象の足

象皮病は、リンパの流れの阻害によって引き起こされる稀な病気です。この病態の特徴、種類、段階、診断方法、治療法について考えてみましょう。

国際疾病分類ICD-10によれば、脚の象皮病はカテゴリーIX循環器疾患（I00-I99）に分類されます。

I95-I99 循環器系のその他および詳細不明の疾患。

• I97 他に分類されない、循環器系の術後障害。
  • I97.2 乳房切除後リンパ浮腫症候群（象皮病、リンパ管閉塞、乳房切除）。

下肢の象皮病は、リンパ液の停滞によって発生します。リンパ液は体内で重要な役割を果たします。組織や細胞に蓄積した毒素を排出し、水分バランスを正常化します。この無色の液体は、あらゆる臓器や器官系に血液を供給し、免疫の形成にも関与しています。

持続性浮腫では、代謝産物が組織から除去されず、タンパク質化合物が分解してフィブリンの形成を促します。その結果、筋肉間に粗い結合組織が出現します。四肢は肥大し、円筒形となり、外見は象の脚に似ています。患部の皮膚は潰瘍化し、ひび割れ、発疹、疣贅に覆われます。

この病気は、リンパ系の先天的な弱さ、外傷、寄生虫感染、細菌感染などが原因で発症します。症例の70%は片脚のみに発症し、両側性リンパ浮腫は極めてまれです。しかし、問題は四肢の変形だけではありません。病理は内臓や器官系にも影響を及ぼし、全身の機能を障害します。特に重症の場合、象皮病は脚だけでなく、腕、顔面、乳腺、性器にも影響を及ぼします。

疫学

世界人口の13%にあたる3億人以上がリンパ浮腫の問題に直面しています。全員が象皮病の高リスク群に属しています。同時に、医療統計によると、熱帯地方ではフィラリア感染だけでも1億人がこの病気にかかっています。

ヨーロッパ諸国や温帯気候の大陸では、この病気の有病率は低いです。これらの地域では、象皮病は先天性および後天性の様々な要因によって発症します。

統計によると、リンパ浮腫は下肢に最も多く見られ、全体の約95%を占めます。まれに、手、乳腺、顔、性器の持続的な腫れが診断される場合もあります。70%の症例では、片側のみに症状が見られます。

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原因 象皮病

象皮病はリンパ系の病理学的変化に関連しています。リンパ管の閉塞または狭窄により体液が蓄積します。脚の象皮病の原因は、疾患の種類によって異なります。

二次性象皮病、つまり後天性象皮病は、さまざまな病因によるリンパ系の障害に直接関連しており、あらゆる年齢で発症する可能性があります。

• 腫瘍病変とリンパ節切除、化学療法。リンパ節は特定の疾患を伴い、リンパ液を通過させます。リンパ液は血管内に蓄積し、血管を拡張させ、組織にまで浸透します。長期間の停滞は、重度の浮腫と結合組織の増殖を引き起こします。
• 連鎖球菌感染によって引き起こされる丹毒と蜂窩織炎。微生物は毛細リンパ管内で増殖し、分泌する毒素がアレルギー反応を引き起こします。免疫システムは細胞分裂の促進と組織の肥大化を促すことで、この病原体と闘います。
• 凍傷、広範囲の怪我、火傷などによりリンパ管が損傷し、組織内に大量のリンパ液が滞留することで、持続的な腫れが生じます。
• 静脈瘤と血栓後静脈炎症候群。深部静脈の損傷は、軟部組織の機能と栄養を阻害します。徐々に変化がリンパ管に影響を及ぼし、その開存性を阻害することでリンパ液の停滞を引き起こします。病原微生物は変化した細胞内で増殖し、体内の中毒を引き起こします。これは組織の増殖と皮膚の発疹につながります。
• 虫刺されによる寄生虫感染も象皮病のもう一つの原因です。蚊やユスリカは、リンパ管に寄生するフィラリアという寄生虫に感染することがあります。寄生虫は球状に絡み合い、血管の内腔を閉塞させ、拡張させます。体内の毒性アレルギー反応は、浮腫や結合組織の増殖を伴います。

