顔面過運動症

[1], [2], [3], [4]

有機過運動症

[5], [6], [7], [8]

顔面筋の主な関与を伴う多動性症候群

[9], [10], [11]

顔面痙攣

以下の眼瞼痙攣の形態が区別されます：

• 一次：眼瞼痙攣口顎ジストニア症候群（顔面痙攣、メザ症候群、ブリューゲル症候群）。
• 続発性 - 器質性脳疾患（パーキンソン病、進行性核上性麻痺、多発性全身性萎縮症、多発性硬化症、ジストニア＋症候群）、血管系、炎症性、代謝性および中毒性（神経弛緩薬を含む）の神経系病変。
• 眼科的な理由による。
• 他の形態（顔面半痙攣、顔面合同、痛みを伴うチックおよび他の「末梢性」形態）。

原発性（ディストニック）眼瞼痙攣が顔面痙攣画像に観察される。顔面痙攣は、特発性（原発性）ジストニアの一種であり、さまざまな名前で文献に記載されています：メサ痙攣、ブリューゲル症候群、眼瞼痙攣症候群 - 口顎ジストニア、頭蓋ジストニア。女性は男性より3倍頻繁に落ちます。

概して、この疾患は眼瞼痙攣から始まり、そのような場合には眼瞼痙攣症候群を伴う限局性ジストニアについて話しています。通常、数年後に口の筋肉のジストニアが加わります。後者は口顎ジストニアと呼ばれ、全体の症候群は眼瞼痙攣を伴う分節性ジストニアおよび口顎ジストニアと呼ばれます。しかしながら、眼瞼痙攣の出現と顎顎ジストニアの発症との間の時間間隔は時々何年にもわたり（20年以上まで）、したがって多くの患者は単純に一般痙攣の段階まで生きていない。この点に関して、この眼瞼痙攣症候群は、合法的には病期としても顔面痙攣の一形態としてもとらえることができる。孤立性眼瞼痙攣は、本態性眼瞼痙攣とも呼ばれます。

それほど多くはありませんが、この病気は顔の下半分から始まります（「下ブリューゲル症候群」）。概して、ブリューゲル症候群のデビューのこの変種では、顔面におけるジストニアのさらなる一般化はない、すなわち眼瞼痙攣は顎顎ジストニアに加わらず、そしてこの疾患のその後のすべての段階でこの症候群は依然として焦点が合っている。

顔面痙攣は、生後5〜6年間で最も頻繁に発生します。ごくまれに、この病気が小児期に発症する。典型的な場合には、疾患はいくらか増加した明滅で始まり、それはその後のしゃがみ運動を伴う眼の輪状筋の強直性けいれんの出現と共に徐々に頻繁になる（眼瞼痙攣）。症例の約20％の疾患の発症時に、眼瞼痙攣は片側性または明らかに非対称性である。ごくまれに、眼瞼痙攣は長年の観察で安定した一方的なままです。後者の場合、ブリューゲル症候群と顔面痙攣の鑑別診断が適切になる。これらの疾患における眼瞼痙攣自体の運動パターンは異なるが、鑑別診断におけるより信頼性が高く単純な技術は、運動過多の動力学の分析である。

徐々に始まって、顔面痙攣は2 - 3年の期間にわたって非常にゆっくり進行します、その後、それは安定した流れを得ます。時折、患者の約10％で、それほど長くない寛解が可能ではありません。

重度の眼瞼痙攣は、非常に激しいねじ込みによって現れ、顔面紅潮、呼吸困難、緊張および手の動きを伴うことがあり、これは、眼瞼痙攣を克服するための患者による失敗した試みを示す。眼瞼痙攣は、（特に疾患の初期段階における）矯正的な身振りおよび大きな多様性を特徴とする逆説的な運動を特徴とする。多くの場合、眼瞼痙攣は、口頭での活動（喫煙、キャンディーの吸い取り、種を食べる、表情豊かな会話など）、感情的な活動化（医師の診察中など）、夜間の睡眠、アルコール飲酒、暗闇の中で止まります。片目を閉じるとき、特に両目を閉じるとき

眼瞼痙攣は顕著なストレス作用を持ち、そして病気が進行するにつれて、日常生活の中であなたの視力を使うことができないために深刻な不適応を引き起こします。これは顕著な感情的な個人的なそしてdisomnicな無秩序を伴う。重度の眼瞼痙攣を有する患者の3分の2は、それ自体無傷の視覚機能を使用できないため、「機能的に盲目」になります。

眼瞼痙攣は、他のすべての失調症の運動亢進症と同様に、姿勢神経支配の特殊性に依存しています。眼瞼痙攣が止まる眼球の位置を見つけることは、ほとんどの場合可能です。それは通常、追跡運動中に眼球が極端に外転すると減少または完全に消えます。患者は、両目をした年齢（筆記、洗濯、編み物、話し、そして両目を使った移動）で安心を祝います。運動過剰はしばしば座位で減少し、一般に腹臥位で鎮静しますが、これはあらゆる形態のジストニアで様々な程度に典型的です。眼瞼痙攣に対する最大の誘発効果は、外に自然の日光があることです。

