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顔面筋麻痺の原因は何ですか?
顔面筋の持続性麻痺の原因としては、非特異的および特異的起源の神経炎、偶発的な外傷による頭蓋底の損傷、中耳の炎症性疾患、外耳および顎の損傷、小脳橋角部、中耳および内耳、耳下腺領域の外科的介入(主に腫瘍に関連して)、ベル麻痺および先天性麻痺などが考えられます。
顔面筋麻痺の症状
顔面筋麻痺の症状は、顔面神経枝の伝導障害の程度によって多岐にわたります。病理学的過程に関与する枝の数が多いほど、臨床像は重篤になります。しかし、ほとんどの場合、患者の主な訴えは顔面非対称と流涙です。
重症の場合、食べ物が口の前庭に詰まって指で押さないと口腔内に入らないため、食べにくいという訴えを伴います。
患者の中には、口の中に空気を保持できず、必要な圧力の空気の流れを作り出すことができないため、いくつかの音、特に唇の音を発音するのが難しいと訴える人もいます。
場合によっては、患側に口角炎が現れることがあります。また、顎、鼻、耳介の二次的な変形が起こることもあります。
客観的には、顔面の患側半分に、多かれ少なかれ顕著な無表情が認められます。顔面神経の全枝が完全に損傷しているため、口角が下がり、鼻唇溝が滑らかになり、頬が厚くなり、垂れ下がり、青白く、下眼瞼と眉毛が下がり、額の横じわが滑らかになり(患側)、鼻翼がわずかに下方にずれ、鼻孔が平坦になり、鼻先が健側へずれています。
小児期に顔面筋麻痺が発生した場合、成人期には歯や顎の変形が片側性前歯突出(側顎変形症)として観察され、開咬を伴うことがあります。これは、麻痺側と健側の両方の頬と唇が、成長・発達中の顎に不均等に圧力をかけることで説明されます。さらに、咀嚼は主に健側を犠牲にして行われるため、下顎の成長がより激しくなり、側方偏位が起こります。
麻痺側の眼瞼裂は安静時でも大きく開きます。これは下眼瞼が下がって強膜の広い帯が角膜の下に露出しているためです。時には眼瞼が急激に外反し、皮膚がティッシュペーパーの厚さまで薄くなることもありますが、これは眼輪筋の萎縮と機能不全、および下眼瞼領域の栄養障害によって説明されます。
上眼瞼の自由縁は、動眼神経に支配され、上眼瞼の中央3分の1に付着する、上眼瞼を持ち上げる健常筋の牽引の結果、通常の弓状ではなく、アーチ状になることがあります。同じ理由から、上眼瞼の厚さは変化しません。
麻痺側の眉毛が下がるため、患者は不機嫌で孤立した印象を与え、上方の視野が制限されます。
顔面筋麻痺の場合、ベル症状には 3 つの種類があります。
- 眼球が上方かつわずかに外側に偏向する(最も一般的)
- 眼球が上方かつ大きく外側に偏向する。
- 眼球は、上向きと内向き、内向きのみ、外向きのみ、上向きに振れてから振り子のように振動、非常にゆっくりと外向きまたは内向きのいずれかに偏向します。
ME Yagizarov によれば、説明したベル症状の多様性は、強眼瞼縫合術の方法を選択する際に重要です。
健康な顔面では、顔面筋の緊張が通常いくらか亢進しています。その結果、笑ったり、笑ったり、食事をしたりすると、健康な顔面に対する歪みの程度が増し、顔が大きく歪んでしまいます。これは患者の精神状態と感情状態に深刻な影響を与え、患者はできるだけ笑ったり笑ったりしないように努め、笑うときは恥ずかしそうに手のひらで顔を覆ったり、顔を背けたりして、相手に病的な顔面を見せないようにします。
顔面筋麻痺の客観的な局所的および全身的状態(特に精神的)の重症度は、病気の持続期間、鼻、顎、耳介の部分における追加の悪化変形の存在、および三叉神経の運動根によって支配される咀嚼筋の萎縮および麻痺現象によって決まります。
顔面筋麻痺の診断
耳下腺領域の手術に関連する顔面対称性障害の重症度を評価するために、AA Timofeev と IB Kindras (1996) は、非対称係数 (K) の概念を導入しました。これは、「歯を露出させたときの緊張状態における口のラインの長さに対する口のラインの長さの中心の変位量の比」です。