原発性リンパうっ滞症（先天性）は、以下の原因に関連している可能性があります。

• リンパの生成が増加します。
• ノンヌ・ミルロイ・メージュ症候群（組織栄養障害）。
• シェルシェフスキー・ターナー症候群（染色体病理学）。
• リンパ管の発達における異常（無形成、異形成、低形成、過形成）。
• 中枢神経系の病変。
• 内分泌障害。
• 弁機能不全。

症例の3～5％では、根本的な原因を特定することが困難なため、このタイプの疾患は特発性と呼ばれます。先天性病変は、両肢の損傷につながることが非常に多くあります。

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危険因子

象皮病は、先天性要因と後天性要因の両方に関連する多くの原因により発症します。

病気の発生は、次のような危険因子によって影響を受ける可能性があります。

• リンパ管の損傷を伴う腫瘍病変。
• 化学療法または放射線療法。
• 性病。
• 循環障害。
• 造血系の疾患。
• 静脈瘤。
• リンパ節の除去を伴う外科的介入。
• 全身性エリテマトーデス。
• 自己免疫病理。
• 寄生虫感染。
• ひどい凍傷。
• 下肢の軟部組織の損傷。
• 太りすぎ、肥満。
• 慢性湿疹。

上記の病気は、象皮病を発症するリスクが高いだけでなく、身体の正常な機能に重大な障害をもたらすため危険です。

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病因

リンパ系は代謝プロセスと細胞からの毒素除去に関与しています。リンパ管、リンパ節、リンパ幹、毛細血管で構成されています。リンパ液が血管床を自由に通過することで、正常なリンパの流れが確保されます。

象皮病の発症メカニズムは、リンパ系の機能不全と体液流出の阻害に関連しています。通常、下肢の組織は1日に約2リットルのリンパ液を合成しますが、血管が閉塞するとうっ血が生じ、持続的な浮腫として現れます。

象皮病の発症は、以下の病理学的変化が連続的に進行することによって起こります。

• リンパドレナージの違反。
• 組織内の体液貯留。
• タンパク質の組織浸透によるリンパ浮腫。
• リンパ系の病理学的再構築。
• 真皮、皮下組織、筋膜に影響を及ぼす線維性プロセス。

体液の流れが阻害されると、リンパ管内圧が上昇し、再吸収（吸収）が低下します。組織内に体液とタンパク質が蓄積します。タンパク質化合物は分解され、フィブリン繊維へと変化します。線維芽細胞は変化した組織に浸透し、コラーゲン繊維を形成します。こうした背景から、結合組織細胞に深刻な障害が生じます。

象皮病における線維性変化は、皮膚、皮下脂肪層、筋肉、筋膜、動脈壁、静脈壁、リンパ管壁に影響を与えます。浮腫の進行は、血行動態とリンパ動態を悪化させます。代謝産物が組織に蓄積し、低酸素症が発生します。これは免疫系の防御機能の低下につながります。軟性でペースト状の浮腫が現れます。これが悪化すると、真皮が損傷を受けやすくなります。こうした背景から、軟部組織の病変や栄養障害が発症します。リンパうっ滞の急速な進行は、損傷した四肢の変形につながります。