記載されている現象は、ディストニックハイパーキネシスの臨床診断の要である。それらの価値は、患者において上述したいくつかの特徴的な症状の識別と共に増加する。

眼瞼痙攣の鑑別診断は、眼瞼痙攣の上記の一次形態および二次形態の輪の中で行われるべきである。このリストは、まぶたの痙攣を区別することが時々必要であるまぶたの失行症症候群で補足されるべきです。しかし、まぶたの開放と眼瞼痙攣の失行症が同じ患者に共存することが多いことを忘れてはなりません。

様々な器質性脳疾患（パーキンソン病、進行性核上性麻痺、多発性全身性萎縮症、多発性硬化症、ジストニア＋症候群、血管性、炎症性、代謝性および神経毒性、神経系病変を含む）の写真で観察される続発性眼瞼痙攣）難治性眼瞼痙攣のすべての臨床的特徴を持ち、最初に、典型的な動特性のために認識される（矯正）ジェスチャーと逆説キネシス、夜間睡眠の影響、アルコールは、視覚的な変化は、マニフェスト疾患は、上記の付随神経症状によって、第二に、らafferentation）と。

眼科的原因による眼瞼痙攣がめったに診断困難を引き起こすことはありません。これらの眼の疾患（結膜炎、角膜炎）は通常痛みを伴い、そのような患者はすぐに眼に入ります。眼瞼痙攣自体は、難治性眼瞼痙攣の上記の特性のいずれも保有していない。これは、他の「末梢型」の眼瞼痙攣にも適用されます（たとえば、半痙攣）。

[12], [13], [14], [15], [16]

口腔過運動症

以下の形態の口腔過運動症が区別されます。

• 遅発性ジスキネジア
• その他の薬物誘発経口過運動症（獣医、経口避妊薬、その他の薬物）、
• 高齢者の自発的口腔顔面ジスキネジア
• その他の形態（「下部」ブリューゲル症候群、「ギャロッピング」舌症候群、「ウサギ」症候群、ブラキシズム、「舌」てんかん、ミオキミ語など）。

遅発性（遅発性）ジスキネジアは医原性、治癒力の弱い、非常に一般的な疾患であり、これはさまざまな専門分野の医師の医療行為における広範な神経弛緩薬の直接の結果である。遅発性ジスキネジアの激しい動きは、通常、顔や舌の筋肉から始まります。病理学的運動の三つ組が最も特徴的である：いわゆる頬 - 舌 - 咀嚼（bukko-lingvo-masticator）症候群。

それほど一般的ではありませんが、体幹や四肢の筋肉が運動過剰に関与しています。

通常、目立たない舌の動きと口腔周囲領域の運動不安の形で目立つ。より重度の症例では、不規則であるがほぼ一定の舌、唇および下顎の動きがはっきりと見える。これらの動きはしばしば舐めたり、吸ったり、噛んだり噛んだり、噛んだり、噛んだり、膝を叩いたりする動き、時には唇のしぶき音、呼吸、うめき声、喘ぎ声、うめき声、その他の無言の発声といった運動の自動化の形をとります。主に顔の下半分にある、より複雑なぎざぎざと同様に、回転して突き出ている舌によって特徴付けられます。これらのジスキネジアは通常短期間のうちに任意に抑制することができます。例えば、経口過運動症は、患者が噛む、飲み込む、または話す間に食物を口に持ってくると停止する。時には口腔運動亢進の背景に軽い低血糖が検出されます。四肢では、ジスキネジアは遠位領域（「ピアノを弾く指」）に優先的に影響を及ぼし、時に片側からしか観察できないことがあります。

遅発性ジスキネジアの鑑別診断は、とりわけ、いわゆる自発的口腔顔面ジスキネジアの高齢者の排除、常同症、および神経性疾患および体性疾患における口腔過運動症を必要とする。自発的口腔顔面ジスキネジアの臨床症状は遅発性ジスキネジアの症状と完全に同一であり、これは疑いなくそれらの病因メカニズムの共通性を示している。この場合、神経弛緩薬は最も重要な危険因子の役割を果たし、それはあらゆる年齢のジスキネジアに対する感受性を特定することを可能にします。

遅発性ジスキネジアの診断基準は次のとおりです。

1. その症状は、神経弛緩薬の用量を減らすか、またはそれらを中止した後に顕著になります。
2. 同じ症状は、神経弛緩薬治療の再開または後者の用量の増加と共に減少または消失する。
3. 抗コリン薬は、原則として、そのような患者を助けず、しばしば遅発性ジスキネジアの症状を悪化させます。

遅発性ジスキネジアの臨床症状における疾患のすべての段階で、この言語は積極的な役割を果たします。患者は通常、舌を口から30秒間突き出したままにすることはできません。

