屈折度が劇的に変化し、高度遠視が発生します。
失われた水晶体の屈折力は、眼鏡、コンタクトレンズ、人工レンズなどの光学的手段によって補わなければなりません。
眼鏡やコンタクトレンズによる無水晶体眼の矯正は、現在ではほとんど行われていません。正視眼の無水晶体眼を矯正するには、+10.0Dptrの屈折力を持つ眼鏡レンズが必要ですが、これは除去された水晶体の屈折力（平均19.0Dptr）よりも大幅に低い値です。この差は主に、眼鏡レンズが眼球の複雑な光学系において異なる位置を占めるという事実によって説明されます。さらに、ガラスレンズは空気に囲まれていますが、水晶体は液体に囲まれており、水晶体と光の屈折率はほぼ同じです。遠視の人の場合、眼鏡の屈折力を必要なディオプター数だけ増やす必要がありますが、近視の人の場合は逆に、眼鏡は薄く、屈折力が低くなります。手術前の近視が 19.0 Dptr に近い場合、手術後は水晶体を除去することで近視の強すぎる光学的影響が中和され、患者は遠視用の眼鏡なしでも良くなります。
無水晶体眼は調節能力がないため、近距離の作業には遠距離用よりも3.0D強い眼鏡が処方されます。単眼無水晶体眼には眼鏡による矯正は適用できません。+10.0Dのレンズは強力な拡大鏡です。これを片眼に装着すると、両眼の像の大きさが異なり、一つの像として収束しません。単眼無水晶体眼の場合は、コンタクトレンズまたは眼内レンズによる矯正が可能です。
無水晶体眼内矯正は外科手術であり、その本質は、濁ったりずれたりした天然水晶体を適切な度数の人工水晶体に置き換えることです。新しい眼球光学系の屈折力の計算は、専用の表、ノモグラム、またはコンピュータプログラムを用いて医師が行います。計算には、角膜の屈折力、眼の前房の深さ、水晶体の厚さ、眼球の長さといったパラメータが必要です。眼球の全体的な屈折は、患者の希望を考慮して計画されます。車を運転したり活動的な生活を送っている患者には、正視が処方されることが多いです。もう片方の目が近視の場合や、仕事の大半をデスクワークで過ごし、眼鏡をかけずに読み書きやその他の精密作業を行いたい患者には、軽度の近視屈折を計画することができます。
小児の無水晶体症の矯正
無水晶体眼の小児が良好な視力を得るには、屈折異常を慎重に矯正する必要があります。眼が成長し屈折力が低下するため、定期的なコンタクトレンズの交換が必要です。無水晶体眼の矯正は、以下の方法で行うことができます。
眼鏡
これは両眼性無水晶体症の主な矯正方法ですが、片眼性無水晶体症では眼鏡はほとんど使用されず、コンタクトレンズによる矯正が困難な場合にのみ使用されます。眼鏡の利点の一つは、比較的安価であることです。欠点としては、小さな鼻では多くの眼鏡フレームを支えられないため、幼い子供に重い眼鏡を合わせるのが難しいことが挙げられます。
コンタクトレンズ
コンタクトレンズは、片眼性および両眼性無水晶体眼症の矯正における主要な方法であり続けています。このグループの小児には、ガス透過性ソフトコンタクトレンズやハードコンタクトレンズも使用されます。シリコン製コンタクトレンズは、特に生後数ヶ月間は効果的です。レンズの頻繁な脱落や、眼の成長に伴う交換の必要性から、この矯正方法は費用がかさみます。無水晶体眼症の小児に角膜炎や角膜瘢痕がみられるという報告はありますが、これらの問題は極めてまれです。
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エピケラトファキア
表層角膜移植片を使用するこの処置は不適切であることが判明しており、現在ではほとんど使用されていません。
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眼内レンズ
小児の場合、眼内レンズは進行性白内障や外傷性白内障（先天性白内障は少ない）の除去後に無水晶体眼を矯正するために用いられることが多い。多くの研究者は、2歳児への眼内レンズ挿入の可能性を示唆している。この年齢になると眼の成長はほぼ終了し、成人と同様に小児のレンズ度数を計算できるようになる。先天性白内障に対する眼内レンズ挿入の問題は、依然として議論の的となっている。
生後数週間以内の一次手術中の眼内レンズ挿入は推奨されません。眼の成長に伴い、眼内レンズの度数計算が複雑になるだけでなく、この病態はしばしば小眼球症を伴うため、眼内レンズ自体が眼球の生理的成長に影響を与えるかどうかは疑問です。
そのため、ほとんどの場合、真の先天性白内障に対して一次眼内レンズ移植は推奨されませんが、年長児や視力の高い小児に対する二次眼内レンズ移植はますます普及しつつあります。
外傷性白内障の年長児では、眼内レンズ挿入術が一般的な治療法です。現在、最も一般的な方法は、モノリシックPMMA眼内レンズ（IOL）の嚢内固定です。
防止
先天性の無水晶体症を予防する特別な方法はありません。視覚器官の後天的な病変については予防が必要です。そのため、眼科医による定期検診を受けることをお勧めします。医師は、水晶体の外科的除去を必要とする疾患を迅速に特定することができます。職業上、眼の損傷リスクが高い方は、保護マスクと保護眼鏡を使用することで予防できます。
健康な視力を維持するには、次のルールに従う必要があります。
- バランスのとれた栄養。
- 良い夜をお過ごし下さい。
- 視覚的な負荷を最小限に抑えます。
- コンピューターで作業する正しいモード。
- 目のエクササイズを実施します。
- 眼科医による定期的な予防検査。
- 目に危険な作業を行うときは、安全上の注意事項を守ってください。
- 紫外線から目を保護します。
無水晶体症は視力喪失につながる深刻な病気です。予防策を講じることで、この病態のリスクを最小限に抑えることができます。