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症状 象皮病

象皮病の症状は、原因、種類、病態の進行段階によって異なります。脚の象皮病の症状は、病気の進行に伴って現れます。主な症状をいくつか見てみましょう。

• 浮腫はほとんどの場合、片方の肢にのみ現れます。後天性の病変では片側性の病変が典型的です。先天性の病変では、両肢のリンパうっ滞が同時に起こる可能性があります。
• 腫れが大きくなると、手足に膨張感が現れます。不快感は、疲労感の増加や全身の健康状態の悪化を伴います。
• 腫れは足または手、つまりリンパ管の障害部位の下に現れます。徐々に足首、そして大腿部へと広がります。腫れは柔らかいため、組織を押すと小さな穴が開きます。
• リンパの流れが阻害されると、リンパ系における病原微生物の増殖と皮膚の肥厚が起こります。患部では、リンパ液を濾過するリンパ節が肥大し、炎症を起こします。
• 筋間隙内の体液と皮下脂肪は徐々に結合組織に置き換わります。そのため、脚は触ると硬くなり、つまり腫れが硬くなります。皮膚は折り畳むことがほとんど不可能になり、押しても跡が残りません。
• 浮腫が持続的に進行すると、四肢の変形が起こります。足首の膨らみはすべて滑らかになり、脚は円筒形になります。四肢の体積は数倍に増加します。
• 血行不良は、皮脂腺と汗腺（これらの分泌物は真皮を細菌やウイルスから守る）の萎縮を引き起こします。保護層の破壊により、様々な発疹、乳頭腫、疣贅、膿瘍、潰瘍性病変、ひび割れが皮膚に現れます。細菌叢の存在は、アレルギー反応の発症につながるため危険です。
• 過剰なリンパ液が皮膚を通して排出され始めます。組織に瘻孔が形成され、そこから黄色っぽいリンパ液が流れ出ます。多くの場合、瘻孔は皮膚の薄い部分、つまり趾間溝に局在します。
• 血行障害により、組織はメラニンを大量に生成し始めます。四肢に茶色い斑点が現れます。細胞分裂が活発になり、形のない隆起やその他の腫瘍が横方向のひだによって区切られて成長します。

上記の症状の複合は、他の臓器系の障害を伴う場合があり、健康状態を著しく悪化させる可能性があります。

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象皮病による脚の腫れ

リンパ浮腫は、患部の軟部組織が進行性に腫脹する病態です。象皮病における脚の腫脹は、リンパ管を通るリンパの流れが阻害されることによって生じます。この病態は、先天性および後天性の両方の要因に関連している可能性があります。

リンパ浮腫にはいくつかの種類がありますので、見てみましょう。

• 機械的 - 組織の外傷後に現れます。
• 悪液質 - 心血管系の病状および身体の疲労に関連しています。
• うっ血性 – 毛細血管圧の上昇、顕著な血管透過性、およびアルブミン値の低下。
• 神経障害 - 内分泌疾患、アルコール依存症。
• 水腎症 - 腎臓病によって引き起こされるリンパの蓄積。

軽度の象皮病では、十分な休息と弾性着衣の着用で腫れは消失します。中等度の重症では、結合組織の増殖を伴う持続的な腫れが観察され、消失しません。皮膚は緊張し、密度が高くなります。患者は脚の痛みや膨満感を訴え、全身の健康状態が悪化します。一時的なこむら返りや知覚異常が起こることもあります。

重度の浮腫、すなわち象皮病の最終段階は、リンパの流れに不可逆的な損傷をもたらし、組織の線維嚢胞性変化を引き起こします。四肢は重度の変形をきたし、正常な機能を維持できなくなります。その結果、拘縮、変形性関節症、湿疹、丹毒、栄養性潰瘍などが生じます。持続性浮腫のもう一つの危険性は、リンパ肉腫のリスクが高まることです。

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最初の兆候

リンパ浮腫の特徴は、初期症状があまりにも漠然としているため、患者がそれほど重要視しないことです。夕方になると、足と足首に軽い腫れが現れますが、これは日中の疲労によるものと考えられがちです。特に暑い時期、長時間の運動後、そして月経周期中は、腫れが顕著になります。この間、関節の可動性は正常で、脚の痛みもありません。

象皮病の最初の兆候：

• 片方または両方の手足に周期的に起こる腫れ。
• 腫れは特に一日の終わりに顕著になりますが、一晩休むと完全に消えます。
• 腫れは、手足を垂直に置いたり、身体活動が増加したり、可動性が制限されたりすると増加します。
• 初期段階では、不可逆的な組織の成長やその他の病理学的変化は発生しません。

さらに、上記のような病気の症状は、全般的な健康状態の悪化や衰弱を伴い、長年にわたって続くことがあります。

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ステージ

下肢象皮病の症状複合体には以下の段階があります。

1. 最初は小さな腫れが現れます。これは線維組織の増殖と組織代謝の障害に関連しています。腫れは足から始まり、徐々に膝上から太ももへと広がります。

• 四肢の非対称な腫れ。
• 柔らかい腫れ（皮膚を押すと、くぼみが残る）。
• 組織は非常に青白く見え、簡単に移動できますが、折り畳むのは困難です。
• 発疹や皮膚のかゆみが現れます。