抗精神病薬の中止は、患者の状態の悪化および新しい運動障害性症状の出現を招く可能性があります。いくつかの場合では、それらのキャンセルはジスキネジアの減少または消失をもたらす（時には一時的な運動過多の一時的な増幅の後）。これに関して、遅発性ジスキネジアは可逆的および不可逆的または持続的に分けられる。神経弛緩薬の中止後3ヵ月後の遅発性ジスキネジアの症状の存在は、持続性ジスキネジアの基準と見なすことができると考えられています。精神病の再発の危険性があるため、神経弛緩薬の中止の問題は厳密に個別に決定されるべきです。遅発性ジスキネジアの発症の素因となる多くの危険因子が確認されています：神経弛緩薬による治療期間、高齢、性別（女性はより頻繁に病気です）、抗コリン作用薬の長期使用、以前の器質性脳損傷、そして特定の遺伝的素因も想定されます。

遅発性ジスキネジアは、成熟した年齢や老いた年齢で発症することがよくありますが、若い頃や子供の頃でさえ起こります。臨床像に加えて、重要な診断因子はジスキネジアの出現と抗精神病薬の使用との間の関係の同定である。高齢者の自発的口腔顔面ジスキネジア（高齢の口腔咀嚼症候群、自発的口腔顔面ジスキネジア）は、神経弛緩薬を受けていない高齢者（通常70歳以上）にのみ現れます。高齢者の自発的口腔ジスキネジーが高い割合（最大50％以上）で本態性振戦と組み合わされていることが観察されています。

遅発性ジスキネジアの鑑別診断はまた、口腔領域における別の神経弛緩現象 - ウサギ症候群でも実施されるべきである。後者は、時には咀嚼筋（下顎の振戦）を伴う、口周筋の律動性振戦、主に上唇に現れ、頻度は毎秒約5回です。言語は通常、運動過剰には関与していません。外部的には、激しい動きはうさぎの口の動きに似ています。この症候群は長期の神経弛緩薬治療の背景でも発症しますが、遅発性ジスキネジアとは異なり、抗コリン作用治療に反応します。

病気のデビューでは、高齢者の遅発性ジスキネジアと自発的口腔ジスキネジアは、時にはハンチントン舞踏病の始まりと区別する必要があります。

重症の場合、遅発性ジスキネジーは全身性舞踏運動によって現れますが、それほど一般的ではありませんが、弾道投球、ディストニック痙攣および姿勢によって現れます。これらの症例では、より広範囲の疾患（ハンチントン舞踏病、神経アカントサイトーシス、甲状腺機能亢進症、全身性エリテマトーデス、その他の舞踏病）との鑑別診断が必要です。

他の薬物誘発性または毒性形態の経口過運動症（特にセルカル、経口避妊薬、アルコールを使用する場合）もあり、それらは臨床症状においてジストニック過運動症の特徴であるが、本質的に発作性（一過性）であることが多い。

他の形態の口腔過運動症としては、非常にまれな症候群が挙げられます：「低」ブリューゲル症候群（口顎ジストニア）、「ギャロッピング」症候群、すでに「ラビット」症候群、ブラキシズムなど。

顎関節ジストニア（または「下部ブリューゲル症候群」）は、それがブリューゲル症候群の最初の主な症状である場合には診断が困難です。それが眼瞼痙攣と組み合わされるならば、診断は通常困難を引き起こさない。顎関節ジストニアは、口極の筋肉だけでなく、舌の筋肉、口の横隔膜、頬、咀嚼、首、さらには呼吸筋までの運動亢進への関与によって特徴付けられる。首の筋肉の関与は、斜頸の症状を伴うことがあります。さらに、そのような患者の顔面、さらには体幹や四肢の動きさえも病的ではありません。それらは完全に恣意的であり、筋肉のけいれんに対抗するための患者の積極的な試みを反映しています。

顎関節ジストニアはさまざまな症状を特徴としています。典型的な場合では、それは3つの有名なオプションのうちの1つの形式を取ります：

1. 筋肉のけいれんが口を覆い、顎を噛み締めます（ディストニックトリスム）。
2. 口を開く筋肉のけいれん（有名なブリューゲルの写真に描かれている古典的な版）
3. 下顎の横ぎくしゃくした動き、歯ぎしり、さらには咀嚼筋の肥大を伴う持続性の三叉神経痛。

低いバージョンのブリューゲル症候群は、しばしば嚥下、咀嚼および調音（痙性発声障害および嚥下障害）の困難を伴う。

顎顎ジストニアの診断は、他のジストニック症候群の診断と同じ原理に基づいています。主に運動過多症の動態の分析（姿勢負荷、時刻、アルコールの影響、矯正的なジェスチャー、逆説的な運動など）。他のジストニック症候群は、ブリューゲル症候群では、患者の30〜80％の体の他の部分（顔の外側）に発生します。

適合度の低い義歯が口腔内で過度の運動活動を引き起こすことがよくあります。この症候群は、神経反応を起こしやすい40〜50歳の女性でより一般的です。

一時的な舌の反復運動（「舌側てんかん」）は、てんかんのある子供（睡眠中を含む；頭蓋脳損傷後の患者（脳波に変化なし））に未治療（1秒に3回）の収縮および根元の突起の形で現れる舌（「ギャロッピング舌症候群」）、または口からのそれのリズミカルな排出（一種のミオクローヌス）、好ましい経過と転帰。