筋電図検査および従来の電気診断法によって、大多数の患者において神経筋装置の電気活動に顕著な非対称性が認められることが明らかになっています。すなわち、患側では生体電気的活動が完全に停止しているのに対し、健側では過剰な電気活動が認められます。患側筋の電気興奮性は、全く測定されないか、60~75~90mV(正常値は30~40mV)に低下します。また、検査対象の患側筋のクロナキシーも2~3倍低下します。
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顔面筋麻痺の治療
顔面筋麻痺の治療に使用される外科的治療法は、3 つのグループに分けられます。
- I - 顔面非対称を静的または動的に矯正する手術。
- II - ある程度、顔面の麻痺側の収縮機能を回復させる手術。
- III - 変形した下顎の手術(片側性前歯の除去)。
最初のグループの(修正)操作には次のものが含まれます。
- 思春期の頬骨弓まで静的に吊り下げるか引き上げ、口角の反対方向に混ぜるさまざまな方法(大腿筋膜、青銅線、塩化鉄を含浸させた太い絹糸、複数の絹糸、ポリアミド糸、またはラヴサンメッシュストリップなど)。
- 例えば、ラヴサン糸を使用して、口角から鉤状突起までの垂れ下がった組織の動的懸垂。
- 局所的な形成外科手術では、顔の余分な伸びてたるんだ皮膚の切除、広がった目の隙間の狭小化、ヤギザロフ法を使用した強膜縫合、口角の垂れ下がりを上に移動させることなどが行われます。
- 健側顔面筋の機能を弱めることを目的とした、健側顔面神経の枝を切断するか、健側顔面筋の個々の機能を遮断する(筋を切断した後、筋腹の一部を切除する)ことで、健側顔面筋の矯正手術が行われます。
2 番目のグループには次の操作が含まれます。
- 麻痺側の筋肉形成手術:
- 咬筋から脚の皮弁を切り取り、麻痺した口角に固定する(PV Naumov によると)。
- 実際の咬筋から採取した皮弁を麻痺した顔面の様々な筋肉と縫合することによる筋肉の「神経化」。
- 筋肉の「神経化」、大腿筋膜のストリップで口角を引き締めることで補完されます。
- MV Mukhin法による筋形成術
- MV Mukhin - B. Ya. Bulatovskayaの方法による筋形成術および眼瞼形成術。
- MV Mukhin-Yu. I. Vernadsky法による一段階筋移植皮膚形成術。
- 舌下神経を顔面筋に移植する手術。
- 顔面神経の手術:減圧術、神経剥離術(瘢痕からの神経の解放)、遊離神経移植。
- 顔面神経の中心部分を舌下神経、副神経、または横隔膜神経と縫合します。
第三グループの手術は、顎変形の有無に基づいて治療計画が立てられます。骨形成手術も第三グループに属しますが、必要に応じて下顎の矯正を優先します。その場合、骨変形の性質と程度を考慮する必要があります。
側顎症が開咬と組み合わされている場合、下顎体のくさび形の断片を切除する形で両側骨切り術を行う必要があります。
開咬を伴わない側方形成不全症の場合、通常は長くなる健側関節突起の基部において線状骨切り術が適応となります。骨切り術は、顎枝の小骨片の切除と併せて行われます。骨形成術後2.5~3ヶ月で、口角、頬、眼瞼領域の軟部組織の変形が解消されます。最後に、額の手術を行います。
MV Mukhin - Yuによる筋外皮形成術。 I. ベルナツキー
咀嚼筋の機能能力が維持される場合、以下の矯正技術が使用されます:筋肉形成手術(MV Mukhin によれば動的サスペンション)と組織移植術(頬骨への静的サスペンション(Yu. I. Vernadsky によれば)または鉤状突起への動的サスペンション(ME Yagizarov によれば))の組み合わせ。
同時に、側頭葉と耳下腺領域、および鼻唇溝領域の余分な皮膚と皮下組織の切除が行われます(Yu. I. Vernadsky または ME Yagizarov による皮膚形成術)。