第一段階の期間は約6～8か月です。

2. 症状はより顕著になり、腫れた部分は厚くなり、徐々に大きくなります。

• リンパ管の拡張が触知できます。
• 腫れは足だけでなく、すねや太ももにも起こります。
• 関節の動きが制限されます。
• 痛みはないですが、少し違和感があります。
• 患部の手足の皮膚は非常に硬くなり、動かなくなります。
• 組織は非常に敏感なので、軽い圧力でも不快感を覚えます。
• 患部の脚は著しく肥大しています。

第 2 段階は、リンパ浮腫の発症から 2 ～ 7 年後に始まります。

3. この段階は最も重篤で治癒不可能と考えられています。皮膚は非常に荒れ、様々な腫瘍（疣贅、乳頭腫、水疱、潰瘍）が現れます。患肢は変形し、しわができ、動きが困難になります。

• 表皮の角質層の肥厚。
• さまざまな腫瘍や組織の亀裂。
• リンパ管の破裂、瘻孔からのリンパ液の漏出。
• リンパ節が腫れて炎症を起こし、非常に痛みます。
• 脚は円筒形で、健康な脚の2〜3倍の大きさです。
• 敗血症。
• 筋組織の萎縮と細胞死。

第三段階は、病気の最初の兆候が現れてから 7 ～ 15 年後に発症します。

脚の象皮病が早期に発見された場合、薬物療法と理学療法を組み合わせることで、患者の状態を回復させることができます。最終段階では治癒が不可能なため、治療は患者の痛みを軽減することを目指します。

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フォーム

脚の象皮病は、様々な要因によって発症します。病態は病因によって異なり、以下のリンパうっ滞の形態に分類されます。

1. 原発性（特発性） - リンパ系の先天性機能障害に伴って発症します。病理学的には以下の場合に発症します。

• リンパ節および血管の形成不全。
• リンパ管の過形成。
• 弁機能不全。
• リンパ管拡張症。

最初の兆候は幼少期に現れますが、年齢を重ねるにつれて悪化します。

2. 二次性 - 四肢の外傷、リンパ系の障害、その他の体内の病理学的プロセスに関連します。炎症性および非炎症性の起源を持つ場合があります。

脚の象皮病には、手足の変形に基づいていくつかの種類があります。

• グレード I – 足の腫れと軽度の変形。
• ステージ II – 病理学的プロセスが足と下肢に広がります。
• ステージ III – 足、下腿、大腿部に持続的な腫れが生じます。
• IV 度 - 栄養障害（ひび割れ、乳頭腫症、リンパ漏）を伴った足、下腿、大腿部の損傷。

この疾患は年齢によっても分類されます。若年性リンパうっ滞症は15～30歳で発症し、晩期型は30歳以降に発症します。臨床経過は、安定型、緩徐進行型、急速進行型に分類されます。持続期間によって、急性型、潜伏型、移行型、慢性型に分類されます。

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合併症とその結果

人間のリンパ系はリンパ節と血管で構成されています。リンパ管は血管と平行に走り、リンパ節に流れ込み、ウイルス、死滅した細胞、細菌、その他の病原体を濾過します。リンパ浮腫では、体液が血管を通過できず、組織に蓄積し、持続的な腫れを引き起こします。

• 象皮病の初期段階における症状と合併症は、二次的な皮膚感染症と関連しています。こうした背景から、深部静脈血栓症が発症するケースが非常に多く見られます。
• 第二段階では、結合組織の増殖により腫れが硬くなり、組織が著しく伸張して痛みが生じます。この段階で治療を開始しないと、象皮病は進行し、患者の生活の質を悪化させます。
• 患肢は重度の変形を呈し、機能障害を呈します。運動機能障害に加え、美容上の欠陥も見られます。血流障害により、浮腫部に赤みを帯びた部分が形成され、徐々に栄養性潰瘍へと変化します。