電気的損傷後の舌ジストニア症候群が報告されている。放射線治療後のミオキミイ語

歯ぎしりは、口腔内でよく見られるもう1つの多動です。歯ぎしりは健康な人々（全人口の6〜20％）に見られ、睡眠中の四肢の周期的運動、睡眠時無呼吸、てんかんなどの症状とよく組み合わされています。遅発性ジスキネジア、統合失調症、精神遅滞、心的外傷後ストレス障害。覚醒時の外見的に類似した現象は、通常、三叉主義として記述されます。

[17], [18]

顔面痙攣

顔面半痙攣は、その診断を容易にするステレオタイプの臨床症状によって特徴付けられる。

以下の形態の顔面痙攣が区別される。

• 特発性（プライマリ）。
• 二次性（回旋状動脈による顔面神経の圧迫、腫瘍による頻度の減少、その他の原因による頻度の減少）。

顔面半痙攣の多動は発作性です。発作は一連の短い素早いけいれんで構成され、目の輪状筋肉で最も顕著に現れます。互いに重なり合って緊張性痙攣を起こし、患者には混同しがたい特徴的な表情を与えます。同時に、時々（顕著なけいれんを伴って）鼻の先端がけいれんに向かって外れ、頬や口の角が上向きに引き上げられたり、あごの筋肉や軟骨が収縮することがよくあります。発作中に注意深く検査すると、顕著な強壮剤成分を有する大きな束縛およびミオクローヌスが見られる。発作間期には、患部の顔面の半分に筋肉の緊張が高まるという症状が現れます。それは、鼻唇の隆起と深い唇の折れ、顔の同側の唇、鼻、あごの筋肉のわずかな短縮です。逆説的に、同時に、同じ側の顔面神経機能不全の無症候性の徴候が明らかにされている（微笑みによる口の角度のより小さな遅れ、任意の目を閉じた「まつ毛」の症状）。発作は通常、数秒から1〜3分続きます。日中は何百もの攻撃があります。他の顔面の運動亢進症（チック症、顔面の傍観症）とは異なり、顔面半痙攣の患者は決して運動亢進症を示すことができないことに注意することが重要です。それは意欲的なコントロールに従順ではなく、是正的な仕草や逆説的な運動を伴わない。他の多くの形態、脳の機能状態への過運動の依存性よりも依存性は少ないです。恣意的な詮索は時々運動過剰症を誘発する。最も重要なのは、精神的ストレスの状態で、運動発作の増加につながりますが、安静時には消えますが、長くはありません。運動過多のない期間は通常数分以内です。睡眠中、運動過剰は維持されますが、発生頻度ははるかに少なく、夜間のポリグラフ研究では客観化されています。

患者の90％以上で、運動過剰は眼の輪状筋で始まり、ほとんどの場合下眼瞼の筋肉で起こります。向こう数ヶ月または数年（通常1〜3年）の間に、顔面神経によって支配される他の筋肉（最大でStapedius）が関与し、それは患者が痙攣中に耳に感じる特有の音につながります。 。将来的には、多動症候群の特定の安定化があります。自発的な回復は起こりません。顔面半痙攣の臨床像の不可欠な部分は、70〜90％の症例で起こる特徴的な症候群環境である：動脈性高血圧症（通常、患者は容易に耐えられる）、混合性の中等度頭痛症候群（緊張性頭痛、血管性頭痛）。 。まれであるが臨床的に重要な症候群は三叉神経痛であり、これは、文献によれば、顔面半痙攣を有する患者の約５％に起こる。両側性顔面半痙攣のまれな症例が記載されています。顔の裏側は通常、数ヶ月または数年後（最大15年）に関与します。この場合、顔の左右の過運動症のエピソードは同期しません。

半痙攣の側では、概して、無症状の、しかしむしろ明らかな持続性の（背景の）軽い神経の持続性の症状（VII）神経機能不全が検出される。

主に不安および不安鬱の性質の情緒障害は、自殺念慮および行動を伴う重度のうつ病までの不適応精神病理学的障害のいくつかの症例では、発達とともに悪化する傾向がある。

顔面半痙攣のほとんどの症例は特発性であるが、これらの患者は症状型の半痙攣（脳幹を出るときの顔面神経の圧迫病変）を除外するために慎重に検査される必要がある。別の片側性の顔面過運動 - 麻痺後拘縮を伴う顔面半痙攣の鑑別診断は、後者が顔面神経のニューロパチーの後に発症するので、特別な困難を引き起こさない。しかし、いわゆる一次性顔面拘縮があることを覚えておくべきであり、それは麻痺に先行していないが、それにもかかわらず、過運動と比較して、顔面神経の病変の頑強でない臨床徴候を伴う。この形態は、視床後部拘縮に典型的な顔における病理学的相乗作用を特徴とする。

顔面半痙攣のデビューでは、顔面ミオキニアと区別する必要があるかもしれません。これは、より頻繁に片側性症候群であり、口腔周囲または眼窩周囲局在の筋肉の小さな虫形の収縮によって現れる。発作性症状はそれほど典型的なものではなく、その徴候は事実上脳の機能状態とは無関係であり、この症候群の存在は常に脳幹の現在の器質性病変を示す（ほとんどの場合それは多発性硬化症または橋の腫瘍である）。