MV Mukhin-Yu. I. Vernadsky による Myoexplantodermatoplasty は、上記のすべての矯正要素を組み合わせた 1 段階の手術です。
手術手技:患側の鼻唇溝の領域に、皮膚と皮下組織を3~4cmの線状に切開します。患側の顔面組織が著しく伸張している場合は、両端で収束し、中央で1~1.5cmの間隔を空けて2つの切開を行います。切開部の間から皮膚と皮下組織を切除し、口輪筋の角付近を創から露出させます。
麻痺した上唇と下唇の半分に、メスの先端で皮膚を水平に3~4箇所穿刺します。穿刺間隔は1.5cmです。これらの穿刺を通して、ポリアミド糸(直径0.5mm)で唇を水平に数回縫合します。ポリアミド糸の両端は、鼻唇溝の領域にある創傷部に留置します。その後、細いポリアミド糸(直径0.15mm)で穿刺創を1針縫合します。
耳下腺、側頭葉、耳介の裏側に、しわを滑らかにしたり頬のたるみを引き締めたりする通常の美容手術と同様に、2つの皮膚切開を入れ、両端で収束させます。これらの切開の間の皮膚を切除します。頬骨弓を露出させ、完全に切除します(MV Mukhin法による)。
鼻唇溝の創傷と頬骨弓の領域の間に皮下トンネルを作成し、唇縫合に使用したポリアミド糸の端を口角の創傷からこめかみの創傷まで通します。口角はこれらの糸の端で引き上げられ、結び目を作って頬骨弓の前方突出切開部に固定されます。この切開部には、その後の操作中に糸が誤って外れないように、バーで切り込みを入れます。このようにして、以前に下がっていた口角は、瞳孔線と水平線に沿って正常な高さに戻ります。
側頭筋を露出させ、そこから2枚の皮弁を切り出し、側頭骨から分離します(MV Mukhin法による)。前方皮弁は下眼瞼の皮下トンネルを通して眼輪筋の下部から鼻梁まで導き、後下方皮弁は皮膚トンネル(鼻唇溝まで)を通して口輪筋まで導きます。筋皮弁はそれぞれ、眉間筋膜と口輪筋(その角の領域)に猫糸で縫合します。直径0.15~0.2 mmのポリアミド糸で作った縫合糸を、鼻唇溝、こめかみ、耳介領域の皮膚の傷口に適用します。
Myoexplantodermatoplasty は、口角が正しい位置に設定されるだけでなく、移植された側頭筋フラップの活発な収縮により移動する能力も得られるため、静的効果だけでなく動的 (機能的筋肉) 効果も提供します。
口角をポリアミド糸で正常なレベルまで引き上げると、ずれた筋肉フラップが、伸びた状態ではなく、リラックスした状態で根付く機会が得られ、毎日弱くなる腸線縫合糸が破裂するリスクや、フラップの端が上方および外方にずれるリスクがなくなります。
通常の包帯に加えて、口角と頬の角を、過剰矯正状態で(Yu. V. Chuprina の方法に従って)幅広の粘着テープで(3 〜 4 週間)固定する必要があります。
患者には安静が指示され、喫煙と会話は禁止されます。ピューレ状の食品のみを摂取することが推奨されます。
手術が正しく行われ、一次治癒が認められた場合、移植された筋弁の最初の収縮は術後4日から19日の間に現れます。手術に必要な条件は、筋弁を側頭骨鱗状部から慎重に剥離すること、筋弁が十分に固定される皮下トンネルを形成すること、そして筋弁の端部を弛緩状態で固定することです。
残念ながら、PV Naumovら(1989)による電子顕微鏡を用いた実験で明らかになったように、移植された筋皮弁には、程度の差はあれ、徐々に退行性変化が進行します。そのため、手術後できるだけ早く、筋皮弁の血液循環と収縮機能を刺激する必要があります。
縫合糸が除去された後(通常 10 日目以降)に移植された筋肉皮弁の収縮能力を刺激するために、筋力運動(皮弁の自発的収縮)と電気刺激、ジバゾール、チアミンが処方されます。
鏡の前で訓練することで、患者は移植した皮弁の収縮と健側の顔面筋のバランスをとることを学びます。必要に応じて、口腔内で大頬骨筋の腹筋と健側の笑筋を交差させるなどの追加介入を行う必要があります(笑った際に口角が移動する強さのバランスをとるため)。