10年以上続く慢性象皮病の患者は、リンパ管肉腫（リンパ管の癌）を発症するリスクがあります。この合併症の予後は非常に悪く、患肢を切断した場合でも死亡リスクは非常に高くなります。感染症は、敗血症、すなわち敗血症という別の合併症を引き起こします。

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診断 象皮病

象皮病の診断検査は、病気の原因によって大きく異なります。象皮病が丹毒によって引き起こされた場合は、感染症専門医が診断と治療を担当します。フィラリアに感染している場合は、寄生虫専門医に相談してください。その他の場合は、外科医が担当します。

診断は、病歴の収集と患者への質問から始まります。

• 腫れが出始めたとき。
• 長期間の休息後、組織は回復しますか?
• 手足を高い位置にすると腫れは治まりますか?
• 静脈疾患や丹毒などはありますか？
• 熱帯諸国への最近の訪問（フィラリア感染のリスク）。
• 腫れにより関節痛や可動性の低下が生じますか?
• 心血管系、腎臓系、または肝臓系の疾患の存在。

次の段階は臨床検査、すなわち血液と尿の臨床的・生化学的分析です。機器検査には、下肢静脈、腹部臓器、骨盤の超音波検査が含まれます。

磁気共鳴画像法（MRI）、四肢血管のデュプレックススキャン、X線検査も実施されます。症状が類似する疾患との鑑別診断は必須です。

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テスト

下肢リンパうっ滞症の臨床診断は、一般的な血液検査から始まります。この検査では、すべての種類の血球とその特徴を数えます。分析の目的は、好酸球、アルブミン、そして血液凝固の程度を測定することです。得られた結果に基づいて、医師は体内の炎症プロセスの存在について結論を導き出すことができます。

血清学的検査も適応となります。この検査は、フィラリア感染による象皮病が疑われる場合に処方されます。この場合、寄生虫に対する特異抗体を検出できます。検査は治療のあらゆる段階で実施され、患者の状態と処方された治療の有効性をモニタリングします。

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機器診断

下肢リンパ浮腫の確定診断、その種類と進行度を判定するために、患者には一連の機器検査が処方されます。診断は以下のとおりです。

1. X線（血管造影）検査は、軟部組織の変化を視覚化するために行われます。画像には、骨粗鬆症の兆候、骨の肥厚（病気の最終段階）、骨表面の層、寄生虫の侵入によるカリウム沈着などが見られる場合があります。
2. 超音波検査：リンパ管の狭窄や閉塞、血栓の存在、大血管の弁の損傷などが明らかになります。また、リンパ液の流れが阻害された拡張した静脈瘤も発見できます。
3. 磁気共鳴画像法は、患肢の一部を層ごとに可視化する検査です。象皮病は、以下の症状を特徴とします。

• 血管やリンパ管の狭窄または閉塞。
• 毛細リンパ管の静脈瘤とその破裂。
• 粗い結合組織繊維の強力な増殖。
• 血管の内腔にフィラリアの球ができて、その死によってカルシウムが沈着します。
• 皮下脂肪の密度低下（初期段階）。
• 線維性繊維による組織への侵入（最終段階）。

4. 四肢のドップラー超音波検査では、リンパ節の肥大や腫れ、血栓性静脈炎や静脈瘤の存在が明らかになります。
5. サーモグラフィー - 患肢を赤外線で検査します。リンパうっ滞の存在は、患部の温度が健常組織と比較して1.5℃低下していることで示され、循環障害が疑われます。炎症部位では局所的な温度上昇がみられる場合もあります。
6. リンパシンチグラフィー – 特殊な薬剤をリンパ管に注入し、病理学的変化を確認します。この疾患は、薬剤の分布速度の低下と組織への吸収の遅延を特徴とします。
7. マクルーア・アルドリッチ水疱試験 - 生理食塩水を病変組織と健常組織に注入し、皮膚に小さな水疱を形成します。象皮病では、患部組織の水分吸収能力が高まっているため、5～10分以内に水疱は消失します。健常脚では、薬剤は1時間以内に吸収されます。