まれな顔面痙攣の症例では、顔面の上半分および下半分に片側眼瞼痙攣、さらには片側性ブリューゲル症候群の形で異型が現れる。形式的には、そのような多動は顔面の半分を含むので半痙攣のように見えるが、前者の場合、過運動はジストニアに特徴的な臨床的および動的徴候を有する - 第２の場合 - 顔面半痙攣の場合。

このような困難な症例における鑑別診断はまた、顎関節、破傷風、部分てんかん、多発性硬化症における強直性痙攣、片側性痙攣、破傷風、顔面ミオキエミ、ヒステリーを伴う唇痙攣の病理学でも推奨される。

時には顔のチックまたは心因性（古い用語では「ヒステリック」）過運動を区別し、顔面半痙攣の種類に従って進行することが必要な場合があります。とりわけ、顔面神経によって支配されている筋肉だけが顔面半痙攣の形成に関与していることを覚えておくと便利です。

重大な診断困難の場合には、夜間印刷は決定的な役割を果たすことができます。我々のデータによると、100％の症例で、顔面半痙攣が発作的な形態での発作性筋電図現象を明らかにしており、表在性段階で発生する高振幅（200μVを超える）夜間睡眠は不規則な期間と頻度のパックにまとめられている。発作は最大振幅で突然始まり、また突然終わります。これは運動過剰のEMG相関であり、顔面半痙攣に特異的である。

[19], [20], [21]

顔面運動亢進症は、より一般的な運動亢進症および他の神経学的症候群の背景に対して組み合わされるか、または発生します。

• 特発性チックとトゥレット症候群
• 全身性薬物ジスキネジア（1-ドーパ、抗うつ薬などの薬物）。
• 顔面のコレラ性運動過剰症（ハンチントン舞踏病、シデンガム、良性遺伝性舞踏病など）。
• 顔面ミオキミ（脳幹腫瘍、多発性硬化症など）。
• 顔の歯ごたえ
• てんかん性の顔面過運動症

多くの疾患において、顔面の運動亢進は、最も多様な起源の全身性運動過剰症候群の病期または構成要素にしかなり得ないことをもう一度強調する必要がある。そのため、特発性チック症、トゥレット病、ハンチントン舞踏病、またはシデゲナム舞踏病、一般的なけいれん、多くの薬物性ジスキネジア（例えば、ドーパミン製剤の治療に関連する）などがあります。最初は顔面ジスキネジアとしてしか現れません。同時に、全身性運動過剰症候群（ミオクローヌス、コレア、ディストニックまたはチコティック）の画像において顔面の運動亢進が直ちに検出される広範囲の疾患が知られている。これらの疾患の多くは、診断を非常に容易にする特徴的な神経学的症状および／または体性症状を伴う。

このグループには、てんかん性の顔面の運動亢進症（オペルキュラー症候群、顔面発作、凝視逸脱、「舌側」てんかんなど）も含まれます。この場合、鑑別診断は、その疾患のすべての臨床的およびパラクリニカルな徴候の文脈において実施されるべきである。

[22], [23]

顔面筋の参加とは関連しない、顔面の多動症候群

1. Okohlirnyジストニア（外観のジストニック偏差）。
2. 眼の筋肉の過剰な律動的活動の症候群：
   • オプソクロナス、
   • 「眼振」世紀
   • ボビング症候群
   • ディップ症候群、e）ピンポン視力症候群、
   • 解離した頭部の動きと視線の周期的な交互偏差
   • 周期的な交互眼振
   • けいれんを伴う周期性眼球運動麻痺、
   • 周期的な交互非対称偏差
   • 眼の上斜筋のミオコミア症候群、
   • デュアン症候群
3. 痙攣痙攣（トリズム）。半痙攣性けいれん。

臨床医は、この問題が重要であることから、このセクションに非顔面局在化の頭頸部領域に次の（IV）群の多動性症候群を含めることが適切であると考える。（加えて、これらの運動亢進症のいくつかはしばしば顔面ジスキネジアと組み合わされます）

眼球ジストニア（失調性視線逸脱）は、脳炎後のパーキンソニズムの特徴的な症状であり、神経弛緩性副作用（急性ジストニア）の初期の特徴的な徴候の1つです。眼球黄疸の危機は孤立したディストニック現象であるか、他のディストニック症候群（舌突出、眼瞼痙攣など）と組み合わされることがあります。注視方向の上方への逸脱（より少ない頻度で - 下方へ、さらにより少ない頻度で - 横方向への逸脱または斜めからの注視方向への逸脱）の攻撃は数分から数時間続く。

眼球運動筋の過剰な律動的活動の症候群。それらはいくつかの特徴的な現象を組み合わせています。オプソクローヌス - 全方向に一定のまたは周期的な混沌とした不規則なサッカード：眼球の異なる周波数、異なる振幅および異なるベクトルの動きがある（「ダンスアイ症候群」）。これはまれな症候群で、病因が異なる茎 - 小脳結合の器質性病変を示しています。文献に記載されているオプソクローヌスのほとんどの症例はウイルス性脳炎に関連しています。その他の原因：小脳の腫瘍または血管疾患、多発性硬化症、腫瘍随伴症候群。小児では、全症例の50％が神経芽細胞腫に関連しています。