OE Malevich と VM Kulagin (1989) によると、移植された筋肉の電気刺激 (Amplipulse-ZT 装置を使用した正弦波変調電流による双極性経皮法) の手順で筋力運動を補足すると、手術後 5 ~ 7 日で治療を開始でき、健康な側と手術された側の顔面筋に同時に作用して、より高い治療機能結果が得られます。
筋外植皮形成術により、口角の垂れ下がりの静的吊り下げ、活動性筋皮弁の移植、余分な(伸びた)皮膚と皮下組織の除去という 3 つの問題を同時に解決できます。
手術技術が比較的簡単なため、あらゆる顎顔面科での手術に推奨できます。
麻痺が口角に絡み合った顔面筋群のみに及び、前頭筋や眼輪筋が麻痺していない場合には、PV Naumov 法を用いて側頭筋ではなく咬筋そのものから筋弁を切除したり、(Burian 法を用いて)下顎枝の鉤状突起を切除し、そこにポリアミド糸を固定して口角を外側上方に引っ張る方法もあります。
MV Mukhinによる筋形成術 - ME ヤギザロフ
上記とは異なり、軟部組織は頬骨弓からではなく、下顎の鉤状突起から吊り下げられます。MV Mukhin 氏によれば、手術はまず筋弁を切り取って頬骨弓を切除することから始まります。次に、ME Yagizarov 氏によれば、鼻唇溝の領域で皮膚弁を切除します。2 つの創傷の間に皮下トンネルを作成し、そのトンネルに 4 本の Lavsan 糸を前方から後方、上方に通します。これらの糸の下端は口角の組織に固定され、上端は鉤状突起に巻き付けられます。糸の結び目を作った後、筋弁を皮下トンネルに上から下、前方に通し、その端を口輪筋に縫合します。
MV Mukhin に従って筋形成術を行う際、B. Ya. Bulatovskaya の提案によれば、側頭筋の前部から切り取った上前皮弁を 2 つに分割し、1 つを上眼瞼の皮下トンネルに、もう 1 つを下眼瞼の皮下トンネルに挿入することが可能です。 筋皮弁のこれらの 2 つの部分を目頭に持ってきて、そこで縫合します。 同時に、同種軟骨または異種軟骨(深冷保存またはアルコール固定)を使用して上眼瞼に重しをし、薄いプレートまたは粉砕した状態で、リボルバー注射器を使用して、伝導された筋皮弁の下の上眼瞼の軟部組織に、目頭に近い位置に挿入します。側頭領域の筋皮弁を採取した部位の軟部組織の陥没については、手術の最後に軟骨形成術または骨形成術によって除去されます。
口角単独吊り下げ
顔面筋の麻痺に加えて三叉神経の麻痺(咀嚼筋の萎縮を伴う)がある場合、または患者の高齢と全身状態により手術の筋形成コンポーネントを実行できない場合は、Yu. I. Vernadsky の方法による静的懸濁および皮膚形成術(上記参照)、または ME Yagizarov による動的懸濁および皮膚形成術に限定することが可能です。
単独で適用される運動懸濁液には、次の利点があります。
- 口角部分の可動性が向上します)
- 糸の 2 つの取り付け点 (口角 - 鉤状突起) 間の距離は変化しないため、吊り下げ糸に過負荷がかかり、口角領域の組織が急速に切断されることが回避されます。c) 鉤状突起へのアクセスは 1 つの傷で実現されます。
この創から鉤状突起まで鈍的にトンネルを作り、デシャン結紮針を内側から外側(下顎切痕を通して)に通し、そこに太い(No.3)ラヴサン糸を半分に折り、ループ状に通します。口角、両唇、鼻中隔、顎の組織を糸の先端に吊り下げることで、顔面のずれた部分を均一に引き締めることができます。
静的懸垂と動的懸垂のいずれの場合でも、健側(通常は頬骨筋と筋群)の筋切開(ミオトミー)と併用する必要があることに留意してください。これにより、プラスチック糸の急速な切断を防ぎ、安静時および笑顔時の顔面左右対称性をより高めることができます。
Yu. I. Vernadsky の方法によるポリアミド糸を使用した独立した静的懸濁法の利点は、鼻唇溝領域の比較的小さな切開でも実行できるため、患者への外傷が最小限に抑えられることです。
