顔面半身萎縮症：原因、症状、診断、治療

顔面の片側萎縮（同義語：パリ・ランベルグ片側萎縮、ランベルグトロフォネウローシス）。

顔面片側萎縮の原因と病態は解明されていません。顔面片側萎縮は、三叉神経の損傷や自律神経支配の障害を伴って発症することが多く、遺伝的要因が関与している場合もあります。進行性片側萎縮は、帯状強皮症の症状である場合もあります。

顔面片側萎縮の症状。顔面片側萎縮は、顔面の皮膚、皮下組織、筋肉の片側萎縮を特徴とします。萎縮性変化の発症に神経痛が先行することはほとんどありません。顔面の患部の皮膚は薄く、乾燥し、引き伸ばされ、色素異常、白髪化、脱毛が観察され、発汗と皮脂分泌が減少することがよくあります。顔は著しく縮小し、非対称になります。眼球内または眼球突出が起こります。その後、萎縮性変化は咀嚼筋に広がり、重症の場合は頬骨、下顎に広がります。顔の表情が変わります。萎縮性変化は額の皮膚に広がる可能性があり、まれに首、肩、体幹、さらには顔と体の反対側（交叉性片側萎縮）に広がることもあります。何年もかけてゆっくりと進行した後、自然に安定することがあります。最初の症状として、顔面に色素斑が現れることがあります。進行性片側萎縮は、萎縮部に局所性強皮症が発症することもあります。この過程には舌と喉頭が関与します。

組織病理学: 組織学的には、皮膚と皮下組織のすべての層の薄化が検出されます。

鑑別診断：この疾患は、限局性強皮症、メルカーソン・ローゼンタール症候群と区別する必要があります。

顔面片側萎縮の治療。特別な治療法はありません。初期段階では、ペニシリンを1日100万～200万IU、3～4週間投与します。栄養改善薬（ビタミンPP、ビタミンB群、テオニコル）、鎮痛剤、マッサージが適応となります。外用としては、柔軟剤とビタミン剤を塗布します。症状が安定したら、美容整形手術を行います。

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