「眼振世紀」 - まぶたの一連の速い、周期的な、上向きのけいれん的な動きによって現れるまれな現象。それは多くの疾患（多発性硬化症、腫瘍、頭蓋脳損傷、ミラーフィッシャー症候群、アルコール性脳症など）で説明されており、輻輳などの眼球運動や眼球を動かすときに引き起こされます。「眼振」は中脳タイヤへの損傷の兆候であると考えられています。

眼球の揺れは、時々「フロート運動」と呼ばれる特徴的な垂直方向の眼球運動によって表される。ほとんどの場合、眼球の左右に優しい、急速なたわみが観察され、その後元の位置に戻る。しかし下向きの動きよりも遅いペースで。この眼の「揺れ」は開いた目で観察され、そして目が閉じられている場合は通常存在しない。同時に水平注視の両側性麻痺があります。この症候群は、橋への両側性の損傷（橋の中の出血、神経膠腫、橋の外傷性損傷；しばしば「拘束された人」または昏睡状態の症候群に見られる）に特徴的である。閉塞性水頭症、代謝性脳症、および小脳血腫の圧迫に対して、非定型の水平方向の眼球運動によるボブ運動が報告されています。

ディッピングシンドローム（眼球陥没）は、ボビング症候群の反対です。この現象は、特徴的な垂直方向の眼球運動でも現れますが、反対のリズムでは、ゆっくりとした眼球運動が下方に観察され、それに続いて最低位置で遅れ、その後中央位置に急速に戻ります。このような眼球運動の周期は、毎分数回の頻度で観察される。眼球の持ち上げの最終段階では、水平方向の眼球運動を伴うことがあります。この症候群は局所的な意味はなく、低酸素（呼吸器疾患、一酸化炭素中毒、吊り下げ、てんかん重積症）中に発症することがよくあります。

まぶしいピンポン症候群（周期的な交互注視）は、昏睡状態の患者で観察され、極端な位置から別の位置への眼球のゆっくりとしたさまよう動きによって現れます。そのような反復的な周期的な水平方向のやさしい眼球運動は、比較的無傷の脳幹を伴う両側性半球病変（心臓発作）に関連している。

頭部の解離した動きによる注視の周期的な交互の逸脱は、頭部の逆方向の動きと組み合わされた、目の動きの周期的な擾乱の独特のまれな症候群です。各サイクルには3つのフェーズがあります。1）同時に頭を反対方向に回転させながら目を横に向けて1〜2分間持続させる。2）10〜15秒の「切り替え」の期間。その間、頭と目は元の正常な位置に戻ります。3）反対側の顔を回転させながら反対側に目をそっと移動させます。これも1〜2分続きます。それからサイクルは絶えず再び繰り返され、夢の中でだけ止まります。周期の間、注視麻痺は眼球偏位の方向と反対の方向に観察される。記載されたほとんどの場合において、後頭蓋窩の構造の非特異的関与が仮定されている。

周期的な交替性眼振は先天性または後天性であることがあり、また3つのフェーズで現れます。第一段階では、９０〜１００秒間繰り返すことが観察される。眼振の水平方向の振戦。眼球は一方向に「鼓動」します。5〜10秒の「中立」の第2段階。その間に眼振は存在しないか振り子のような眼振または眼振があり、第3段階も90〜100秒続き、その間に目は反対方向に「当たった」。患者が早い段階に目を向けようとすると、眼振はより粗くなります。この症候群は、おそらく前大脳レベルでの傍正中網状構造の両側性損傷に基づいている。

交互スキュー結露 斜め偏差またはHertwig-Magendiesche症候群（Hertwig-Magendiesche）は、核上に由来する眼の垂直方向の発散によって明らかにされる。発散度は一定のままであるか、または注視の方向に依存し得る。症候群は通常、脳幹の急性病変によって引き起こされます。時々この徴候は断続的である場合もあり、それからより高い目の側面の周期的な交替があります。この症候群は、発症前のレベルでの両側性損傷に関連しています（急性水頭症、腫瘍、脳卒中、および多発性硬化症が最も一般的な原因です）。

周期性眼球運動麻痺（周期性眼球運動痙攣および弛緩の現象）はまれな症候群であり、そこでは第三の（眼球運動）神経はその麻痺の段階とその機能を高める段階を交互にすることによって特徴付けられる。この症候群は先天性であるか、幼児期に発症します（ほとんどの場合、全部ではありません）。第一段階では、眼瞼下垂を伴う眼球運動（III）神経の完全またはほぼ完全な麻痺の写真が発生します。それから1分以内にそれは減少し、それから上眼瞼が収縮し（眼瞼収縮）、眼がわずかに収束し、そして調節痙攣が数ジオプター（最大10ジオプター）屈折を増加させることができる別の相が発達する。サイクルは数分の可変間隔で観察されます。これら2つのフェーズは、睡眠中と覚醒時の両方で周期的に繰り返されるサイクルを構成します。任意の目はそれらに影響を与えません。主張されている原因は、第三神経の損傷（先天性損傷、動脈瘤）後の異常な再生です。