麻痺性(単独)兎眼は、側頭筋からの筋皮弁の移植ではなく、ME Yagizarov 法による強眼瞼縫合術、下眼瞼にプラスチックインプラントを挿入して縫合、または ME Yagizarov が改良した Grignon、Chowerd、Benoist 法による下眼瞼「シェル」の作成によって最もよく除去されます。
強膜眼瞼縫合術
強膜眼瞼縫合術、つまり下眼瞼を強膜に固定する手術は、前述のベル現象、特に目を閉じた際に眼球が上方に移動するという特徴を利用しています。眼球に固定された下眼瞼は眼球と共に動き、上眼瞼とぴったりと閉じます。そして、目を開けると下がってきます。
ME Yagizarov によれば、強眼瞼縫合術はベル現象の変異型 I にのみ適応されます。
手術法:下眼瞼の中央3分の1と強膜において、角膜下の角膜輪部領域から半月状の結膜弁(角膜の直径よりわずかに長い)を切除し、強膜を露出させることで、対称的な三日月形の創面を形成します。
そこで、下眼瞼結膜を切除し、創面を眼瞼縁にできるだけ近づけます。上強膜に00番または000番のカットグット糸を3本刺入します。上強膜を通過した糸の先端を下眼瞼の創面から出します。
強膜上の結膜創傷の縁を下眼瞼の創傷の縁に縫合します。眼瞼皮膚に小さな切開を加え、強膜上縫合糸を挿入します。術後、軽圧の両眼包帯を装着します。
術後は、健康な目の中央に透明な部分が1つ付いた眼鏡を使用して眼球を固定し、手術した目に7〜10日間包帯を巻きます。
「シェル」を導入した下眼瞼吊り上げ(MEヤギザロフによる改良)
鎌状のプラスチックインプラントをまぶたの厚みに挿入します。このインプラントは、事前に型取りされたワックステンプレートを用いて慎重に装着し、手術前に準備されます。インプラントの最も高い部分は内部のポールで、涙液湖領域を狭めるのに役立ちます。
インプラントは、細いラヴサン糸を用いて、眼窩外縁の骨膜と眼瞼の内側交連に、ある程度の過矯正を伴って吊り下げられます。その結果、第一に、下眼瞼を全長にわたって均一に引き上げることが可能となり、この点が他の糸やストリップによる吊り下げ方法と大きく異なります。第二に、薄くなった眼瞼に挿入されたインプラントは、美容上の外観を改善し、眼球への密着性を高めます。
MEヤギザロフによる眉毛と眉毛領域の修正
手術は、太いラヴサン糸(No.2-3)を用いて眉毛領域の皮下組織を縫合し、別の糸(No.3-4)を用いて頭皮領域の腱膜と骨膜まで引き上げることで行います。糸を通す際に、額の溝(シワ)に相当する皮膚領域をより浅く捉えます。これにより、眼窩上部の左右対称性が生まれます。
眉毛全体を(個々の部分だけでなく)均一にリフトアップする必要がある場合は、まず眉毛の形状に合わせて湾曲させた薄くて密度の高いプラスチック製のインプラントを眉毛の厚みに固定することをお勧めします。インプラントは、別の糸で腱膜まで引き伸ばされます。
EG Krivolutskayaら(1991)による実験的・臨床的研究は、顔面神経幹を温存しつつ、損傷した個々の枝を修復することを目指しており、実用上非常に興味深いものです。耳下腺腫瘍の切除にあたり、著者らは腫瘍膜と密接な結合を持つ顔面神経枝の一部を切除しました。損傷枝の遠位端を同じ神経の健常枝に「端側」縫合する手法を用いることで、著者らは患者の70%で完全成功、20%で部分成功を達成しました。
Ts. M. Shurgai、A.I. Nerobeevら(1991年、1995年)による、顔面神経交叉移植および筋の神経血管化(15例)の適応と方法に関する報告は非常に興味深い。著者らは、移植対象として腓腹神経を優先し、不可逆性麻痺のすべての症例において顔面神経交叉移植を実施すべきであると考えている。また、この手術後に機能的な運動が全く得られない場合は、萎縮した顔面筋を置換するために神経血管化筋の自由移植を行うべきであると考えている。顔面麻痺に対するこの治療法は有望ではあるものの、さらなる改善が必要であるという点については、著者らの見解に同意せざるを得ない。