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血液中の尿細管基底膜に対する抗体
最後に見直したもの： 05.07.2025
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通常、糸球体基底膜に対する抗体は血清中に存在しません。
糸球体基底膜に対する抗体（抗GBM抗体）の存在は、急速進行性糸球体腎炎（抗GBM糸球体腎炎）の患者に最もよく見られます。抗GBM糸球体腎炎の患者は、腎病変のみを有する患者とグッドパスチャー病（50%）の2つのグループに分けられます。グッドパスチャー病では、グッドパスチャー病に肺病変が併存します。
抗GBM抗原は、糸球体基底膜の構成要素であるIV型コラーゲンα3鎖のC末端領域（グッドパスチャー抗原）を抗原として形成されます。現在、抗GBM抗原の検出には、間接蛍光抗体法、ELISA（最も簡便）、RIAなど、多くの方法があります。
グッドパスチャー症候群の患者の90～95%に抗GBM抗体が認められます。活動性抗GBM糸球体腎炎の患者の多くは、抗GBM抗体値が100単位を超えています。効果的な治療により抗GBM抗体値は低下し、3～6ヶ月で消失することもあります。急速に進行する糸球体腎炎の患者の中には、血中に抗GBM抗体と抗核抗体が認められる場合があります（患者の最大40%）。この両方が認められる場合、通常は比較的良好な予後を示します。抗GBM糸球体腎炎の患者の約70%は、尿細管基底膜に対する抗体を有しており、これが尿細管間質性腎炎の同時進行を引き起こします。
グッドパスチャー症候群は、腎臓と肺の同時進行する急速な障害（肺腎症候群）を特徴とする稀な疾患であり、抗GBM抗体の形成を伴います。この抗体は、肺胞基底膜の抗原（IV型コラーゲンのエピトープを含む）と必然的に交差反応します。10～50歳の男性に最も多く発症します。グッドパスチャー症候群の患者の90%以上で抗GBM抗体が検出されます。抗GBM抗体価は、このプロセスの活性と相関するため、治療効果のモニタリングに用いられます。
他の種類の糸球体腎炎の患者では血清中に抗 GBM が検出されることがあります。
原発性急速進行性糸球体腎炎のすべての患者に対して、糸球体基底膜に対する抗体、好中球細胞質、抗核抗体および CIC の測定が適応となります。
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