上斜筋ミオキミア症候群は、単眼オシロプシーを伴う片眼球の急速な回旋振動（「物体が上下に飛び跳ねる」、「テレスクリーンフラッシュ」、「アイフラッタリング」）およびねじれ複視を特徴とする。テレビを見たり、正確な観察が必要な作品を読んだりするとき、これらの感覚は特に不快です。眼の上斜筋の機能亢進を明らかにする。病因は不明です。カルバマゼピンには優れた治療効果があります。

デュアン症候群は、眼瞼裂の狭窄を伴う眼の外側直筋の遺伝的な弱さです。眼の拉致能力が低下しているか存在しません。強制と収束は限られています。眼球を持って来ることはその引き込みと眼瞼裂の狭まりを伴います。外転時に、眼瞼裂溝が拡大します。症候群はしばしば一方的です。

咀嚼痙攣は破傷風だけでなく、いくつかの多動性症候群、特にジストニック症候群にも見られます。口腔を覆っている緊張性筋けいれんが発症する「下部」ブリューゲル症候群の既知の変種。同時に、時にはトリスミズムの程度は、患者への栄養補給に問題があるようなものです。一過性のトリズムは、神経弛緩薬起源の急性失調症反応の写真において可能である。筋緊張性トリスムスは、時に、多発性筋炎の場合にはトリスミックと区別されなければならず、咀嚼筋の関与が疾患の初期段階で観察されることがあります。顎関節の機能不全の写真には、軽い三角主義が見られます。トリスムスはてんかん発作のほか、昏睡状態の患者の伸筋発作にも見られます。

別に価値のあるhemimastikatornyけいれん。これは、1つまたは複数の咬筋の片側性の強い収縮を特徴とするまれな症候群です。片側性痙攣を伴う大部分の患者は、顔面の片側萎縮を有する。顔面片側萎縮症における咀嚼痙攣の推定原因は、顔面片側萎縮症における深部組織の変化による三叉神経の運動部分の圧迫性ニューロパチーに関連している。臨床的に片側摘出術のけいれんは、短いけいれん（顔面痙攣に似ている）または長期のけいれん（けいれんの場合のように数秒から数分）で現れます。けいれんは痛いです。けいれんの間に、舌のかみ傷、顎関節の脱臼、さらには歯の折れさえも説明されます。不随意運動は、噛む、話す、口を閉じる、その他の随意運動によって引き起こされます。

咀嚼筋の片側痙攣はてんかん発作、顎関節症、多発性硬化症の強直性痙攣および下顎骨の片側性ジストニアの画像で可能です。

[24], [25], [26],

非顔面局在を伴う頭頸部領域の多動症候群

次の形式が区別されます。

1. 振戦、チック、舞踏病、ミオクローヌス、ジストニア。
2. 喉頭痙攣、咽頭痙攣、痙攣。
3. 軟口蓋のミオクローヌス。筋不整脈

振戦、チック、ミオクローヌスおよびジストニアは、より頻繁に頭頸部の筋肉、主に非顔面の局在化を含みます。しかし例外があります：本質的な振戦の変種としての孤立した下顎の震え、または孤立した「微笑の震え」（および「声の震え」）。単一または複数のチックが知られており、フェイスゾーンのみに限定されている。ミオクローヌスは時々顔や首の個々の筋肉（頭のうなずく動きを伴うてんかん性ミオクローヌスを含む）に限定されることがあります。異常でまれなディストニック症候群は、片側性失調性眼瞼痙攣、顔面の半分の顔面痙攣（真性半顔面痙攣）、下顎の片側ジストニア（ブリューゲル症候群のまれな変種）または「ディストニック・スマイル」です。ステレオタイプは時々頭や首のうなずきや他の動きによって明示されます。

[27], [28]

喉頭痙攣、咽頭痙攣、喉頭痙攣

これらの症候群の器質的原因としては、ジストニア（通常は急性ディストニック反応）、破傷風、破傷風、いくつかの筋疾患（ポリオ）、局所粘膜刺激性疾患が挙げられる。錐体外路（および錐体）緊張亢進症の徴候は、これらの症候群につながる可能性がありますが、通常は多かれ少なかれ一般化した筋緊張の障害に関連しています。

軟口蓋のミオクローヌスと筋不整脈

周期口蓋ミオクローヌス（軟口蓋眼振、軟口蓋振戦、筋不整脈）は、律動的な（毎秒2〜3回）軟口蓋収縮として単独で、または下顎骨の粗い律動性ミオクローヌスと組み合わせて観察することができる、舌、喉頭、platysma、横隔膜および遠位腕。この分布は、不整脈の非常に典型的なものです。このミオクローヌスは震えと区別がつかないが、パーキンソン震えとさえ区別する異常に低い頻度（毎分50から240振動）によって特徴付けられる。時には、自転車 - 口蓋ミオクローヌス（眼球 - 口蓋ミオクローヌス）と同期する垂直眼ミオクローヌス（「スイング」）が加わることがある。軟口蓋の孤立性ミオクローヌスは、特発性または症候性（橋および髄質の腫瘍、脳脊髄炎、頭蓋脳損傷）のいずれかであり得る。症候性ミオクローヌスはこれらの状態でより安定しているが、特発性ミクロヌスは睡眠中（ならびに麻酔中および昏睡状態中）にしばしば消えることが注目される。

