炎症性ミオパチー：診断

炎症性ミオパチーの診断

皮膚筋炎および（介在物と筋炎ではなく）多発性筋炎でESRを増大させることができます。しかし、皮膚筋炎および多発筋炎の患者のほぼ50％において、ESRは正常なままである。一般に、ESRのレベルは筋力低下の重症度と相関していなかったし、治療効果の指標ではないかもしれません。クレアチンホスホキナーゼ（CPK）のレベル - 皮膚筋炎および多発性筋炎における筋損傷の敏感な指標。通常、骨格筋（MM）に特異的なCKKのアイソザイムの増加がある。しかしながら、CNS（IV）に特異的なレベルアイソザイムもmshsch再生現在のプロセスに関連付けられている、増加させることができます。そのようなアルドラーゼおよび乳酸デヒドロゲナーゼのような他の酵素の活性は、また、皮膚筋炎および多発性筋炎、CPKレベルが増加されるが、 - 筋変性及び筋膜および疾患の進行および治療の有効性のため、より信頼できる指標への損傷のより高感度の指標。皮膚筋炎および多発性筋炎における血清ミオグロビンも増加し、疾患進行の指標として機能することができ、および治療を導きます。血清中の酵素レベルは、特に免疫抑制療法や血漿交換後、臨床状態と相関しなかった場合には、そのような筋力などの臨床症状は、疾患の進行および治療効果のより信頼性の高い指標です。血清中筋炎介在物のCKレベルは正常範囲内で通常であり、したがって、治療効果の指標としての役割を果たすことができないとき。多発性筋炎血清抗体を有する患者の20％シンテターゼ（チョ-1抗体）-tRNAをヒスチジル主に、ktRNK合成を検出しました。非常に多くの場合、それらを組み合わせて識別されレイノー現象と、より少ない程度に、炎症性関節炎と多発性筋炎と。そのような抗体MI2（核ヘリカーゼ）またはSRP（ - シグナル認識粒子 - シグナル認識粒子の細胞質成分に対する抗体）のような他の抗体は、しかしながら、それらの病原性の値が不明である、疾患進行速度と相関させることができます。

炎症性筋障害のEMGデータは重要であるが、必ずしも特定ではない。多発性筋炎および皮膚筋炎モータの単位電位は、特に近位筋に、振幅および持続時間、典型的に瞬間的な電位多相モータ単位で減少されます。さらに、これらの疾患では、針投与に対する反応、細動の可能性および陽性急性波が可能である。短い多相モータユニット電位細動電位の形で同様の変化は、正の鋭い波と増大電気的興奮はまた、これらの兆候は、しばしば非対称であることにより、近位および遠位筋の両方における介在物と筋炎において観察されます。短い低振幅モータユニット電位特性ミオパチーの組み合わせによって特徴付けられる混合変化、および神経性疾患の特徴長期高振幅モータユニット電位は、介在物の特性を筋炎。いくつかの筋肉では、EMGは筋障害の特徴的な徴候を検出することができ、他のものでは神経原性病変の特徴を検出することができる。しかし、筋電図単独の変化は、筋炎と多発筋炎と皮膚筋炎の介在物との間で確実に筋炎を区別しない。

筋肉生検は重要な診断価値を有し、炎症プロセスの性質および有病率を明確にすることを可能にする。筋繊維の直径の変化、壊死および再生繊維の存在、結合組織の増殖が明らかにされるようなミオパチー症状のような3つの疾患のすべてにおいて、明らかにされる。皮膚筋炎では、びまん性に拡散した炎症細胞を伴う脈管周囲炎症が特に顕著であり、一方、エンドミシスにおける炎症性変化はあまり顕著ではない。炎症性リンパ球細胞（B-およびCD4 +リンパ球）の濃度は、血管周囲領域において最も高く、そして、エンドミジアにおいては最小である。皮膚筋炎の特徴の1つは、筋肉内血管の内皮細胞において変性および再生の徴候が明らかにされ、超微細構造研究の場合に特徴的な微小管状介在物であることである。皮膚筋炎では、多発性筋炎および介在物を伴う筋炎ではなく、第1および第2のタイプの繊維の周縁萎縮がしばしば検出される。

多発性筋炎では、炎症細胞もまた、脈絡膜周囲、脈絡膜炎およびエンドミシスにおいて局在化するが、エンドミシアはより顕著に関与する。浸潤はマクロファージおよびCD8 +リンパ球によって支配され、非ネクローシス筋線維を取り囲む少数のBリンパ球しか存在しない。したがって、皮膚筋炎におけるよりも筋内膜及びperimysiumにおける多発性筋炎のBリンパ球およびTヘルパー細胞未満では、血管障害、または萎縮perifastsikulyarnoy内皮細胞の破壊の任意の顕著な兆候が存在しません。多発性筋炎の患者はしばしば治療を免疫抑制するために応答しない、と繰り返し筋肉の生検で、多くの場合、組織学的特徴筋炎の介在物を明らかにしているとき。

場合筋炎介在物は、繊維の角度変化と筋線維の直径を検出することができる、及び有病率は、可変炎症性変化です。活性化されたCD8 +リンパ球とマクロファージと多発性筋炎に浸潤を思い出さ筋内膜に浸透するが、Bリンパ球ではありません。しかしながら、封入体を伴う筋炎を伴う筋線維の変化は、線維症の場合とは異なる。繊維に内包物を含む筋炎では、好塩基性物質で囲まれた細胞質液胞が検出される。筋肉筋炎の介在物中の病理学の魅力的な機能は、アルツハイマー病における脳の変化に驚くほどの類似点です。液胞の近くでは、好酸球含有物がしばしば検出される。それは、ターンだけでなく、アルツハイマー病では脳に、過リン酸化タウ蛋白質に対する抗体と反応するペアツイストフィラメントとして識別されているβ-アミロイドタンパク質、アミロイド前駆体タンパク質、およびユビキチン、およびアポリポタンパク質Eに対する抗体と反応するコンゴ好染。封入体筋炎とのリン酸化タウ遺伝ケースの免疫反応性は、散発異なるものの場合含めると筋炎の遺伝性形態を有する患者における筋生検はまた、通常、液胞およびkongofiliyaのリムと同定しました。

介在物を伴う筋炎の筋肉損傷は特異的ではないことに注意することが重要である。慢性ジストロフィーでは、例えば、okulofaringealnoyジストロフィーはまた、知覚およびユビキチンアミロイドを染色細胞質封入体を明らかにし、そして遠位にリムで囲まれた小胞は、ウェランダー筋ジストロフィーを検出しました。リムと液胞の存在、炎症性変化は、細胞質および核の典型的な糸状封入体は、非定型臨床症状と、封入体筋炎を有する患者において発生し得ます。付随する免疫介在性疾患 - postpoliomielitopodobnym症候群2つと - 他の4人の患者、skapulo-腓骨症候群を有するものが記載されています。それらのうちの2つは、高用量のコルチコステロイドから肯定的な効果を有する。これらの報告は、我々はまだ介在物を伴う筋炎の臨床スペクトルについて多くのことを学ぶ必要があることを示している。

[1], [2], [3], [4], [5],