機器による診断結果に基づいて、医師は治療計画を立てたり、追加の検査を処方したりします。

差動診断

下肢象皮病の主な症状は患肢の体積増加であるにもかかわらず、この疾患の鑑別診断は非常に複雑になることがあります。これは、同様の経過をたどる他の病態が多数存在するためです。

象皮病は、リンパ系の動静脈瘻とは区別されます。この病態は、四肢の伸長と肥厚、皮膚の発熱と斑点、静脈血の酸素化の増加を特徴とします。

広範囲に及ぶ血管腫症では、四肢に軟らかく弾力のある腫脹が多数生じます。腫脹は触診すると痛みを伴い、運動時に不快感を引き起こします。皮膚は非常に薄く、色素沈着し、体温が上昇します。

リンパ浮腫は必然的に以下の病気と比較されます。

• 血栓後静脈炎症候群の浮腫-疼痛型。
• パークス・ウェーバー・ルバショフ症候群。
• クリッペル・トレノーネー症候群。
• 血管腫。
• 肥満。
• 四肢の腫瘍病変。
• リンパ管の転移性および外傷性病変。
• ヒステリー性浮腫。
• 神経線維腫症。
• 心臓血管系および腎臓の病気。
• 肢端紅痛症。

肥満において、脚のびまん性脂肪腫症は、軟らかい左右対称の浮腫を特徴とします。皮膚は変化せず、容易に折り畳まれます。指と足は正常な大きさですが、浮腫部を押すと痛みを感じます。肥満の発症メカニズムは、中枢神経系および内分泌腺の障害に関連しています。

血栓後疾患は、軟らかく痛みを伴う腫脹を特徴とし、押すと陥凹が生じます。組織はチアノーゼを呈し、拡張した皮下静脈の網目構造が観察されます。ふくらはぎの筋肉を触診すると鋭い痛みが生じます。

下肢の象皮病は粘液水腫とは区別されます。粘液水腫は、甲状腺の損傷により組織に粘液物質が沈着する特異的な浮腫です。タンパク質の沈着は皮膚の構造と弾力性を損ないます。甲状腺中毒症では、病理学的過程は局所的に起こり、脛骨前部に影響を及ぼします。

処理 象皮病

正常なリンパの流れを回復することが、リンパうっ滞治療の主な目標です。これは、以下のことを目的とした包括的なアプローチによって達成できます。

• 免疫システムの保護特性を強化します。
• 血管壁の強化。
• 生物学的プロセスと代謝プロセスの加速。

防止

下肢リンパうっ滞症を予防するための一連の予防策があります。特に、この疾患を発症するリスクが高い人には注意が必要です。例えば、広範囲の外傷、脚の火傷や凍傷、リンパ節切除を受けた人、丹毒または血栓性静脈炎の患者、肥満、重度の日焼け、皮膚真菌感染症の患者などが挙げられます。

予防の推奨事項:

• 持続性浮腫を引き起こす病理学的要因を特定するための身体の総合的な検査。
• 個人の衛生状態を維持してください。1日に2回、下肢を丁寧に洗い、よく拭き、天然素材の靴下、ストッキング、タイツを着用する必要があります。
• 組織の損傷は、ブリリアントグリーン溶液などの消毒剤で治療します。
• 定期的な身体活動 - 体操、水泳。
• 悪い習慣をやめる：アルコール依存症、睡眠薬や抗うつ薬の乱用、喫煙。
• 塩分を最小限に抑えた、合理的でバランスの取れた食事。水分摂取量の遵守。

脚の腫れが頻繁に起こる場合は、外科医に相談してください。適切な時期に診断と治療を受けることで、病気を早期に治し、深刻な合併症の発症を防ぐことができます。

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予測

適切な時期に診断と治療が行われれば、象皮病の予後は良好です。早期段階での保存的治療は、病気の進行を防ぎます。薬物療法と理学療法を組み合わせた外科的治療によって、良好な予後が得られます。

下肢の象皮病が進行の遅い段階で発見された場合、予後は著しく悪化します。これは合併症のリスクによるもので、最も危険なのはリンパ節の腫瘍性病変と敗血症です。

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