軟口蓋を伴わない全身性催不整脈はまれです。その最も頻繁な病因は、アルコール依存症、吸収不良を伴う他の疾患、セリアック病に関連する脳幹の血管病変および小脳変性症であると考えられている。

[29], [30], [31],

顔の心因性過運動症

1. 収束のけいれん。
2. 海綿状けいれん。
3. 偽脳症痙攣。
4. 偏差（「ジオトロピック」を含む）の視線。
5. その他の形

心因性多動は、非顔面局在の心因性多動と同じ基準によって診断されます（それらは、異常な運動パターン、異動のダイナミクス、症候群環境の特徴および経過によって、有機性多動と異なります）。

心因性振戦、心因性ミオクローヌス、心因性ジストニアおよび心原性パーキンソニズムの臨床診断の基準が現在開発されている。ここでは、特定の（ほとんどもっぱら転換障害に限って）顔面過運動についてのみ言及します。これらは、収束痙攣（非常にまれである有機収束痙攣とは異なり、瞳孔の狭窄を伴う調節痙攣を伴う）、ブリソットの舌痙攣（完全にこれを再現するジストニック現象であるが）のような現象を含む。シンドローム；外的なアイデンティティにもかかわらず、それらは彼らのダイナミズムにおいて完全に異なります）、偽性眼瞼痙攣（まね、悪魔を含む発音された他のものの写真で観察されるまれな症候群）患者の頭の位置の変化が見下ろしがちな場合（「地球へ」）、外観の様々な逸脱（目の転がり、脇の外観の逸脱、「外観の幾何学的な逸脱」）；逸脱の方向は、患者の一調査の過程で変わることが多い。よく知られているように、他の（「他の」）形態の心因性顔面過運動症は、その発現の極端な多様性によって区別される。

[32], [33], [34], [35], [36]

精神疾患における顔のステレオタイプ

精神疾患や神経遮断薬療法の合併症としてのステレオタイプは、顔面領域（眉、唇、舌の上昇、「統合失調症の笑顔」など）を含む無意味な行動または素の動きの一定の繰り返しによって明らかにされます。この症候群は、統合失調症、自閉症、精神遅滞および神経遮断薬症候群の写真における行動障害として説明されています。後者の場合、それは他の神経弛緩症候群と組み合わされることが多く、ハードステレオタイプと呼ばれます。まれに、ステレオタイプはパーキンソン病の治療におけるdofas含有薬による治療の合併症として発症する。

[37], [38], [39], [40]

病理学的な笑いと泣き

既知の予約では、このよく知られた臨床的現象は、特定の機能的に関連する筋肉の特定の「運動過剰」または律動的活動の変形として見ることができる。

次の形式が区別されます。

1. 偽眼球麻ひ
2. ヒステリーと笑いの攻撃。
3. 精神病における病理学的笑い
4. てんかん性の笑いの攻撃。

病理学的笑いや偽眼球麻痺の写真の泣き声は、特徴的な神経学的症状や眼球機能の障害（嚥下、発声、調音、咀嚼、時には呼吸）を伴うため、通常診断上の問題を引き起こすことはありません。

ヒステリーを使った笑いの攻撃は今ではあまり一般的ではありません。特定の人格障害を持つ人々に見られるように、それらは常に動機付けられたり、不安や葛藤によって引き起こされることはなく、時には「伝染性」（「流行」の笑いさえ記述されることさえあります）であり、いかなる有機的理由によっても説明できません。

精神疾患における病理学的笑いは、しばしば外部からの挑発なしに起こる強迫現象のように見え、「裸眼で」見られることが多い明らかな精神病性行動障害の絵に収まる（不適切で奇妙な行動）

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

てんかん性発作

てんかん性笑い発作（helolepsy）はてんかん病巣の前頭および時間的局在化（補充的、大脳辺縁系皮質およびまたいくつかの皮質下構造の関与を伴う）に記載されている。攻撃は突然突然始まり、また突然終わります。攻撃に対する意識と記憶が損なわれないことがあります。笑い自体は外見上普通に見えるか、または笑いの似顔絵に似ていて、時々性的覚醒を伴う泣き声と交替することができます。早発思春期と組み合わせてhelolepsyを説明した。視床下部腫瘍を有する患者には、ヘレプシーに関する観察がある。そのような患者は、笑い発作のてんかん性を確認し、根本的な疾患を特定するために慎重に検査する必要があります。

一過性の性格に直面した通常のジストニック過運動症は、水痘（注視の上方へのずれ、舌の突出、口を開くことができないことで口を開く筋けいれん）の合併症として説明されている。攻撃は数日間繰り返され、その後回復しました。

まれな形の多動は、6-12ヶ月の年齢の子供の痙攣性のナタン（振り子のような眼振、捻転症および滴定）を含みます。2 - 5年まで。それは良性（一過性）障害を指します。

[47], [48], [49]